Diab; te központi ízléstelen - Endokrin rendellenességek és m; tabolikumok; szakmai kiadása

(Vazopresszin-érzékeny diabetes insipidus)

, MBBS, PhD, Adelaidei Egyetem, Royal Adelaide Kórház

központi

  • Hang (0)
  • Számológépek (0)
  • Képek (0)
  • 3D modellek (0)
  • Asztalok (2)
  • Videó (0)

Kórélettan

A vazopresszin fő hatása a vese vízvisszatartásának elősegítése a gyűjtőcső hámjának vízáteresztő képességének növelésével. Nagy koncentrációban a vazopresszin elősegíti az érszűkületet is. Az aldoszteronhoz hasonlóan a vazopresszin is fontos szerepet játszik a víz homeosztázisában, a térfogat szabályozásában és a sejtek hidratálásában. A vazopresszin felszabadulásának fő ingere a megnövekedett víz ozmotikus nyomása a testben (a hipotalamuszban lévő ozmoreceptorok észlelik) és a térfogat kimerülése (vaszkuláris baroreceptorok által észlelhető).

A vazopresszin tárolásának és felszabadulásának elsődleges helye a hátsó hipofízis lebeny, a vazopresszint azonban a hipotalamusz szintetizálja. Az újonnan szintetizált hormon akkor szabadul fel a véráramba, ha a hipotalamusz magjai és a neurohypophysealis tengely egy része ép. A neurosecretory neuronok csak körülbelül 10% -át kell érintetlenül hagyni, hogy megakadályozzák a központi diabetes insipidus kialakulását. A központi diabetes insipidus ezért mindig a hipotalamusz supraopticus és paraventricularis magjának károsodásából vagy az agyalapi mirigy szárának károsodásából ered.

A központi diabetes insipidus lehet

Teljes (vazopresszin hiánya)

Részleges (elégtelen vazopresszin mennyiség)

A központi diabetes insipidus is lehet

Elsődleges, majd a neurohypophysealis rendszer hipotalamuszának jelentős elvesztése jellemzi

Etiológia

Elsődleges központi cukorbetegség insipidus

A 20. kromoszómán található vazopresszin gén genetikai rendellenességei felelősek a primer centrális diabetes insipidus autoszomális domináns formáért, de sok esetben idiopátiásak.

Másodlagos centrális diabetes insipidus

A központi diabetes insipidus másodlagos (szerzett) is lehet, amelyet különféle elváltozások okozhatnak, ideértve a hipofizektómiát, a koponyasérüléseket (a koponyatörések különösen a tövénél), a suprasellaris és az intrasellaris tumorokat (primer vagy metasztatikus), a hisztocitózist Langerhans sejtekkel, a limfocita hypophysitist, granulomák (szarkoidózis vagy tuberkulózis), érrendszeri elváltozások (aneurizma és trombózis) és fertőzések (encephalitis, meningitis).

Tünettan

Az elsődleges központi diabétesz insipidus tünetei alattomosak lehetnek vagy hirtelen jelentkezhetnek, és bármely életkorban előfordulhatnak. Az elsődleges centrális diabetes insipidus csak polydipsiát és polyuriát eredményez. Másodlagos centrális diabetes insipidus esetén hozzáadódik a poliuropolydipsicus szindrómához, az ok-okozati betegséghez kapcsolódó tünetekhez.

A páciens által felszívódott folyadék mennyisége nagyon nagy lehet, valamint a nagyon híg vizelet mennyisége (3–30 l/nap) (fajsúlya általában 1,005 [200 mmol/kg] és ozmolalitása 200 mOsm/l). Szinte mindig van nokturia. A dehidráció és a hipovolaemia gyorsan megjelenhet, ha a vizeletveszteséget nem pótolja a bevitel.

A polyuria gyakori okai a következők