Diffúz intersticiális tüdőbetegség 2 esetben fedi fel az antiszintetáz szindrómát
Nizar El Bouardi
1 Radiológiai Osztály, Hassan II Egyetemi Kórház Központ, Fez, Marokkó
2 Orvosi és Gyógyszerészeti Kar, Sidi Mohamed Ben Abdellah Egyetem, Fez, Marokkó
Amina Alaoui
1 Radiológiai Osztály, Hassan II Egyetemi Kórház Központ, Fez, Marokkó
2 Orvosi és Gyógyszerészeti Kar, Sidi Mohamed Ben Abdellah Egyetem, Fez, Marokkó
Meriem Haloua
1 Radiológiai Osztály, Hassan II Egyetemi Kórház Központ, Fez, Marokkó
2 Orvosi és Gyógyszerészeti Kar, Sidi Mohamed Ben Abdellah Egyetem, Fez, Marokkó
Youssef Lamrani
1 Radiológiai Osztály, Hassan II Egyetemi Kórház Központ, Fez, Marokkó
2 Orvosi és Gyógyszerészeti Kar, Sidi Mohamed Ben Abdellah Egyetem, Fez, Marokkó
Meryem Boubbou
1 Radiológiai Osztály, Hassan II Egyetemi Kórház Központ, Fez, Marokkó
2 Orvosi és Gyógyszerészeti Kar, Sidi Mohamed Ben Abdellah Egyetem, Fez, Marokkó
Mustapha Maaroufi
1 Radiológiai Osztály, Hassan II Egyetemi Kórház Központ, Fez, Marokkó
2 Orvosi és Gyógyszerészeti Kar, Sidi Mohamed Ben Abdellah Egyetem, Fez, Marokkó
Baderdine Alami
1 Radiológiai Osztály, Hassan II Egyetemi Kórház Központ, Fez, Marokkó
2 Orvosi és Gyógyszerészeti Kar, Sidi Mohamed Ben Abdellah Egyetem, Fez, Marokkó
összefoglaló
Az antiszintetáz szindróma (SAS) egy gyulladásos myopathia, amely gyakran társul a tüdő érintettségéhez, különösen a parenchymához (diffúz infiltráló pneumonitis). A pulmonalis érintettséggel járó extrathoraciás megnyilvánulások irányíthatják a diagnózist: myalgia, polyarthralgia, Raynaud-szindróma, tenyeres hasadék erythematous hyperkeratosis és láz. Felidéző klinikai és radiológiai képpel szembesülve az anti-tRNS szintetáz antitestek jelenléte lehetővé teszi a diagnózis megerősítését, különös tekintettel az anti-Jo1-re. A tüdő érintettsége fő prognosztikai tényező, ezért a kortikoszteroid terápián, az immunszuppresszánsokon vagy a kettő kombinációján alapuló intenzív immunszuppresszív terápia javallata. A tüdő kinyilatkoztatásával való jobb tudatosság ezt az állapotot lehetővé teszi a gyors és megfelelő kezelés bevezetését, és ennek következtében a prognózis javítását.
Absztrakt
Az anti-szintetáz szindróma (ASS) egy gyulladásos myopathia, amely általában a tüdő érintettségével, különösen parenchymával (diffúz infiltratív pneumonitis) társul. A pulmonalis érintettséggel járó extrathoraciás megnyilvánulások jelzést adhatnak a diagnózisra: myalgiasok, polyarthralgiák, Raynaud-szindróma, erythematous palmáris hyperkeratosis repedésekkel és lázzal. Tekintettel a szuggesztív klinikai és radiológiai képre, az aminoacil-transzfer RNS (tRNS) szintetáz antitestek jelenléte lehetővé teszi különösen az Anti Jo-1 antitest aktivitás megerősítését. A pulmonalis érintettség fő prognosztikai tényező, ezért a kortikoszteroidokon, az immunszuppresszív gyógyszereken alapuló intenzív immunszuppresszív terápia javallata vagy az ezek közötti összefüggés. A tüdő megnyilvánulásai által feltárt jobb tudatosság lehetővé teheti a korai és megfelelő kezelést, és javíthatja a beteg prognózisát.
Bevezetés
Az antiszintetáz-szindróma egy ritka primer gyulladásos myopathia, amelyet a myositis társulása jellemez, olyan jellegzetes bôr-rendellenességek, mint a tenyérrepedés erythematous hyperkeratosis a kézben és Raynaud-szindróma, valamint gyulladásos polyarthritis. A tüdő érintettsége gyakori, és diffúz infiltráló tüdőgyulladással (PID) derülhet ki. Biológiailag ezt a körülményt specifikus antinukleáris autoantitestek, az úgynevezett „antiszintetázok” (ASA) célzó enzimek jelenléte jellemzi, amelyek részt vesznek a tRNS transzkripciójában, innen ered a szindróma neve is. Az ASA közül az anti-Jo-1 antitestet fedezték fel először, és az egyetlenet rutinszerűen használták. Ebben a kéziratban 02 olyan beteg megfigyelését írjuk le, akiket diffúz infiltráló pneumopathia vizsgálatára vezettek be, és akiknek etiológiai értékelése pozitív anti-Jo-1 antiszintetáz szindróma mellett állt. Ezután megvitatjuk ennek az állapotnak a fő klinikai, radiológiai és prognosztikai szempontjait.