Diffúz toxikus golyva gyermekeknél A diffúz toxikus golyva tünetei és kezelése Kompetens
A cikk szakembere
A diffúz toxikus golyva (szinonimák: Graves-kór) egy szervspecifikus autoimmun betegség, amelyben pajzsmirigy-stimuláló antitestek termelődnek.
ICD-10 kód
E05.0 Thyrotoxicosis diffúz golyvával.
A diffúz toxikus golyva okai
A pajzsmirigy stimuláló antitestek kötődnek a pajzsmirigy sejtjeinek TSH receptoraihoz, és aktiválódik a TSH által általában kiváltott folyamat, a pajzsmirigyhormonok szintézise. Megkezdődik a pajzsmirigy autonóm aktivitása, amely nem alkalmas központi szabályozásra.
A betegség genetikai jellegű. Ismeretes, hogy a pajzsmirigy-stimuláló antitestek kialakulása az antigén-specifikus sejtszuppressziós hibának köszönhető. A pajzsmirigy-stimuláló immunglobulinok kialakulásának provokáló tényezője lehet fertőző betegség vagy stressz. Ebben az esetben a legtöbb betegnek van egy hosszú hatású pajzsmirigy stimuláns.
[1], [2]
A diffúz toxikus golyva patogenezise
A túlzott pajzsmirigyhormonok a légzés és a foszforiláció disszociációjához vezetnek a sejtben, fokozott hőtermeléshez, a glükóz felhasználási sebességéhez. A glükoneogenezis és a lipolízis aktiválódik. A katabolikus folyamatok fokozódnak, a szívizom, a máj és az izomszövet dystrophiája alakul ki. A glükokortikoidok, a nemi hormonok relatív elégtelensége kialakul.
A betegség kialakulásának három szakasza van.
- I. A preklinikai szakasz. A szervezet antitesteket halmoz fel, nincsenek klinikai tünetek.
- II. Euthyroid stádium. A pajzsmirigy fokozatosan növekvő hiperpláziája, a vér pajzsmirigyhormonjai nem haladják meg a normál értékeket.
- III. A pajzsmirigy túlműködését a pajzsmirigy morfológiai limfocita infiltrációja, immunológiai reakciók, citolízis kíséri. Vannak klinikai tünetek.
A diffúz toxikus golyva tünetei
A tüneteknek három csoportja van:
- helyi tünetek - golyva;
- A pajzsmirigyhormonok hiperprodukciójával kapcsolatos tünetek;
- Az autoimmun betegséggel kapcsolatos tünetek. A pajzsmirigy jelentősen megnagyobbodott, a megnagyobbodás általában vizsgálatkor észrevehető. Tapintáskor meghatározzuk a sűrű konzisztenciát, az érrendszeri hangok a mirigy felett hallhatók.
A tirotoxicosis okozta tünetek fokozatosan növekednek több hónap alatt. A gyermek könnyes, érzelmileg instabil, ingerlékeny lesz, az álom zavart. Vizsgálatkor a bársonyosan sima bőr észrevehető, a pigmentáció különösen a fedél területén jelentkezik. Az izzadás fokozódik, és gyakran izomgyengeséget észlelnek. Az étvágy fokozott, de a gyermek fokozatosan fogy. Remeg az ujjak, fokozott a motoros aktivitás. Jellegzetes nyugalmi tachycardia és fokozott pulzáló ízületi nyomás. Emelje ki a gyakori bélmozgást, néha a hepatomegaliát. A lányoknak amenorrhoea van.
A szimpatikotónia a szemtünetek megjelenését váltja ki: Graefe tünet - az írisz sclera részének lefejtése, Möbius tünete - a szemgolyók gyenge konvergenciája, a tünetek mintája Shtellvaga - ritkán villogó Dalrymple tünet - kitágult szemrések et al.
A thyrotoxicosis a tachycardia súlyosságától függően három fokozatra oszlik:
- I. fok - a pulzusszám legfeljebb 20% -kal emelkedik;
- II fok - a pulzusszám legfeljebb 50% -kal emelkedik;
- III fok - a pulzus több mint 50% -kal emelkedik.
A társult tireotoxikózis autoimmun betegségek közé tartozik az endokrin szemészeti betegségek, a preestesztális myxedema, a diabetes mellitus, a juvenilis polyarthritis. Az endokrin oftalmopátiát leggyakrabban diffúz toxikus golyva esetén észlelik. Az okulomotoros izmok membránja elleni antitestek képződése és limfocita infiltrációjuk okozza, amely a retrobulbar rostig terjed. Ez ödémát, a szemhéjak hiperpigmentációját, exoftalmust okoz.