Dermatomyositis oka, tünetei, terápiája - NetDoktor
Marian Grosser Münchenben tanult humán orvoslást. Ezen túlmenően a sok mindenben érdekelt orvos merészkedett néhány izgalmas kitérővel: filozófia és művészettörténet tanulmányozása, rádiózás és végül egy nettó orvos számára.
Sabine Schrör a NetDoktor orvosi csapatának szabadúszó írója. Kölnben tanult üzleti adminisztrációt és közönségkapcsolatokat. Szabadúszó szerkesztőként több mint 15 éve otthon a legkülönbözőbb iparágakban. Az egészség az egyik kedvenc témája.
A Dermatomyositis (Lila betegség) egy ritka gyulladásos izombetegség, amely a bőrt is károsítja. A tünetek közé tartoznak a bőrelváltozások, izomfájdalom és bizonyos izomcsoportok gyengesége. A dermatomyositis kezelése unalmas és mellékhatásokban gazdag, de gyakran jelentősen javítja az érintettek életminőségét. Itt olvashat el mindent, amit tudnia kell a dermatomyositis gyakoriságáról, tüneteiről, okairól, diagnózisáról és kezeléséről.
Rövid áttekintés
- Mi a dermatomyositis? Ritka gyulladásos izom- és bőrbetegség, amely reumatikus betegség. Lila betegségnek is nevezik a gyakran lila bőrelváltozások miatt.
- alakítani: Fiatalkori dermatomyositis (gyermekeknél), felnőttkori dermatomyositis (különösen nőknél), paraneoplasztikus dermatomyositis (rákkal összefüggésben), amyopathiás dermatomyositis (csak bőrelváltozások esetén).
- Tünetek: Fáradtság, láz, fogyás, később izomfájdalom és gyengeség a váll és a medence területén, esetleg megereszkedett szemhéjak vagy hunyorítás, esetleg légszomj és nyelési rendellenességek, pikkelyes bőr elszíneződése, duzzanat és bőrpír a szem környékén. Lehetséges szövődmények (például szívritmuszavarok, tüdőfibrózis, vese gyulladás).
- okoz: Autoimmun betegség, amelynek okai nem teljesen ismertek. Esetleg genetikai és olyan tényezők okozhatják, mint a fertőzések vagy a gyógyszeres kezelés.
- diagnózis: Beszélgetés, fizikális vizsgálat, vérvizsgálat, izombiopszia, elektromiográfia (EMG), ultrahang, mágneses rezonancia tomográfia, rákos daganatok vizsgálata, esetleg további vizsgálatok, például szív ultrahang, tüdőfunkciós teszt
- kezelés: Gyógyszeres kezelés (például kortizon), izomedzés és fizikoterápia.
- előrejelzés: A kezelés általában jelentősen enyhítheti a tüneteket, vagy teljesen megszünteti azokat. De gyakran enyhe izomgyengeség marad. A szövődmények és a kísérő daganatos betegségek ronthatják a prognózist.
Dermatomyositis: leírás
A "dermatomyositis" kifejezés a bőr (derma) és az izom (myos) görög szavakból áll. A "-itis" végződés "gyulladást" jelent. Ennek megfelelően a dermatomyositis az izmok és a bőr gyulladásos betegsége. A gyulladásos reumás betegségek csoportjába, itt pedig a kollagenózisok (diffúz kötőszöveti betegségek) alcsoportjába tartozik.
A gyulladás károsítja az úgynevezett harántcsíkolt izmokat. Ezek azok az izomcsoportok, amelyek önkényesen irányíthatók. Ezenkívül tünetek jelennek meg a bőrön. Jellemző a kék-lila, pikkelyes elszíneződés, ezért a dermatomyositist "lila betegségnek" is nevezik.
Dermatomyositis: formák
A betegek életkorától, a betegség lefolyásától és a kapcsolódó betegségektől függően az orvosok különbséget tesznek a dermatomyositis különböző formái között:
Juvenilis dermatomyositis
Ez fiataloknál dermatomyositist jelent. Az élet hetedik és nyolcadik évében élő gyermekek különösen érintettek, a lányok és a fiúk ugyanolyan gyakorisággal betegednek meg.
A fiatalkori dermatomyositis akutan kezdődik, és gyakran befolyásolja a gyomor-bél traktust is. Fontos különbség a felnőttek dermatomyositisában: a fiatalkori variáns soha nem jár tumoros megbetegedésekkel, ami felnőttkori dermatomyositisben gyakran előfordul.
Felnőtt dermatomyositis
Ez a klasszikus dermatomyositis felnőttkorban. Főleg a 35 és 44 év közötti, valamint az 55 és 60 év közötti nőket érinti.
Paraneoplasztikus dermatomyositis
Sok dermatomyositisben szenvedő felnőttnél (20-70%) az állapot rákhoz kapcsolódik, de nem közvetlenül ez okozza. Ezután a paraneoplasztikus dermatomyositisről beszélünk. Néha a daganattal párhuzamosan fejlődik. Más esetekben megelőzi vagy követi a rákot.
A paraneoplasztikus dermatomyositis különösen az 50 év feletti korcsoportban fordul elő. A dermatomyositis a nemtől függően leggyakrabban a következő daganatokhoz társul:
Amyopathiás dermatomyositis
Az orvosok amyopathiás dermatomyositisről beszélnek, amikor tipikus bőrelváltozások lépnek fel, de izomgyulladás hat hónapig nem mutatható ki. Az összes beteg körülbelül 20 százalékánál alakul ki ez a dermatomyositis forma.
Dermatomyositis: gyakoriság
A dermatomyositis nagyon ritka betegség. Évente 100 000 felnőttből 0,6 és 1 között alakul ki világszerte. A fiatalkori dermatomyositis még ritkábban fordul elő - a világ 100 000 gyermekéből évente körülbelül 0,2 érintett.
Polimiozitisz
A polimiozitisz nagyon hasonlít a dermatomiozitiszre, de nem vezet tipikus bőrelváltozásokhoz. Tudjon meg többet erről a betegségről a Polymyositis cikkben.
Dermatomyositis: tünetek
A dermatomyositis általában alattomosan kezdődik, és általában három-hat hónapon belül kialakul. Az első, még nem specifikus tünetek közé tartozik a fáradtság, láz, gyengeség és fogyás. Sok szenvedő kezdetben izomfájdalmaktól is szenved, amelyek hasonlóak a fájó izmokéhoz. Az izomgyengeség és a bőrelváltozások később kiegészítik a klinikai képet.
Az izompanaszok nem mindig észlelhetők először, majd bőrelváltozások következnek be - a tünetek sorrendje betegenként változhat.
Az izmokon és a bőrön kívül más szerveket is ritkán érint a betegség. Ha a szív vagy a tüdő érintett, ez súlyos szövődményekhez vezethet.
Bőrtünetek dermatomyositisben
Ezek a dermatomyositisre jellemzőek A bőr elszíneződése (Erythema). Általában sötétvöröstől kék-liláig terjednek, de világoskékként is bemutathatják magukat. Általában azokon a bőrfelületeken jelennek meg, amelyek fénynek vannak kitéve - vagyis az arcon, a nyakon és a karokon. A bőr is ott pelyhesedhet.
Szintén vöröses duzzadt szemhéjak tipikus dermatomyositis tünetek - valamint a száj körüli keskeny varrat, amely elszíneződésmentesen marad (Kendő jel).
Egyéb tipikus jelek a bőrpír és az ujjak ízületei fölött megemelkedett területek (Gottron jel), valamint egy megvastagodott körömhajtás, amely hátra toláskor fáj (Nincs jel).
Izomtünetek dermatomyositisben
A dermatomyositis kezdetére jellemző izom fájdalom. Hajlamosak stressz alatt jelentkezni. A betegség előrehaladtával egyre növekszik Izomgyengeség, ami különösen a törzs közelében (proximális), vagyis a medencén és a vállövön érezhető. Az érintettek nehezen tudnak megtenni sok olyan mozgást, amely láb- és karizmokat tartalmaz, például lépcsőzés vagy fésülés.
A szemizmok is érintettek lehetnek. Ezt mutatja például a lelógó felső szemhéj (Ptosis) vagy keresztül Kancsal (Strabismus).
A torok és a légzőizmok is érintettek lehetnek Nyelési nehézség és Légszomj jön.
A dermatomyositis izomtünetei általában szimmetrikusan jelennek meg. Ha a tünetek csak a test egyik oldalán jelentkeznek, valószínűleg egy másik betegség áll mögötte.
Szervi érintettség és szövődmények
A dermatomyositis a bőrön és az izmokon kívül más szerveket is károsíthat, ami veszélyes szövődményekhez vezethet:
- szív: Itt a dermatomyositis a szívburok gyulladását, szívelégtelenséget, a szívizom rendellenes megnagyobbodását (dilatált kardiomiopátia) vagy szívritmuszavarokat okozhat.
- tüdő: A tüdőfibrózis a tüdőszövet károsodásából eredhet. Amikor a dermatomyositis befolyásolja a nyelő izmokat, megnő annak a kockázata, hogy véletlenül belélegezzük az ételt, ami tüdőgyulladást (aspirációs tüdőgyulladást) okozhat.
- Vesék, gyomor-bél traktus: A dermatomyositis a veséket vagy a gyomor-bél traktust is érintheti. Ennek lehetséges következményei a vese gyulladása vagy a bél bénulása (bél atónia).
Átfedés szindróma
Néhány betegnél a dermatomyositis más szisztémás immunológiai betegségekkel együtt fordul elő, például szisztémás lupus erythematosus, szisztémás szklerózis, Sjögren-szindróma vagy rheumatoid arthritis.
Dermatomyositis: okai és kockázati tényezői
A dermatomyositis okai még nem teljesen ismertek. A jelenlegi kutatások szerint autoimmun betegségről van szó.
Autoimmun betegség
Normális esetben az immunrendszer pontosan meg tudja különböztetni a test saját és idegen struktúráját: az idegen struktúrákat megtámadják, a testét nem. De pontosan ez nem működik megfelelően autoimmun betegségek esetén - az immunrendszer hirtelen megtámadja a test saját struktúráit, mert tévesen azt gondolja, hogy ezek idegen anyagok.
Számos autoimmun betegség mögöttes mechanizmusa még nem ismert. Ez vonatkozik a dermatomyositisra is. A tudósok azonban gyanítják, hogy van ilyen genetikai hajlam az ottani betegségre. Az ilyen hajlamú embereknél különféle tényezők vezethetnek a betegség kitöréséhez. Ilyen lehetséges ravaszt például fertőzések (pl. coxsackie, influenza vagy retrovírusok), valamint gyógyszerek (például maláriaellenes szerek, lipidszint-csökkentő szerek vagy gyulladáscsökkentők, például diklofenak):
Bizonyos antitestek támadni kezdik az ereket, amelyek oxigénnel és tápanyaggal látják el az izmokat és a bőrt. A sérült struktúrák ezt követően kiváltják a dermatomyositis tipikus tüneteit.
A rákkal kapcsolatos
A paraneoplasztikus dermatomyositis - vagyis a tumoros betegséggel összefüggő dermatomyositis - valószínűsége jelentősen megnő, különösen az 50 éves és idősebb embereknél. Ennek pontos oka még mindig nem világos, bár vannak olyan gyanúk - például, hogy egy tumor olyan méreganyagokat termel, amelyek közvetlenül károsítják a kötőszövetet.
Mindenesetre ismert, hogy a dermatomyositis gyakran gyógyul a daganat eltávolítása után, de a rák előrehaladtával visszatér.
Dermatomyositis: vizsgálatok és diagnózis
A dermatomyositis tünetei általában annyira tipikusak, hogy az orvos a kórtörténet és a fizikai vizsgálat alapján gyaníthatja. A betegség további vizsgálatokkal megbízhatóan diagnosztizálható. Ez elsősorban a vérvizsgálatokat, az izomminták vizsgálatát (izombiopszia) és az elektromos izomaktivitás mérését (elektromiográfia, EMG) tartalmazza.
Vérvizsgálat
Bizonyos vérértékek segítenek diagnosztizálni a dermatomyositist:
- Izomenzimek: Az izomenzimek, például a kreatin-kináz (CK), az aszpartát-aminotranszferáz (AST) és a laktát-dehidrogenáz (LDH) emelkedett szintje izombetegségre vagy károsodásra utal.
- C-reaktív protein: A C-reaktív fehérje (CRP) egy nem specifikus gyulladásos paraméter. A megnövekedett értékek tehát a test gyulladásos folyamatait jelzik.
- Ülepedési ráta (ESR): A fokozott véralvadás általában a test gyulladását is jelezheti.
- Auto antitestek: Antinukleáris antitestek (ANA), Mi-2 antitestek és anti-Jo-1 antitestek megtámadják a test saját szövetét, és gyakran (de nem mindig) kimutathatók a dermatomyositisben.
Míg az ANA-k számos más autoimmun betegségben találhatók, a másik két auto-antitest viszonylag specifikus a dermatomiozitiszre (és a polimiozitiszre).
Izombiopszia
Az izombiopszia a dermatomyositis gyanújának legfontosabb vizsgálata. Az orvos elvesz egy kis izomszövetet a részletesebb elemzéshez: A gyulladás és a sérült izomsejtek jól láthatóak mikroszkóp alatt dermatomyositisben.
Biopszia nem szükséges, ha a klinikai eredmények már egyértelműek. Ez például akkor áll fenn, ha a betegnek tipikus bőrtünetei és kimutatható izomgyengesége mutatkozik.
Elektromiográfia (EMG)
Az elektromiográfiában (EMG) az orvos felragasztott elektródák segítségével méri az izom elektromos aktivitását. Az eredmények alapján megállapítható, hogy a vizsgált izom sérült-e.
Egyéb vizsgálatok
A mágneses rezonancia képalkotás (mágneses rezonancia képalkotás, MRT) és ultrahang vizsgálat (szonográfia) segítségével vizualizálni lehet a gyulladt izomszerkezeteket. Az MRI összetettebb, de pontosabb, mint a szonográfia. Mindkét módszert arra is használják, hogy megfelelő helyeket találjanak az EMG vagy a biopszia számára.
Specifikus vizsgálatokat végeznek annak megállapítására, hogy más szervek érintettek-e. Ide tartoznak például a szív ultrahangja (echokardiográfia), az elektrokardiográfia (EKG), a mellkas röntgenfelvétele (mellkas röntgen) vagy a tüdőfunkciós teszt.
Mivel a dermatomyositis gyakran társul rákkal (felnőtteknél), a diagnózis felállításakor a tumorokat is kifejezetten keresik.
Dermatomyositis: kezelés
A dermatomyositis kezelése általában gyógyszeres kezelésből áll, általában több évig. Ez ellensúlyozhatja a betegség előrehaladását, enyhítheti a tüneteket és javíthatja az érintettek életminőségét. Az izomedzés és a fizioterápia is hozzájárul.