Diagnosztikai csapdák szisztémás lupus erythematosusos férfi betegekben - FullText
Orvostudományi és Gyógyszerészeti Egyetem Carol Davila, Prof. Dr. Th. Burghele Kórház
Kapcsolódó cikkek a következőhöz: "
Összegzés
Az eset leírása
Egy 32 éves férfit akaratlan fogyással (3 hónap alatt 9 kg), makulopapuláris kiütéssel, a láb, az arc és a mellkas területén, valamint a reggeli ízületi merevséggel vittek be. A beteg nem dohányzó volt. Az anamnézisnek: (a) megnőtt a VDRL (Venereal Disease Research Laboratory) értéke, amely 5 évvel korábban volt Treponema pallidum-A fertőzést penicillinnel értelmezték és kezelték; b) mérsékelt normokróm normocita anaemia, amelyet a felvétel előtt 6 hónappal diagnosztizáltak és vitaminhiány következményeként értelmeztek; és (c) gyulladásos szindróma, amelyet a felvétel előtt 2 hónappal ciprofloxacinnal kezelt tüdőgyulladás következményeként értelmeznek.
A fizikális vizsgálat enyhe lázat (37,5-38,0 ° C), sápadt bőrt és nem viszkető, makulopapuláris kiütést mutatott a mellkason (1. ábra) és az ujjhegyeken (2. ábra). A kardiovaszkuláris, a légzőszervi vagy a gyomor-bél rendszerben nem voltak kóros változások.
1. ábra
Macula erythematous bőrelváltozások a mellkason.
2. ábra
Papuláris erythemás kiütés az ujjbegyén.
Asztal 1
A mellkas röntgenvizsgálata, a hasi szonográfia és a gasztrointesztinális gasztrointesztinális endoszkópia megállapítások nélkül voltak, míg a kolonoszkópia vérző aranyereket mutatott ki.
Arra a következtetésre jutottunk, hogy a beteg azért szenvedett SLE-ben, mert megfelelt a 2018-as ACR/EULAR kritériumoknak: mozgásszervi rendszer érintettség, leukopenia, thrombocytopenia, vese érintettség, aPL pozitív és dsDNS antitest pozitív.
A kórházi tartózkodás alatt mellkasi fájdalom és megnövekedett NT-proBNP és troponin szérumkoncentráció fordult elő. A kardio MRI lupus myocarditis-t mutatott.
Három hónapos napi 32 mg metilprednizolonnal és 200 mg hidroxi-klorokinnal végzett kezelés után a beteg koagulációs értékei és vérszáma normalizálódtak, a proteinuria csökkent és az NT-proBNP koncentráció is normalizálódott.
vita
2. táblázat
A hamis pozitív VDRL reakció lehetséges okai [1,2]
A hosszan tartó aPTT-nek más okai is lehetnek (3. táblázat), amelyek közül ebben az esetben egyik sem létezett. Az antifoszfolipid antitestek (aCL, anti-β2-GPI, LA) az SLE-ben szenvedő betegek körülbelül 20-40% -ában vannak jelen. Felükben a VDRL-teszt pozitív, mint a páciensünk esetében. Nagy a kockázata a (gyakran visszatérő) mélyvénás trombózisnak, az artériás trombózisnak és a tüdőembólianak, különösen LA-pozitív betegeknél, összehasonlítva az aCL antitestekkel. Pengo és mtsai tanulmányában. 27 SLE-ben szenvedő betegnél az LA, az aCL és az anti-β2-GPI egyidejű jelenléte a trombotikus események független kockázati tényezője volt [3].
3. táblázat
Az aPTT kiterjesztés lehetséges okai [3]
A szapporói kritériumok szerint a trombózis jelenléte szintén az antifoszfolipid szindrómához tartozik. Ha nincs trombózis, akkor a beteg antifoszfolipid antitestek hordozója, és fokozottan veszélyeztetett a jövőbeni trombózis [4].
A további folyamat során miokarditis alakult ki betegünknél. Ez kevésbé gyakori az SLE-vel összefüggésben, mint a pericarditis vagy a koszorúér-gyulladás. A lupus myocarditis klinikai prevalenciája 9%, de a post-mortem vizsgálatok kimutatták, hogy az esetek 57% -ában van jelen. A szívizom SLE-ben való részvétele gyakran fokális, ezért endomyocardialis biopsziával nehezen értékelhető [5]. Betegünknél a klinikai adatok, az emelkedett troponin és NT-proBNP értékek, valamint a szív MRI szolgáltattak információt a diagnózisról. A szívbetegséget sikeresen kezelték az SLE gyógyszeres kezeléssel, valamint a szívelégtelenség szupportív kezelésével.
Következtetések
A többrendszeres, hosszú távú tüneteket be kell építeni az átfogó diagnózisba. Egy pozitív, nem treponema-specifikus VDRL-tesztet, amely a szifilisz diagnózisát jelzi, más, treponema-specifikus tesztekkel kell megerősíteni, különösen, ha nincs megfelelő klinikai kontextus. Betegünknél a TPHA teszt nem volt egyértelmű, de a szifilisz western blot tesztje negatív volt. Különböző, hosszú távú tünetekkel járó fiatal páciens spontán erős aPTT-megnyúlása az SLE kapcsán egy antifoszfolipid szindróma gyanúját ébresztette. Betegünknél a betegség hosszú időtartama magyarázta a vese- és miokardiális szövődményeket, amelyek már az SLE diagnosztizálásakor fennálltak.
Összeférhetetlenség
A szerzők kijelentik, hogy nincsenek összeférhetetlenségek.