Delta-aminolevulinsav - Synevo
Általános információ
Az amino-levulinsav-delta-sav (ALA) a szukcinil-koenzim A és a glicin közötti kondenzáció eredménye a hemszintézis kezdeti szakaszában, amely a mitokondriumokban zajlik.
Az ALA vizelettel történő kiválasztása fokozódhat akár a hemképződésben szerepet játszó enzimek veleszületett hiánya, akár megszerzett enzimatikus rendellenességek (pl. Alkohol okozta, ólommérgezés, terhesség) miatt. Ha az enzimatikus aktivitás csökken, a porfirinek és azok prekurzorai felhalmozódnak a szövetekben, és neurovisceralis tüneteket okoznak (hasi fájdalom, hányinger, hányás, székrekedés, myalgia, magas vérnyomás, vizelet-visszatartás, szorongás, álmatlanság, hallucinációk, paranoia) és az egyes szindrómákra jellemző laboratóriumi változások.
Az ALA és a porfobilinogén az intermittáló akut porphyria tesztje. Az ólom stimulálja a citokróm P450 és implicit módon az ALA-szintetáz aktivitását, magyarázva ezzel az ólommérgezéssel járó ALA felhalmozódását a vérben és a vizeletben 3 .
Ajánlások az aminolevulin-delta-sav meghatározására
A beteg előkészítése
Begyűjtött minta - 24 órás vizelet: reggel 7 órakor a beteg vizel, és nem tartja vissza ezt a vizeletet; majd másnap reggel 7 óráig tiszta 2-3 literes edénybe gyűjtse össze az összes vizeletkibocsátást; az összegyűjtött vizeletet homogenizálja (keveréssel); megméri a teljes mennyiséget; kb. 10 ml eldobható műanyag vizeletben. A mintát 2-8 ° C-on tartjuk a begyűjtés során, majd addig, amíg meg nem dolgozzák. Az is elkerülhető, hogy a fény a mintának legyen kitéve úgy, hogy a gyűjtőedényt és a szállító/tároló edényt is teljesen eltakarja egy alumínium fólia segítségével. .
Betakarítási konténer - 2-3 literes edény és eldobható műanyag vizelet, amelyen fel van tüntetve a 24 órán belüli teljes vizeletmennyiség 5 .
Betakarított mennyiség - 10 ml 5 .
A bizonyíték elutasításának okai - 2-8 ° C-on nem tárolt minta; fénynek kitett példány 5 .
Betakarítás után szükséges feldolgozás - előnyösebb azonnali munkavégzés; ha ez nem lehetséges, a minta 2-8 ° C-on 5 tárolható .
A minta stabilitása - 1 hét -20 ° C-on 5 .
Módszer - fotometria 5 .
Referenciaértékek: 5.
Konverziós tényező: mg/24 óra x 7,626 = μmol/24 óra 5 .
Az eredmények értelmezése
Jelentősen magas vizelet-ALA (> 300 μmol/24h) és PBG értékek találhatók a tarka porfíria akut rohamában, időszakos akut porfíriában és ólommérgezésben, azonban nem zárják ki az örökletes koproporfíriát és az ALA-dehidrázhiányos porfíriát 4. Akut epizód után az ALA-értékek normalizálódnak a tarka porfíriában, szemben az intermittáló akut porfíriával és az örökletes koproporfíriával.
Bizonyos állapotok, mint például: örökletes akut májporfíria - látens fázis, krónikus ólommérgezés - szubklinikai forma, alkoholfogyasztás, etanol vagy gyógyszer által kiváltott májbetegségek, I. típusú tirozinémia, különféle vérszegénység, bizonyos halogénezett szerves vegyületek mérgezése, a terhesség az ALA enyhe vagy mérsékelt növekedésével jár.
A porfiria és az ALA növekedésével jellemzett egyéb állapotok helyes értékelése érdekében a vizelet metabolit értékeinek meghatározását ki kell egészíteni a porfobilinogén, az uro- és kopopropiririn, a plazma porfirin, a szabad vörösvértest protoporfirin stb. Információkkal 4 .
Határértékek és interferencia
Az ALA meghatározását dinamikában kell elvégezni, mert egyetlen teszt csak korlátozott információt tud nyújtani, függetlenül a kapott értékektől.
növekszik: valproinsav, aminoglutetimid, barbiturátok, karbamazepin, klórpropamid, danazol, dapson, diklofenak, difenilhidantoin, fenilbutazon, glutetimid, griseofulvin, meprobamát, novobiocin, penicillin, primidon és szulfid.
Csökken: ciszplatin 1 .