Diéta cisztás fibrózis esetén
A cisztás fibrózis, más néven cisztás fibrózis, a kaukázusi faj leggyakoribb autoszomális recesszív örökletes betegsége, hordozói gyakorisága 1:25. Németországban minden 2500 újszülött érintett. Míg 50 évvel ezelőtt a gyermekek többsége első életévében halt meg, a mai átlagos várható élettartam 30 év. A most érintett újszülöttek esetében ez körülbelül 45 évre tehető.
A várható élettartam növekedésének fő okai az új gyógyszeres terápiás módszerek (hatékony antibiotikumok, új hasnyálmirigy-enzimkészítmények), a támogató intézkedések javítása (pl. Inhalációs lehetőségek) és az ellátás a kijelölt speciális járóbeteg-osztályokban.

A cisztás fibrózis (CF) olyan betegség, amelyben egy genetikai hiba elektrolit transzport rendellenességekhez vezet a kiválasztó mirigyek szekréciós hámjában. Ez az autoszomális recesszív öröklődő betegség egy több szervből álló betegség, amelyben a légzőszervi, de emésztési elégtelenség is a középpontban áll, és amely gyakran alultápláltsággal vagy alultápláltsággal társul. Az alultápláltságot az energiaellátás csökkenése okozza, a csökkent energiaellátás következtében (exokrin hasnyálmirigy-elégtelenség következtében fellépő rosszindulatú emésztés és felszívódási zavar, hasi fájdalom, hányás miatti fogyatékosság) és a megnövekedett energiaigény (fertőzések, láz, fokozott légzési munka) következtében.
A megfelelő táplálkozási terápia és a megfelelő hasnyálmirigy enzim helyettesítés nagymértékben csökkentheti az alultápláltság mértékét és az ezzel járó tüdőfunkció romlást. A CF betegek étrendjében a kiegyensúlyozott, zsírokkal dúsított vegyes étrend a legfontosabb. Ezenkívül szorosan figyelemmel kell kísérni a vitaminok, ásványi anyagok és nyomelemek állapotát, és szükség esetén az egyes tápanyagokat ki kell egészíteni. A táplálkozási terápiás beavatkozás kiegészítő ételek alkalmazásával jelentősen növelheti az alultáplált CF betegek súlyindexét. Alacsony testsúlyú esetekben mérlegelni kell a mesterséges enterális vagy parenterális táplálkozás lehetőségét. EU10/02
A teljes cikk megtalálható a Nutrition Review 10/02 a 380. oldaltól.