Dermatomyositis - okai, tünetei, kezelése - rák360

dermatomyositis ez egy gyulladásos állapot, amely az izomkárosodás mellett kiütésekkel is jár. Itt vannak az okok, a tünetek és a rendelkezésre álló kezelések.

Mi a dermatomyositis?

dermatomyositis olyan izomállapot, amely gyulladással és kiütéssel jár. A polimiozitisz szintén hasonló gyulladásos állapot, amely izomgyengeséggel, duzzanattal, érzékenységgel és szövetkárosodással jár, de nincs kiütés. Mindkettő az úgynevezett betegségek nagyobb csoportjának része gyulladásos myopathiák.

Bármely életkorban előfordulhat, de leggyakrabban az 50 és 70 év közötti felnőtteket érinti. Gyulladást és krónikus izomgyengeséget okoz. Hatással van a test izmaira és kötőszöveteire, néha az ízületekre is.

A myositis egyéb formáival ellentétben a dermatomyositis magában foglalja a "heliotrop" vörös kiütés jelenlétét. A calcinosis kialakulásának kockázata is fennáll, bár ez gyakoribb a fiatalkori dermatomyositisben - a bőrben és az izmokban kalcium-só lerakódások találhatók.

A dermatomyositis okai

A pontos ok nem ismert, de a lehetséges okok a következők:

genetikai problémák;
rák - különösen az időseknél;
autoimmun betegségek - olyan betegségek, amelyek miatt az immunrendszer megtámadja a test saját szöveteit;
fertőzések, gyógyszerek vagy egyéb, a betegséget kiváltó expozíciók.

Főleg autoimmun betegségként működik. Ez azt jelenti, hogy a test saját szöveteit idegenként azonosítja és megtámadja azokat. Dermatomiozitisz esetén az immunrendszer az izmok és a kötőszövetek ereire is hatással van.

A dermatomyositis tünetei

A dermatomyositis tünetei betegenként nagyon eltérőek lehetnek. Néhány ember hónapokkal vagy évekkel megelőzheti a betegséget, mielőtt észrevenné a tüneteket. A dermatomyositis egyik jele a vörös "heliotróp" kiütés, amely általában a kezeken vagy az arcon jelenik meg. Az arcon gyakran megjelenik az arcon és a szem körül, ahol lila színű lehet, különösen a szemhéjakon. Az izomgyengeség a kiütéssel egy időben jelentkezhet, vagy néhány hét, hónap vagy év múlva jelentkezhet. Egyéb gyakori tünetek a következők:

vöröses vagy lila-kék foltok, különösen a napsugárzásnak kitett területeken;
lila foltok a csontos kiemelkedéseken, különösen az ízületeknél;
vörös kiütés a nyakon, a nyakon, a vállakon, a mellkason és a könyökön;
a szem körüli terület elszíneződése és duzzanat;
lila foltok a szemhéjon;
a köröm területén a kutikulák és a kiemelkedő erek károsodása;
izomgyengeség - különösen a nyakon, a csípőben, a hátban és a vállakban;
nyelési problémák;
fáradtság, láz és fogyás;
izom fájdalom.

Néha az izomgyulladás átterjedhet a test más részeire, beleértve a szívet, a gyomor-bél traktust és a tüdőt. A tüdő érintettsége légzési és köhögési problémákat okozhat.

Kockázati tényezők

Bárkinek kialakulhat dermatomyositis. Ez azonban gyakoribb az 50 és 70 év közötti felnőtteknél és az 5 és 15 év közötti gyermekeknél. A betegség a nőket gyakrabban érinti, mint a férfiakat.

A dermatomyositis szövődményei

A szövődmények a következők lehetnek:

tüdő betegség;
akut veseelégtelenség;
rák (rosszindulatú daganat);
a szív gyulladása;
ízületi fájdalom;
nyelési nehézség - ha a nyelőcső izmai érintettek - fogyáshoz és alultápláltsághoz vezethet;
kalcium lerakódások - a betegség előrehaladtával előfordulhatnak az izmokban, a bőrben és a kötőszövetekben (calcinosis).

Kapcsolódó feltételek

A dermatomyositis más állapotokat okozhat, vagy növelheti azok kialakulásának kockázatát, beleértve:

Raynaud-szindróma - ez az állapot az ujjak és a lábujjak, az arc, az orr és a fül halvány árnyalatát okozza hideg hőmérsékletnek kitéve;
egyéb kötőszöveti betegségek - például lupus, reumás ízületi gyulladás, scleroderma és Sjogren-szindróma - dermatomiozitisz esetén (átfedő szindrómák)
szív- és érrendszeri betegségek - a dermatomyositis a szívizmok gyulladását okozhatja (myocarditis);
tüdőbetegség - interstitialis tüdőbetegség fordulhat elő dermatomyositissel;
rák - A dermatomyositis felnőtteknél a rák, különösen a méhnyakrák, a tüdőrák, a hasnyálmirigyrák, az emlőrák, a petefészekrák és az emésztőrendszeri rák kialakulásának fokozott valószínűségével függ össze.

Diagnosztikai

Hogyan diagnosztizálják a dermatomyositist? Az orvos elvégzi a kórtörténetet és a fizikai vizsgálatot. Lesz néhány teszt, amelyek a következőket tartalmazhatják:

vérvizsgálatok - izomgyulladás jeleinek keresése, ha kóros fehérjék vannak, amelyek autoimmun betegségekben képződnek (különösen kreatin-kináz és laktát-dehidrogenáz);
elektromiográfia - az érintett izmok rendellenes elektromos aktivitásának kimutatására;
MRI - a rendellenes izmok azonosítására;
izom- és bőrbiopsziák.

A dermatomyositis kezelése

A kezelés a tünetektől, kortól és általános egészségi állapottól függ. Az állapotra nincsenek gyógymódok, de a tünetek kezelhetők. Azzal kezdődik gyógyszerek dermatomyositisre. Miután a tünetek kontroll alatt állnak, az orvosok izomgyengeséggel küzdőknek javasolják a fizikoterápiát, hogy helyreállítsák a gyulladás és szövetkárosodás által érintett izmok erejét.

A műtét lehet egy lehetőség a kalciumlerakódások eltávolítására és a visszatérő bőrfertőzések megelőzésére. Dermatomyositis esetén a kiütések által érintett területek érzékenyebbek a napra. Viseljen védőruházatot, és használjon fényvédőt, amikor kifelé megy. Fontos tudni a betegségét. Tudja meg, és beszéljen orvosával. Kövesse a kezelési tervet, és tájékoztassa kezelőorvosát a kialakult új jelekről vagy tünetekről. A rendszeres testmozgás segíthet fenntartani és felépíteni az izomerőt. Ezen kívül a pihenés nagyon fontos.

Fizikoterápia

A speciális gyakorlatok segítenek az izmok nyújtásában és megerősítésében. Ortózisok vagy segédeszközök használhatók.

Bőrgyógyászati kezelés

Lehet, hogy kerülnie kell a napsugárzást, és fényvédőt kell használnia a kiütések megelőzésére. Orvosa antihisztaminokkal vagy gyulladáscsökkentő szteroidos krémekkel kezelheti a bőrt viszketés kíséretében.

Gyulladáscsökkentő gyógyszerek

Ezek olyan szteroidok vagy kortikoszteroidok, amelyek enyhíti a gyulladást a testben. Szájon át vagy intravénásan is bevehetők. A kortikoszteroidok nem gyógyítják meg a sérült izomszövetet, de lassíthatják vagy leállíthatják a degeneratív folyamatot. Gyakran hatékonyak az izomtünetek kezelésében, és gyakran az izomgyengeséggel küzdők hosszú távú kezelési tervének részei.

Immunszuppresszív gyógyszerek

Blokkolják vagy lelassítják a szervezet immunrendszerét. Számos különböző típusú immunszuppresszáns létezik. Általában orális tablettákként naponta egyszer kaphatók. Mivel az immunszuppresszánsok elnyomják az immunrendszert, a gyógyszerek potenciálisan súlyos mellékhatásokhoz vezethetnek.

immunglobulin

Az intravénás immunglobulin terápia egyfajta immunmoduláló terápia, amely csökkenti az izmok és a bőr gyulladását. Az immunglobulin antitestekből áll, amelyek kimutatják a szervezetben található káros anyagokat, például vírusokat és baktériumokat. Az antitestek egészséges donoroktól származnak. A véráramba juttatva az antitestek megakadályozzák, hogy a szervezet hiperaktív immunsejtjei megtámadják a bőrt és az izomszövetet.

Dermatomyositis és rák kockázata

A dermatomyositis rosszindulatú daganat kockázatával járhat. Úgy tűnik, hogy ez a kockázat a legmagasabb azoknál a betegeknél, akiknél 45 éves kor után diagnosztizálták a dermatomyositist, a kutatások szerint, és különösen a petefészekrák, a gyomorrák és a lymphoma esetében. A dermatomyositis laboratóriumi vizsgálatokkal, fizikai vizsgálattal és képalkotó vizsgálatokkal történő monitorozása mellett a betegeket ellenőrizni kell esetleges daganatok esetén. A dermatomyositisben szenvedő betegek rákos megbetegedéseinek aránya között változik 9 -32%.

Ezért is fontosak életkornak és nemnek megfelelő szűrések, mint például a mammográfia, a kismedencei vizsgálat, a Pap-kenet és a kolonoszkópia.

Dermatomyositis paraneoplasztikus szindrómában

A dermatomyositis egy ritka autoimmun állapot, akut vagy progresszív kialakulással, izomgyengeséggel jellemezve, amely adott kiütéssel járhat. Megnövekedett a rosszindulatú daganat kockázata, és paraneoplasztikus szindrómaként jelentkezhet az alapul szolgáló rosszindulatú daganatok több típusa esetén. Rosszindulatú daganattal is társulhat, és előfordulhat a rák diagnózisa előtt, egyidejűleg vagy azt követően.

Az esetek körülbelül 10-25% -a paraneoplasztikus. Az előfordulás még magasabb a 45 év feletti felnőtteknél, mert a gyermekeknél a dermatomyositis nem jár rosszindulatú daganatokkal. A paraneoplasztikus szindrómában fellépő dermatomyositis leggyakrabban korrelál a petefészek-, tüdő- (hörgőkarcinóma), gyomor- (adenokarcinóma) és nemi szervi karcinómákkal.

Dermatológiai paraneoplasztikus szindrómák

Néhány neoplasztikus betegség, amely befolyásolja a belső szerveket, számos bőrmegjelenést válthat ki. Paraneoplasztikus szindrómák hormonális, neurológiai vagy hematológiai rendellenességként, valamint a rák jelenlétével összefüggő klinikai és biokémiai egyensúlyhiányként határozható meg, anélkül, hogy közvetlen összefüggés lenne az elsődleges tumor inváziójával vagy metasztázisával.

A bőr lehet közvetlen vagy közvetett rosszindulatú betegségekben vesznek részt. A közvetlen érintettség magában foglalja a tumorsejtek jelenlétét a bőrben. A közvetett érintettséget viszont a neoplazmához kapcsolódó különféle tényezők (gyulladásos, proliferatív vagy metabolikus tényezők) okozzák, mint például polipeptidek, hormonok, citokinek, antitestek vagy növekedési faktorok, amelyek közvetítőként hatnak a sejtkommunikációra. és következésképpen tevékenységével. Ebben az esetben nincsenek daganatos sejtjeink a bőrön, és ezt az érintettséget a dermatológiai paraneoplasztikus szindróma.

Referenciák:
(1) https://www.aocd.org/page/Dermatomyositis
(2) https://www.healthline.com/health/dermatomyositis#outlook
(3) https://dermnetnz.org/topics/dermatomyositis/
(4) https://www.myositis.org.uk/myositis-info/conditions/dermatomyositis/
(5) https://www.aafp.org/afp/2001/1101/p1565.html
(6) https://journals.sagepub.com/doi/abs/10.1177/1203475416665601

A szerzőről

Mancas Malina

A Jász Orvostudományi és Gyógyszerészeti Egyetem orvosi biomérnöki karán szerzett diplomát és a klinikai biomérnöki mesterképzésen.