Diagnózis és kezelési útmutató bullous pemphigoid számára

  1. Bevezetés

diagnózis

1.1. Meghatározás

  • Az autoimmun betegségek csoportja, amelyet a következők jellemeznek:
  • klinikailag viszketõ epehólyag-kiütéssel
  • szövettanilag subepidermális buborék és eozinofilekben gazdag dermális gyulladásos infiltrátum révén
  • az IgG és a C3 lineáris lerakódása az alapmembránban.

1.2. Orvosi és társadalmi jelentőségű

  • időseknél gyakrabban fordul elő, ami megnehezíti a meglévő patológiát.
  • évi 1 millió lakosra jutó 6-7 eset előfordulása.

- lehetséges összefüggés a daganatos betegségekkel

  1. Diagnosztikai kritériumok

2.1. A bullous pemphigoid alapvető tünetei és klinikai tünetei:

  • a kezdeti elváltozások gyakran csalánkiütések és intenzíven viszketnek. Később ezeken a plakkokon vagy a normál bőrön hólyagok és hólyagok jelenhetnek meg
  • a nyálkahártyákat ritkán érdekli

2.1.2. A bullous pemphigoid csoport (PB) klinikai változatai

2.1.1. Hegesedő pemphigoid

  • befolyásolja a nyálkahártyát bőr bevonásával vagy anélkül
  • hajlamos hegeket és tapadásokat kialakítani
  • a közvetett immunfluoreszcencia az IgG autoantitestek jelenlétét mutatja mind az epidermális, mind a dermális oldalon
  • immunoblotting és immunprecipitáció: célantigének jellemzése - laminin 5, BP180, β4 integrin.

2.1.2. Herpes gestationis (pemphigoid gestationis)

  • PB-szerű kiütés, amely a terhesség második vagy harmadik trimeszterében kezdődik
  • A betegségben kiemelt célantigén a BP180

2.1.3. Lichen terv pemphigoid

  • a planáris zuzmó elváltozásokat társítja a PB elváltozásokhoz

2.1.4. Pemphigoid bulane paraneoplasztikus

2.1.5. Pemfigoid kábítószer utáni zaklatás

2.2. Diagnosztikai vizsgálatok

2.2.1 Minimum

  • Tzanck citodiagnózis: akantolitikus sejtek hiánya, gyakori eozinofilek
  • hisztopatológiai vizsgálat: subepidermális hólyag, limfocitákból, eozinofilekből és histiocitákból álló gyulladásos dermális infiltrátum

2.2.2 Opcionális

  • közvetlen immunfluoreszcencia: az IgG és a C3 lineáris lerakódása az alapmembrán mentén
  • közvetett immunfluoreszcencia majom nyelőcsőben antitest titer monitorozással

- közvetlen immunfluoreszcencia hasított bőrön: IgG és C3 lerakódások jelennek meg az epidermális lejtőn

Kivétel: Anti-laminin 5 heg pemphigoid esetében az IgG a hasadás dermális oldalán fordul elő.

  • immunblot és immunprecipitáció: a bullous pemphigoid autoantitestek célantigénjeinek azonosítása - BP 180 (180kD) és BP 230 (230kD)
  • ELISA: az antitestek reaktivitásának kiemelése a PB-ben szenvedő betegek szérumában

BP180. Ez a reaktivitás korrelál a betegség súlyosságával.

2.4. prognózis

- társult betegségek és a szisztémás kortizonterápia szövődményei okozzák

  1. Terápiás hozzáállás

3.1. Általános elvek

Kezdeti kórházi kezelésre van szükség a diagnózis megerősítéséhez, a kivizsgáláshoz és a kezelés megkezdéséhez

Ezt követően a kezelés monitorozása ambulánsan is elvégezhető.

- a betegség aktivitásának elnyomása a szükséges minimális gyógyszeradaggal

3.2. Általános terápia:

  • enyhe és mérsékelt formák esetén előnyös egy erős kortikoszteroid helyi beadása.
  • súlyos formák esetén: szisztémás kortikoszteroidok - 0,5 - 2 mg/testtömeg-kg/nap (prednizon egyenérték) orálisan.
  • rezisztens formák esetén: pulzusterápia glükokortikoidokkal intravénásan (1 g/nap iv., 3 nap/hó)

Monitorozás: BP és vércukorszint, havonta

Monitoring: vérkép, máj- és veseműködés, havonta.

Ciklofoszfamid - 2-2,5 mg/testtömeg-kg/nap

Monitoring: vérkép, máj- és veseműködés, havonta.

ciklosporin - 2,5 - 5 mg/testtömeg-kg/nap

Monitoring: BP, vérkép, máj- és veseműködés, havonta

plazmaferezis: a fenti kezelésekkel szemben ellenálló formák esetében, ellenjavallatokkal vagy kedvezőtlen hatásokkal szemben

A plazmaferezis ellenjavallatai: veseelégtelenség, májelégtelenség és vérzési szindrómák

Szulfonok: Disulone vagy Dapsone 50-150 mg, önmagában vagy esetleg kortikoszteroidokkal kombinálva.

A szulfonok ellenjavallata: glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz-hiány

Monitorozás: a G-6-PDH kezdeti adagolása (ha lehetséges) és a vérkép

2 g/nap tetraciklin és niacinamid1,5-2,5 g/nap dózisban

  1. prognózis

- a kapcsolódó betegségek és a szisztémás terápia szövődményei határozzák meg

  1. Betegség (a háziorvos feladatai)
  • a PB klinikai gyanújával járó esetek irányítása a bőrgyógyászhoz
  • a terápia monitorozása
  • egyéb életkor-specifikus állapotok figyelése, amelyeket a PB-kezelés súlyosbíthat.