Dermatitis herp; tiforme - Dermatológiai rendellenességek; az MSD kézikönyv szakmai kiadása

, MD, Geisel Orvostudományi Kar, Dartmouth Egyetem

Hang (0)
Számológépek (0)
Képek (1)
3D modellek (0)
Asztalok (0)
Videó (0)

A dermatitis herpetiformis gyakran fiatal felnőtteknél fordul elő, de előfordulhat gyermekeknél és időseknél is. A feketék és az ázsiaiak körében ritka.

Szinte minden herpetiformis dermatitisben szenvedő beteg hisztológiai cöliákiában szenved, de a legtöbb esetben a celiakia tünetmentes. A dermatitis herpetiformis a lisztérzékenységben szenvedő betegek 15-25% -ában alakul ki. A betegeknél előfordulhat nagyobb gyakorisága egyéb autoimmun betegségeknek (beleértve a pajzsmirigy rendellenességeit, a káros vérszegénységet, a cukorbetegséget) és a vékonybél limfómáját. Az IgA-lerakódások koncentrálódnak a dermális papillákban, és vonzzák a neutrofileket; gluténmentes diétával megszüntethetők.

A kifejezés herpetiformis szemlélteti az elváltozások összetapadt elrendezését (például a herpeszvírus fertőzésnél tapasztalhatóakat), de ezek az elváltozások nem utalnak ok-okozati kapcsolatra a herpeszvírussal.

Tünettan

A herpetiformis dermatitis progresszív vagy akut lehet. A vezikulák, a papulák és az urticarialis elváltozások gyakran szimmetrikus eloszlásúak a könyök és a térd kiterjedő felületein, valamint a keresztcsonton, a fenéken és az occipitalis régióban. Az elváltozások viszketnek és égnek. Mivel a viszketés intenzív és a bőr törékeny, a hólyagok hajlamosak gyorsan felszakadni, ezért az ép hólyagokat gyakran nehéz felismerni. A szájüregi elváltozások kialakulhatnak, de általában tünetmentesek. A jodid és a jódot tartalmazó készítmények súlyosbíthatják a bőrtüneteket.

Diagnosztikai

Bőrbiopszia és közvetlen immunfluoreszcencia

A dermatitis herpetiformis diagnózisa a bőr biopsziáján és a közvetlen immunfluoreszcenciás vizsgálaton alapszik, amely a látszólag egészséges bőr mintájából származik, a lézió mellett (perilesional). A dermális papillák tetején IgA-lerakódást mutató közvetlen immunfluoreszcencia mindig jelen van és fontos a diagnózis szempontjából.

Valamennyi dermatitis herpetiformisban szenvedő beteget meg kell vizsgálni celiakia szempontjából. Az olyan szerológiai markerek, mint az IgA szöveti transzglutamináz antitest, az IgA anti-epidermális transzglutamináz antitest és az IgA anti-endomysialis antitest segíthetnek a diagnózis megerősítésében és a betegség előrehaladásának ellenőrzésében.