Elsődleges biliaris cirrhosis - Altmeyers Enciklopédia - Belgyógyászati ​​Klinika

Szerző: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

cirrhosis

Utolsó frissítés dátuma: 2018.08.29

Szinonimák

meghatározás

Az elsődleges biliaris cirrhosis egy autoimmunológiai (Webb GJ et al. 2015), krónikus, kolesztatikus májbetegség, amelyet a perifériás epeutak nem gennyes, destruktív cholangitisei jellemeznek, későbbi fibrózis és potenciális cirrhosis.

A PBC az autoimmunológiai, primer biliaris cholangitis (K83.0) cirrhotikus késői szakaszának tekinthető. Az úttörő szerológiai diagnosztikai kritériumok az antimitochondriális antitestek (AMA), amelyek az érintett betegek 95% -ában kimutathatók (Carey EJ et al. 2015).

Előfordulás/járványtan

Előfordulás Európában: 8-14/100 000 ember. Úgy tűnik, hogy az incidencia növekszik. Az összes cirrhosis esetek körülbelül 1% -a.

Érdekes is

Az autoimmun betegségek ritka, megszerzett, szisztémás, antitest vagy immun komplex által közvetített csoportja.

Etiopatogenezis

Kérdéses autoimmun betegség. A megbeszélések a következők: hormonális és genetikai hatások, gyógyszeres kezelés, vírusok, gombák vagy baktériumok fertőzései, valamint környezeti hatások. Az egyik tanulmány azt mutatta, hogy az E2-származékok, amelyekben a liponsavat helyettesítették az oktin-7-karbonsavval, egy vegyülettel, amelyet iparilag metil-észterként használnak illatanyagként és ízesítőszerként (ibolya), a módosított E2-nek sokkal erősebb antigén hatása van. A metil-észter allergiája ismert. Az ezt az anyagot tartalmazó kozmetikai cikkeket EU-szintű címkével kell ellátni ("METIL-2-OKTINOÁT").

megnyilvánulása

w: m = 9: 1; A betegség kezdete:> 40 év. Ismerős felhalmozódás ismert. Az első fokú rokonok és a bennszülött (celiaciás) betegeknél fokozott a PBC kialakulásának kockázata (Webb GJ et al. 2015).

Klinikai kép

Tünetmentes a korai szakaszban (nem ritkán véletlen laboratóriumi eredmények). Olyan nem specifikus tünetekkel kezdődik, mint fáradtság és kimerültség (a betegek 70–90% -a), megmagyarázhatatlan felső hasi panaszok, fogyás. Nem ritka, hogy a xanthelasma (a betegek kb. 20% -ában) vagy (ritkábban) az eruptív xanthoma az első korai tünet.

Később fájdalmas viszketés (20–70%, egyértelműen a sárgaság előfordulása előtt), sárgaság. Továbbá reumatoid mellékhatások, autoimmunológiai pajzsmirigy betegségek (Hashimoto thyreoiditis - 20%) és sicca tünetek (Sjögren-szindróma 70%). Ezenkívül a zsíros széklet és a lehetséges A-, D-, E- és K-vitaminhiány okozhat rosszindulatú emésztést. A nők hajlamosak visszatérő húgyúti fertőzésekre (az érintett nők 20% -a).

A betegség késői szakaszában olyan tipikus cirrhosis szövődmények jelennek meg, mint az ascites, a nyelőcső varikuma, a fundus varicusai, a máj encephalopathia és a máj carcinoma.

Képalkotás

Szonográfia: a máj a korai szakaszban gyakran normális vagy zsíros májszerű. A későbbi szakaszokban a máj megnagyobbodhat, a cirrhosis végstádiumában a felület gyakran rögös vagy hullámos.

laboratórium

Megnövekedett kolesztázis paraméterek, anti-mitokondriális antitestek (AMA) Az esetek 95% -a pozitív (az anti-M2 antitestek specifikusak. Célantigén = a piruvát-dehidrogenáz komplex E2 alegysége - PDC-E2). ANA (50%) többnyire alacsony titer. Az IgM - általában erősen megnőtt. Hiperkoleszterinémia.

szövettan

St I: A portális mezők limfoplazmás-sejtes infiltrációja az epehám elpusztításával

St II: epevezeték szaporodása ál epeutakkal

St III: a portális mezők eltörlése, lepkekárosodás (pice. Étkezés) nekrózis + kis epeutak elvesztése.

St IV: cirrhosis (többnyire mikronoduláris), makroszkóposan sötétzöld máj

Megkülönböztető diagnózis

Fontos egyértelműen megkülönböztetni a PBC-t más autoimmun betegségektől, mint pl B. autoimmun hepatitis vagy primer szklerotizáló cholangitis. Az esetek legfeljebb 10% -ában vegyes formák. B. PBC és autoimmun hepatitis fordul elő (úgynevezett átfedési szindróma).

A terápia általában

Nem ismert ok-okozati terápia.

Minden lehetséges májméreg (alkohol, gyógyszeres kezelés) mellőzése; ha a vírus állapota negatív, minden beteget be kell oltani HA/HB ellen. A további hepatitis fertőzések súlyos lefolyáshoz vezetnek, megnövekedett mortalitással.

Belső terápia

Gyógyszeres kezelés ursodeoxycholic savval (UDCA), dózis: 13-15mg/KG/nap. Az ursodeoxicholsavval kezelt betegek várható élettartama jobb, mint a kezeletlen betegeknél (Bowlus CL és mtsai 2014). A kolesztiramin megköti az epesavakat és csökkenti a koleszterinszintet.

Táblázatok

Elsődleges biliaris cirrhosis és társbetegségek:

  • Autoimmun pajzsmirigy-gyulladás (Hashimoto) 20%
  • Sjogren-szindróma (70%)
  • Autoimmun hepatitis (10%) (K75.4)
  • CREST szindróma (10%) (M34.1)
  • Szisztémás szkleroderma (21%).
  • Rheumatoid arthritis (M06.99)
  • IgG4-rel kapcsolatos retroperitoneális fibrózis (esetleírás Huang X és mtsai 2018) (N13.5)
  • Elsődleges myelofibrosis (esetleírás Lu C et al. 2018)
  • Xanthelasma (H02.6)
  • Eruptív xantómák (E75.5)
  • Steatorrhea (K90.4)
  • Vitaminhiány
  • Celiac betegség (fokozott PBC kockázat a celiaciás betegeknél) (K90.0)

irodalom

Bowlus CL és mtsai. (2014) A primer biliaris cirrhosis diagnózisa. Autoimmun Rev 13: 441-444.

Carey EJ és mtsai. (2015) Primer biliaris cirrhosis. Lancet 386: 1565-1575.

Marí-Alfonso B és mtsai. (2015) A májon kívüli klinikai megnyilvánulások, az autoimmunitás és a köröm mikroszkópos kapillaroszkópiájának prognosztikai következményei primer biliaris cirrhosisban szenvedő betegeknél. Med Clin (Barc) 146: 8-15.

Huang X és mtsai. (2018) Az IgG4-hez kapcsolódó retroperitoneális fibrózis átfedésben van az elsődleges biliaris cirrhosisral és a primer Sjögren-szindrómával: Esettanulmány. Medicine (Baltimore) 97: e11303.

Lu C és mtsai. (2018) Primer myelofibrosis, de nem autoimmun myelofibrosis, Sjogren-szindróma és primer biliaris cirrhosis kíséretében egy triszómia 8 mozaikban szenvedő beteg esetében: esettanulmány és irodalmi áttekintés. Clin Exp Rheumatol PMID: 29745886

Webb GJ és mtsai. (2015) A primer biliaris cirrhosis immunogenetikája: átfogó áttekintés. J Autoimmun 64: 42-52.

Ajánlott cikkek

A felső és az alsó szemhéj területén elhelyezkedő lapos xantómák. A "Xanthelasma" kifejezést az äl-ben használták.