Elsődleges hiperaldoszteronizmus vagy Conn-szindróma
ÁTTEKINTÉS:
Mi az elsődleges hiperaldoszteronizmus?
hiperaldoszteronizmus elsődleges az aldoszteron titer rendellenességében nyilvánul meg a keringő vérben, amely a nátrium koncentrációjának növekedését a vérben vagy hipernatrémiát, a hipervolémia néven ismert vérmennyiség növekedését és a kálium vagy a hipokalémiás alkalózis szintjének csökkenését okozza.
hiperaldoszteronizmus
A rendellenességet gyengeség vagy atipikus érzések jellemzik, mint például bizsergés vagy égő érzés, átmeneti bénulás, izomgörcsök, magas vérnyomás, megnövekedett vizeletmennyiség és túlzott szomjúság.
aldoszteron A mellékvesék választják ki, és olyan hormon, amely alapvető szerepet játszik a szervezet nátrium- és káliumszintjének egyensúlyban tartásában. Ily módon a vérnyomást és a szaunguinfolyadékok és elektrolitok kiegyensúlyozott értékét kontroll alatt tartják.
Az aldoszteron szekrécióját a renin-angiotenzin rendszer és az agyalapi mirigy ACTH hormonja szabályozza. Normál körülmények között a kálium és a nátrium segít fenntartani az egyensúlyt a testnedvek között, segít megőrizni az idegi impulzusok vezetését, és megkönnyíti az izmok összehúzódását és ellazulását.
Mik az elsődleges hiperaldoszteronizmus okai ?
- Jóindulatú daganatos képződmények adenómák formájában a mellékvesékben, ez a betegség Conn néven is ismert.
- Kétoldali mellékvese hiperplázia, amelyet a mellékvesék sejtjeinek abnormális proliferációja eredményez, ami megnövekedett mennyiséget és megnövekedett mellékvese aktivitást eredményez.
- A mellékvese kéregében kialakult rosszindulatú daganatképződmények a mellékvesék perifériás régiójában.
- Genetikai mutációk.
- A hiperaldoszteronizmus ritkább esete a gyógyítható glükokortikoid aldoszteronizmus, amelyet autoszomális domináns rendellenességek jellemeznek. Ennek az aldoszteron-típusnak örökletes jellege van, amelyben az ACTH hormon hatása által befolyásolt aldoszteron-szekréció nem átmeneti és hipertóniát indukál kisgyermekekben és fiatal felnőttekben.
Melyek az elsődleges hiperaldoszteronizmus tünetei ?
A magas vérnyomás a megnövekedett vérmennyiség miatt a vérnyomás 140/90 Hgmm feletti emelkedésével nyilvánul meg. A gyógyszeres kezelésre nem reagáló magas vérnyomás a Conn-szindróma sajátos tünete.
A fej- vagy fejfájást a nagyon magas vérnyomásszint okozza.
A retinát öntöző erek szerkezetének romlása szemészeti betegségek kialakulásához vezethet.
Az izmokban érezhető görcsök a test alacsony káliumszintjének köszönhetők.
Szívritmuszavarok, amelyeket a vér alacsony káliumszintje okoz.
Spasmophilia, amelyet periodikus neuromuszkuláris túlzott izgalom jellemez a Chvostek-jel jelenlétével. Ez a jel abban áll, hogy a szájzugban és a felső szemhéjban az apró mozdulatok megnyilvánulnak az ütés után, az ujjheggyel az orrív és az alsó állcsont felső részén kialakított szög belsejében.
Paresztézia vagy bizsergés vagy zsibbadás, néha hideg vagy mély nyomással társul, különösen a végtagokban.
Az ödéma vagy a kóros folyadékretenció jelenléte a test szöveteiben, különösen a kötőszövetekben, az elsődleges hiperaldoszteronizmus jellemző tünete.
Melyek az elsődleges hiperaldoszteronizmus szövődményei ?
A leggyakoribb szövődmény a aldoszteronizmus magas vérnyomás képviseli. Kezelés nélkül szívrohamhoz, szívelégtelenséghez, bal kamrai hipertrófiához, szélütéshez, vesebetegséghez vagy akár korai halálhoz vezethet. Az alacsony káliumszint a vérben fáradtságot, izomgörcsöket, túlzott vizeletet vagy szívritmuszavarokat okozhat.
DIAGNOSZTIKAI:
Laboratóriumi tesztek
- A hipokalémia a plazma káliumszintjének 3 mmol/l alá csökkenése. A hipertóniával társuló hipokalémia a hiperaldoszteronizmus diagnózisát jelzi. A hipokalémia neuromuszkuláris rendellenességekkel társul, amelyek gyengeség vagy akár izombénulás jeleivel jelentkeznek. Ha a hipokalémia súlyos, szívritmuszavarok kezdődnek, a páciens elveszítheti eszméletét, vagy akár bizonyos testrégiók bénulása is befolyásolhatja.
- A hipernatrémia a nátrium mennyiségének növekedése a vérplazmában 145 mmol/l feletti értékre.
- A metabolikus alkalózis sav-bázis egyensúlyi rendellenesség, amelyet az artériák megnövekedett pH-ja jellemez.
- A hiperkaluria a vizelet megnövekedett mennyiségű káliumjának megszüntetésével nyilvánul meg. Ebben az esetben a vizelet nátriumának és a vizelet káliumának aránya kevesebb, mint 1.
- Az aldoszteron szintje a vérben sokkal magasabb, a reniné pedig sokkal alacsonyabb primer hiperaldoszteronizmus vagy Conn-szindróma esetén. Szekunder hiperaldoszteronizmus esetén az aldoszteron és a renin szintje megnő.
Elnyomási tesztek
Az aldoszteron szintje változatlan marad az aldoszteron szuppressziós teszt után az elsődleges hiperaldoszteronizmusban, mert a megváltozott mellékvese a hormont túlzott mértékben választja el. Az aldoszteron szint és a vizelet nátriumszintjének meghatározását megelőző három napban ajánlott sóban gazdag étrendet követni. 24 órán át 1,5-2 liter sóoldatot is adhat, de ez nem okoz jelentős változásokat az elsődleges hiperaldoszteronizmusban szenvedő betegeknél.
A diagnózist fludrocortisone szuppressziós teszt igazolja. Elsődleges aldoszteronban szenvedőknél a fludrokortizon négy napos adagolása csökkenti a plazma renin aktivitását anélkül, hogy a plazma aldoszteron értékét 95 ng/dl alá csökkentené.
Hasi CT-vizsgálat
A számítógépes tomográfiai vizsgálat hasznos a mellékvese felszínén kialakult daganatok képződésének kimutatására vagy a mellékvese hiperaktivitására utaló térfogatváltozások azonosítására. Az adenoma megkülönböztetése a mellékvesék hiperpláziájától a számítógépes tomográfiai vizsgálat és néhány dinamikus teszt elvégzése után kapott adatok figyelembevételével történik.A
Vérvétel
A vénás vérmintákat a mellékvesékről gyűjtik. A primer hiperaldoszteronizmus okának leghasznosabb meghatározása a vérvizsgálat. A vért a bal és a jobb mellékvesékből gyűjtik össze, hogy összehasonlítsák a kapott mintákat. Az egyik minta erősen megnövekedett aldoszteronszintje jelezheti az adenomatózus képződés kialakulását és a Conn-szindróma jelenlétét. Hasonló értékű minták jelezhetik a mellékvesékben megnyilvánuló hiperplázia jelenségét.
Elektrokardiogram
Az elektrokardiogramokon a magas vérnyomás és a hypokalemia következtében bekövetkező változások láthatók.
KEZELÉS:
Az elsődleges hiperaldoszteronizmus diagnosztizálása esetén a fő cél a meghatározó ok kezelése.
Kétoldali mellékvese hiperplázia
Gyógyszeres kezelés
A gyógyszerek társulása az egészséges életmód elfogadásával ideális terápiás magatartás a mellékvesék hiperplasztikus folyamatai által okozott primer hiperaldoszteronizmus kezelésében.
Az aldoszteron testre gyakorolt hatásának blokkolását aldoszteron receptor antagonisták végzik. Gyógyszerként ebben az esetben fel lehet írni a spironolaktont, amelynek feladata a hipokalémia és a magas vérnyomás korrekciója. A spironolakton képes blokkolni az aldoszteron receptorokat, a progeszteron receptorokat és az androgén hormonokat.
A spironolakton mellékhatásai a gynecomastia, amely a férfi emlőmirigyek túlzott fejlődésével, a libidó romlásával, impotenciával, menstruációs rendellenességekkel vagy emésztőrendszeri rendellenességekkel nyilvánul meg.
Az eplerenon egy nemrégiben kiadott és drágább mineralokortikoid receptor antagonista. Az eplerenon képes szelektíven hatni az aldoszteron receptorokra, de nem okoz olyan szexuális mellékhatásokat, mint amilyenek a Spironolactone esetében tapasztalhatók.
Jelenleg a kutatók tanulmányokat végeznek annak megállapítására, hogy az eplerenon képes-e ugyanolyan mértékben szabályozni a káliumszintet és a vérnyomást, mint a spironolakton. Az eplerenon a spironolakton súlyos mellékhatásaiban szenvedő betegeknél javallt.
Életmódváltás
A magas vérnyomás kezelésére rendelkezésre álló gyógyszer sokkal hatékonyabb, ha egészséges táplálkozással és helyes életmóddal társul. A betegeknek azt javasoljuk, hogy csökkentsék az étkezésből származó nátrium-bevitelüket, tartsák fenn az optimális testsúlyt, tartsák be az edzésprogramot, korlátozzák az alkoholos italok fogyasztását és hagyják abba a dohányzást.
Mellékvese kortikoadrenális adenoma
hiperaldoszteronizmus elsődleges a mellékvese felszínén elhelyezkedő daganatképződés kialakulása határozza meg, mineralokortikoid receptor antagonistákkal és sokkal egészségesebb életmóddal kezelhető. A gyógyszeres kezelés leállításakor a magas vérnyomás és a vér káliumszintjének csökkenése megismétlődik. A mellékvese műtéti eltávolítása esetén, amelynél a daganat kialakult, a vérnyomás normalizálódik, és a káliumszint fokozatosan normalizálódik.