Dermatitis herpetiformis Duhring - a coeliakia speciális formája
"A gasztroenterológia kaméleonja" - így hívják őket az orvosok Coeliakia. Egyéni, nagyon különböző tünetek és számos betegség, amelyek társulhatnak a lisztérzékenységhez, beleértve a Dermatitis herpetiformis Duhring-et is Duhring-kór felhívta, segített neki megszerezni ezt a nevet. Az eredmény: túl gyakran nem észlelik a lisztérzékenységet! A nemrégiben közzétett célja ennek orvoslására Irányelv, támogatja az orvosokat a betegség diagnosztizálásában és kezelésében. A MeinAllergiePortal Dr. professzorral beszélt. med. Andreas Stallmach, a Jena Egyetemi Kórház Gasztroenterológiai, Hepatológiai, Fertőző Betegségek Klinikájának igazgatója és a Német Gasztroenterológiai, Emésztési és Metabolikus Betegségek Társaságának (DGVS) szakértője, aki fontos szerepet játszott a DGVS celiakia-iránymutatásának koordinálásában. kontextus nak,-nek Dermatitis herpetiformis Duhring és Coeliakia.
Stallmach professzor, mi Duhring herpetiform dermatitise? Milyen összefüggések vannak a dermatitis herpetiformis Duhring és a lisztérzékenység között?
A Duhring-kór krónikus hólyagos bőrbetegség. Eleinte a betegek súlyos viszketést észlelnek, és apró pattanások vagy pustulák alakulnak ki, amelyek aztán hólyagokká válnak. Az arcszín romlik, és kiterjedhet a végtagokra, a hátra vagy a nemi szervek területére is.
A Duhring herpetiformis dermatitis nagyon ritka betegség. Németországban körülbelül 1 millió lakosra egy Duhring-kórban szenvedő beteget feltételezünk. Néhány európai országban azonban a betegség sokkal gyakoribb. Ide tartozik például Skandinávia, Anglia, Skócia és különösen Írország. Az előfordulás, azaz a betegség előfordulásának gyakorisága 100 000-ből 1 50 000-be. A 4,5 millió lakosú Berlinhez hasonló város számára ez azt jelenti, hogy 4-10 betegnek van Duhring-kórja. Tehát kiderítheti, hogy egy berlini bőrgyógyász milyen gyakran lát ilyen életű pácienst.
Tudjuk, miért fordul elő ezekben az országokban a Durhing-kór gyakrabban?
Ismeretes, hogy a genetikai hatások nagyon fontos szerepet játszanak Duhring-kórban. Dermatitis herpetiformis Duhring a tágabb értelemben az autoimmun betegségek csoportjában számolható, vagyis ez az egyik olyan betegség, amelyben a szervezet saját immunrendszere szerepet játszik. Ezek az autoimmun betegségek genetikai hajlamhoz kapcsolódnak, vagyis bizonyos érzékenységgel rendelkeznek egy betegség kialakulására. Örökli a géneket szüleitől, és amikor genetikai változások halmozódnak fel, amikor egyes gének összeállnak, genetikai hajlam keletkezik, vagyis általában fogékony vagy ennek a betegségnek a kialakulására. Egyéb tényezők hozzáadásával, például környezeti tényezőkkel, egy ilyen betegség megnyilvánulhat, azaz láthatóvá válhat.
Ez azt jelenti, hogy ezekben az országokban nagyobb a valószínűsége annak, hogy két Duhring dermatitis herpetiformisra hajlamos szülő találkozni fog, mint más országokban?
Igen, mondhatod. Például, ha az emberek egy kisebb városban házasodnak, ahol sok vörös hajú ember él, akkor sok a vörös hajú gyermek születésének valószínűsége lényegesen nagyobb, mint másutt. Ugyanez vonatkozik azokra a földrajzi régiókra is, ahol a Duhring-kór genetikai elterjedése gyakrabban fordul elő.
Milyen összefüggések vannak a Duhring-kór és a lisztérzékenység között, amely szintén autoimmun betegség?
Feltételezzük, hogy minden Duhring herpetiform dermatitisben szenvedő beteg celiakia is szenved. Nagyon kevés olyan Duhring-kórban szenvedő ember van, akin alapos vizsgálat után nincsenek tünetek a lisztérzékenységre. Ezekben az esetekben általában felmerül a kérdés, hogy valójában klasszikus Duhring-kórról van szó, vagy nem túl hasonló betegségről.
A lisztérzékenység okozta nehézség azonban az, hogy a lisztérzékenység gyakran tünetmentes a Duhring-kórban szenvedő betegeknél, vagyis gyakran nem okoz tüneteket. Ezért a Duhring-kór által kifejlesztett bőrelváltozások késztetik a beteget orvoshoz és nem a lisztérzékenységre. Különösen a cöliákia klasszikus tünetei, például a hasmenés és a fogyás ritkán fordulnak elő Duhring-kórban szenvedő betegeknél.
Akkor honnan tudhatja, hogy a betegnek Duhring herpetiform dermatitis és celiaciája is van?
Először is tudnia kell: Ha egy ilyen hólyagos bőrbetegségben szenvedő, súlyos viszketéssel járó beteg a bőrgyógyászhoz fordul, akkor Németországban átlagosan körülbelül három évbe telik, amíg a dermatitis herpetiformis Duhring diagnózisa fel nem kerül. Ennek minden bizonnyal köze van ahhoz a tényhez, hogy a betegség nagyon ritka, és természetesen mi, orvosi szakemberek, nem mindig gondolunk elsősorban a ritka betegségekre.
Ha felismerte a Duhring-kórt, és megvizsgálja a beteget celiakia szempontjából, az esetek több mint 90 százalékában láthatja, hogy a betegeknél a vékonybél nyálkahártyája is megváltozik.
Az a tény, hogy a Durhring-kórban szenvedő betegeknek többnyire nincsenek gyomor-bélrendszeri panaszai a lisztérzékenység miatt, nem jelenti azt, hogy a vékonybél nyálkahártyájában nincsenek változások.?
Ez helyes, és általában a lisztérzékenységre is vonatkozik. Még azoknál a betegeknél is, akiknél „csak” celiakia van, előfordulhat, hogy nincsenek emésztőrendszeri panaszaik, és mégis vannak változások a bél nyálkahártyájában.
Ez azt jelenti, hogy a gluténmentes étrend pozitív hatással van Duhring herpetiformis dermatitiszére is?
Igen, ez az. A Duhring-kór kezelése azonban kezdetben gyógyszeres kezelés. Ehhez a dihidrofolsav inhibitor Dapsone-t használják. Ugyanakkor gluténmentes étrend ajánlott a beteg számára. Ez a gluténmentes étrend javítja a bőr állapotát, sőt vannak olyan esetek, amikor a gyógyszeres kezelés abbahagyható.
Milyen mechanizmusok állnak a Duhring-kór és a lisztérzékenység között?
Tudjuk, hogy a lisztérzékenységben a transzglutamináz enzim az autoantigén. A transzglutamináz felszabadul, ha gyulladás lép fel a szövetben, és megváltoztatja a glutént vagy a gliadint.
Búzát fogyasztva a glutén vagy a gliadin komponensei felszívódnak a bél lumenéből a belekbe. A transzglutamináz megváltoztatja ezeket a gliadin fehérje fragmenseket, és veszélyesebbé teszi azokat az emberek számára, akik hajlamosak a lisztérzékenységre.
Az immunreakciók "zár és kulcs mechanizmusként" működnek, amelyben az antigén a kulcs, amely illeszkedik a zárba, a gyulladásos sejtbe vagy a limfocitába. Ha egy kulcs, azaz egy antigén felszívódik a belekben, és a transzglutamináz ezt a kulcsot egy kicsit „finomítja”, hogy „jobban megfeleljen” a „zár” számára, ez a kulcs „kinyitja” a zárat, és gyulladásos reakció lép fel.
A transzglutamináz tehát nagyon fontos szerepet játszik a lisztérzékenység kiváltójeként és fokozásaként. Különbséget tesznek az úgynevezett "béltranszglutamináz", azaz a gyomor-bél traktusban lévő transzglutamináz és a "bőrtranszglutamináz", azaz a bőrben lévő transzglutamináz vagy az epidermális transzglutamináz között.
A dermatitis herpetiformis Duhring diagnózisa a bőrön keresztül történik?
Duhring-kórban szenvedő betegeknél transzglutamináz antitestek detektálhatók a bőr biopsziájában, azaz egy bőrmintában, és fel lehet állítani a dermatitis herpetiformis Duhring diagnózisát. A dermatitis herpetiformis Duhringben említett hólyagok kialakulásában fontos tényező az epidermális transzglutamináz.
Ha diagnosztizálják a Duhring-kórt, erősen ajánlott megvizsgálni, hogy a cöliákia is fennáll-e. Ez annak megvizsgálásával történik, hogy transzglutamináz antitestek vannak-e a beteg vérszérumában, és vékonybél biopsziát végez.
Említette, hogy a Duhring-kórt gyakran nagyon későn diagnosztizálják, mert a betegség olyan ritka ...
A Duhring-kór klinikai képe nem annyira tipikus és félreérthetetlen, hogy első pillantásra fel lehetne ismerni. Inkább Duhring herpetiformis dermatitist kell megkülönböztetni a többi hólyagos bőrbetegségtől, és ez néha nem is olyan egyszerű. Az is szerepet játszik, hogy a Duhring dermatitis herpetiformis milyen kifejezetten fordul elő. Ha csak néhány pattanás van, a betegek maguk is néha azt gondolják, hogy ez „foltos bőr”. A betegek csak akkor fordulnak orvoshoz, amikor a pattanások hólyagokká válnak, amikor elterjednek és súlyos viszketés is tapasztalható, és a Duhring-kór diagnosztizálásának legfontosabb lépése a bőrbiopszia.
Hol ismerkedhetnek meg a Duhring-kórban és a celikia-ban szenvedő betegek a mindennapi élet gyakorlati eljárásáról?
A német Celiac Society jó kapcsolattartó ezeknek a betegeknek, mert van egy speciális munkacsoport a dermatitis herpetiformis Duhring betegek számára. Néhány beteg számára nem mindig érthető, hogy a gluténmentes étrend miért befolyásolhatja a bőrbetegséget. Ha valaki a dermatitis herpetiformis Duhring-et "a bőr lisztérzékenységének" érti, ez talán érthetőbbé válik.
A gyakorlatban azonban a gluténmentes étrendet nem olyan könnyű megvalósítani, és a Német Celiac Társaság segíthet tippekkel és trükkökkel.