Diffúz B-sejtes limfóma - okai, tünetei és kezelése
A diffúz B-sejtes lymphoma a nyirokrendszer egyik leggyakoribb rosszindulatú daganata. A B-sejtes limfómák a nem Hodgkin-limfómák csoportjába tartoznak.
Tartalomjegyzék
Mi a diffúz B-sejtes lymphoma?
A diffúz nagy B-sejtes limfóma (DLCBL) az érett B-sejtekből indul ki. Ez egy B-limfocita tumor. A B-limfociták, röviden B-sejtek is, a fehérvérsejtek (leukociták) csoportjába tartoznak. A T-limfocitákkal együtt az adaptív immunrendszer döntő részét képezik.
A B sejtek a humorális immunválasz hordozói. Ők az egyetlen sejtek a testben, amelyek képesek antitesteket termelni. A WHO felosztása szerint a diffúz nagy B-sejtes lymphoma az érett sejtes, blasztikus B-sejtes neoplazmák egyike. Ezeket a rosszindulatú rákokat nagyon agresszívnek tekintik. Morfológiailag centroblastos limfómára, immunoblasztikus limfómára és anaplasztikus limfómára oszlik.
A diffúz nagy B-sejtes lymphoma a nyirokrendszer egyik leggyakoribb neoplazmája. Évente 100 000 emberből nyolc beteg. A betegség ritka a gyermekeknél. Főleg a 70 év körüli férfiakat érinti.
okoz
A diffúz nagy B-sejtes limfóma a B-limfociták rosszindulatú átalakulásán alapul a differenciálódás és az érettség különböző szakaszaiban. A betegség a B-sejtek gátolatlan osztódásán alapul, programozott sejthalál (apoptózis) egyidejű hiányával. Ennek eredményeként egyre több a B-limfocita, és más sejtek kiszorulnak.
Hogy miért fejlődnek a limfómák, még nem tisztázott teljesen. Úgy tűnik, hogy a genetikai változások fontos szerepet játszanak a lymphoma kialakulásában. Bizonyos kromoszóma transzlokációk jellemzőek. Ez azt eredményezi, hogy a különböző rákgének (onkogének) kikerülnek az ellenőrzésből és elősegítik a sejt rosszindulatú átalakulását. Bár a betegséget genetikai változások jellemzik, nem öröklődhet.
A genetikai hajlam mellett vannak olyan kockázati tényezők, amelyek elősegíthetik a betegség kialakulását. Ez magában foglalja a röntgensugarak vagy gammasugarak sugárterhelését. A citosztatikumokkal végzett kezelés szintén kockázati tényező. Ilyen citosztatikus terápiákat alkalmaznak például más rosszindulatú betegségek kezelésében.
Autoimmun betegség is elősegítheti a betegség kialakulását. A HIV-fertőzés limfómához is vezethet. Különféle vírusok és baktériumok is vannak, amelyek elősegítik a diffúz nagy B-sejtes limfómát a fejlődésében.
A gyógyszerét itt találja
Tünetek, betegségek és tünetek
A diffúz nagy B-sejtes lymphoma fő tünete a nyirokcsomók gyorsan progresszív megnagyobbodása. A nyirokcsomók megnagyobbodtak, de nem fájdalmasak. A nyirokcsomók megnagyobbodása limfadenopátia néven is ismert. Ezen duzzanat mellett csökkent teljesítményhez és fáradtsághoz vezet.
Úgynevezett B tünetek jelentkezhetnek. Ezek közé tartozik a láz, az éjszakai izzadás és a fogyás. Az érintettek fogékonyak a fertőzésre. A B-limfociták által történő elmozdulás miatt a többi vérsejt károsodhat, ami a vérkép változásához vezethet. Amikor az eritrocitákat a B-limfociták kiszorítják, vérszegénység alakul ki. Ezt olyan tünetek jellemzik, mint a hajhullás, légszomj az erőfeszítés során, sápadtság és fáradtság.
A vérlemezkéket a degenerált B-sejtek is kiszoríthatják. Ez a vérlemezkék hiányát, úgynevezett thrombocytopeniát eredményez. A vérlemezkék hiánya spontán vérzést okozhat, például orrvérzést és véraláfutást. A bőr petechiái és az emésztőrendszeri vérzések is kialakulhatnak.
diagnózis
A klinikai kép mutatja a diffúz nagy B-sejtes lymphoma első jeleit. A fájdalommentes, duzzadt nyirokcsomók mindig gyanúsak a rák ellen. Limfóma gyanúja esetén vérkép készül. A betegség mértékétől függően ez vérszegénységet, a fehérvérsejtek növekedését vagy csökkenését (leukocitózis vagy leukopenia) és alacsony vasszintet mutat.
A ferritin értéke azonban növekszik. A gyulladás jelei, például az ülepedés sebessége, az α2-globulinok és a fibrinogén szintén fokozódnak. Az antitesthiányos szindróma gyakran társul a B-sejtes limfómához. A laktát-dehidrogenáz és a ß2-mikroglobulin jellegzetes változásai a vérben is diagnosztizálhatók. A diagnózist szövettanilag igazolják az érintett nyirokcsomó biopsziája alapján.
Az eltávolított szövetet hisztomorfológiailag értékeljük. A pontosabb osztályozáshoz festési technikákat alkalmaznak. További vizsgálatokat kell végezni a betegség pontos stádiumának meghatározásához. Ide tartoznak a mellkas röntgenfelvételei, a hasi ultrahang vizsgálatok és a mellkas, a has és a nyak számítógépes tomográfiája.
A legtöbb esetben csontvelő-szúrást végeznek a csontvelő szövettanának megszerzése és a csontvelő érintettségének kizárása érdekében. A célzott terápiához a limfóma pontos fokozata és osztályozása szükséges.
Bonyodalmak
A B-sejtes limfóma a nyirokcsomók megnagyobbodását okozza. Ez általában nagyon gyorsan halad, de elsőre nem vezet fájdalomhoz. A beteg fáradtságtól szenved, amelyet nem lehet semlegesíteni elegendő alvással.
A beteg teljesítménye is csökken, és a szokásos feladatokat minden további nélkül nem lehet végrehajtani. Éjjel izzadás és láz lép fel, és az érintett személy is sokat fogy. Továbbá előfordul a hajhullás. A terhelés alatt az érintettek légszomjat szenvednek, és félnek a fulladástól.
A légszomj tudatvesztéshez vezethet. Az életminőséget a B-sejtes lymphoma súlyosan korlátozza és csökkenti. A legtöbb esetben a B-sejtes limfómát gyógyszeres kezeléssel kezelik. Azonban csak a korai kezeléssel érhető el teljes siker.
Sok esetben, ha a kezelést későn kezdik, a beteg meghal. Az érintettek fokozottan hajlamosak a fertőzésekre és más betegségekre is. A várható élettartamot a betegség csökkenti. A betegnek fel kell készülnie a hosszú kórházi tartózkodásra.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Ha a nyirokcsomók gyorsan megnagyobbodnak, orvoshoz kell fordulni. A láz, az éjszakai izzadás és a diffúz B-sejtes lymphoma egyéb jellegzetes jelei szintén azonnal tisztázhatók a legjobban. Ha nehézségei vannak légzéssel és ennek következtében eszméletvesztéssel, az érintettet a legközelebbi kórházba kell szállítani. Ott a tünetek megvizsgálhatók és szükség esetén a kezelés megkezdhető. A diagnosztizált limfómát kórházban kell kezelni, és orvosi szakembernek szorosan ellenőriznie kell.
A terápiát követően rendszeres utólátogatásra van szükség a szövődmények kizárása és a gyógyulási folyamat figyelemmel kísérése érdekében. A tünetek azonnali tisztázása ajánlott, különösen fennálló autoimmun betegség vagy HIV-fertőzés esetén.
Ismétlődő sugárterhelés, például röntgen- vagy gammasugárzás után is megnőhet a diffúz B-sejtes lymphoma kockázata. Ideális esetben, aki ezekre a kockázati tényezőkre vonatkozik, forduljon közvetlenül a háziorvoshoz. További kapcsolattartó a limfológus vagy a belgyógyász szakembere. Vészhelyzet esetén a sürgősségi orvosi szolgálatot is be lehet hívni.
Kezelés és terápia
A diffúz nagy B-sejtes lymphoma elvben gyógyítható. A betegség azonban gyorsan végzetes, ezért a kezelést a lehető legkorábban el kell kezdeni. A B-sejtes limfómákat általában kemoterápiával kezelik a CHOP protokoll alkalmazásával. A rituximabot is használják. Ez egy biotechnológiailag előállított kiméra monoklonális antitest.
A lymphoma stádiumától és formájától függően a sugárterápia kiegészítésként vagy alternatívaként alkalmazható. A terápia az Ann Arbor stádiumától is függ. Az Ann Arbor osztályozással meghatározható a limfóma terjedésének mértéke. A prognózis nagymértékben változik a diagnózis felállításának típusától és mértékétől függően. Néha jó esély van a gyógyulásra, néha reménytelen a prognózis.
Reménytelen esetekben palliatív ellátást biztosítanak. A betegeknek gyakran hosszú időt kell kórházban tölteniük. Különösen a csontvelő elégtelenség vérzéssel, vérszegénység és fokozott fertőzésre való hajlam okoz súlyos problémákat a kezelésben.
Kilátás és előrejelzés
Ha ennek a betegségnek nincs kezelési módja, az érintett személy a legtöbb esetben meghal a betegség tüneteitől és következményeitől. Öngyógyulás nem következik be, így a betegség kezelés nélkül mindenképpen rosszul halad.
Az érintettek súlyos fáradtságban és kimerültségben szenvednek, a beteg nyirokcsomói is jelentősen megnagyobbodnak, az érintettek fogyásban és légszomjban szenvednek. Eszméletvesztéshez vagy vérszegénységhez is vezethet.
A gyomorban és a belekben is jelentkeznek tünetek, amelyek óriási mértékben rontják az érintettek életminőségét. A daganat átterjedhet a test más területeire és ott károsodást okozhat. Emiatt a betegség további lefolyása a diagnózis idejétől is nagyon függ.
A kemoterápia vagy a sugárterápia enyhíthet bizonyos tüneteket, de nem gyógyíthatja meg teljesen önmagukat. Az érintettek tehát a várható élettartam csökkenését is szenvedik. Csak ritka esetekben és nagyon korai diagnózissal gyógyítható meg teljesen a betegség.
A gyógyszerét itt találja
megelőzés
A diffúz nagy B-sejtes limfóma csak korlátozott mértékben akadályozható meg. A betegséget részben genetikailag okozzák, így a megelőzés nem lehetséges. Ennek ellenére kerülni kell az olyan kockázati tényezőket, mint a citosztatikumok vagy az ionizáló sugárzás.
Utógondozás
A legtöbb esetben nincs külön nyomon követési intézkedés a betegség által érintettek számára. Elsősorban átfogó diagnózist és ezt követő kezelést kell végrehajtani, hogy ne legyenek további szövődmények és egyéb panaszok. Minél korábban észlelik és kezelik a B-sejtes limfómát, annál jobb lesz a betegség további lefolyása.
Emiatt a hangsúly a B-sejtes limfóma korai diagnosztizálásán van, ahol az első jelek és tünetek esetén orvoshoz kell fordulni. A kezelést általában sebészeti beavatkozással hajtják végre. A betegnek pihennie kell és gondoznia kell a testét.
Kerülni kell a megerőltetést vagy más stresszes tevékenységet, hogy a test helyreálljon. Általánosságban elmondható, hogy a B-sejtes limfómában szenvedők a barátok és a család gondozásától és támogatásától is függenek, pszichológiai támogatással is. Mivel a betegség a fertőzésekre való hajlamot is növeli, tanácsos különösen óvatosnak lenni az egészségével és a megfelelő higiéniai intézkedések betartásával.
Ezt megteheti maga is
A diffúz nagy B-sejtes limfóma (DLCBL) egy B-limfocita daganat, amelyet nem kezelve gyorsan halálhoz vezethet. A teljes gyógyulásra általában csak akkor van esély, ha a betegséget nagyon korai stádiumban fedezik fel és megfelelően kezelik. A legfontosabb önsegítő intézkedés ezért a tünetek helyes értelmezése és azonnali orvoshoz fordulás.
A DLCBL-t gyorsan növekvő nyirokcsomók jellemzik, bár a duzzanat nem jár fájdalommal. A beteget állandó fáradtság és csökkent fizikai képességek is szenvedik. A betegség előrehaladtával gyakran további láz, izzadás és fogyás lép fel.
Gyakran fokozott a fertőzések iránti hajlam is. Aki ilyen tüneteket észlel, semmiképpen sem utasíthatja el elhúzódó megfázásként, vagy egyéb módon bagatellizálhatja. Az ilyen tüneteket orvosnak mindig komolyan kell vennie és haladéktalanul tisztáznia kell.
A beteg csak közvetett módon járulhat hozzá a betegség kezeléséhez, ha betartja a kezelőorvos viselkedési utasításait. A gyakran elrendelt kemoterápiát még a súlyos mellékhatások ellenére sem szabad engedély nélkül lemondani. Ha a betegséget thrombocytopenia, azaz a vérlemezkék hiánya kíséri, az érintettnek ügyelnie kell arra, hogy ne sértse meg magát, mivel a kicsi vérzést sem tudja a test már ebben az esetben könnyen megállítani.