Elsődleges szklerotizáló cholangitis - okai, tünetei és kezelése
Egy alatt primer szklerotizáló cholangitis krónikus epeúti gyulladás értendő. Hegesedést okoz, ami az epeutak szűkületéhez vezet.
Tartalomjegyzék
Mi az elsődleges szklerotizáló cholangitis?
A primer szklerotizáló cholangitis (PSC) a cholangitis (az epeutak gyulladása) egy speciális formáját képviseli. Autoimmun betegségnek minősül. A betegség részeként az érintettek progresszív és krónikus epeúti gyulladásban szenvednek, amely a májban és kívül egyaránt előfordul.
Az elsődleges szklerotizáló cholangitis szorosan kapcsolódik más autoimmun betegségekhez, például a fekélyes vastagbélgyulladáshoz, egy krónikus gyulladásos bélbetegséghez. A további folyamat során az autoimmun betegség az epeutak hegesedéséhez vezet. Ez viszont epeúti torlódást eredményez. Legrosszabb esetben májcirrózis alakulhat ki, amelynek kezeléséhez májtranszplantáció szükséges.
Az elsődleges szklerotizáló cholangitis viszonylag ritka. Becslések szerint 100 000 ember közül 1–5 szenved tőle. Kétszer-háromszor olyan gyakran fordul elő férfiaknál, mint nőknél. Különösen a 30-50 év közötti embereket érinti. 100 betegből 70-nek is fekélyes vastagbélgyulladása van, egyes esetekben pedig Crohn-kór.
Ez a betegség krónikus gyulladásos bélbetegség is. Ezenkívül más autoimmun betegségek, például Sjogren-szindróma vagy autoimmun hepatitis is megjelenhetnek egyidejűleg az elsődleges szklerotizáló kolangitissel.
okoz
Ugyanakkor feltételezzük egy immunológiai eredetet, mint egy autoimmun betegség. Az epevezeték nyálkahártyájának hibás immunreakciói elsősorban szklerotizáló cholangitis kialakulásához vezetnek. De szerepet kell játszani az emésztőrendszer mikroorganizmusainak, például a baktériumoknak is.
Tünetek, betegségek és tünetek
Az elsődleges szklerotizáló cholangitis korai szakaszában nincsenek tünetek, így a betegséget általában sokáig nem veszik észre. A tünetek csak akkor jelentkeznek, amikor a sérült epeutak korlátozzák a máj funkcióit. Ebben az esetben az érintett emberek gyötrő viszketéstől, súlyvesztéstől, fáradtságtól, fáradtságtól és a bőr és a nyálkahártyák sárgás elszíneződésétől szenvednek, amelyet az orvosok sárgaságnak (sárgaságnak) is neveznek.
A páciens szintén érzékeny a nyomásra, és fáj a jobb has felső részén. A legtöbb beteg krónikus gyulladásos bélbetegségben is fekélyes vastagbélgyulladásban szenved. Továbbá megnő az epeúti baktériumok gyulladásának kockázata. Az ilyen bakteriális cholangitis fellángolásokban nyilvánul meg és hasi fájdalmat okoz a has jobb oldalán, gyengeséget és lázat.
A betegség diagnózisa és lefolyása
Ha primer szklerotizáló kolangitis gyanúja merül fel, a páciensnek kapcsolatba kell lépnie az ilyen állapotok kezelésére szakosodott gasztroenterológussal vagy belgyógyásszal. A vizsgálat első lépése a kórtörténet rögzítése (anamnézis).
Az orvos megkérdezi a beteget, hogy görcsszerű vagy tartós hasi fájdalmai vannak-e, van-e fekélyes vastagbélgyulladása, volt-e korábban epeköve vagy láza van-e. Az anamnézist fizikális vizsgálat követi, amelynek során az orvos ellenőrzi a beteg bőrét. A bőr sárgás elszíneződése a máj károsodásának jele.
Az orvos sztetoszkóppal hallgatja a bél zaját. Ily módon ellenőrzi a bél székletét és levegőtartalmát. Az elsődleges szklerotizáló kolangitist azonban nem mindig lehet fizikai vizsgálattal kimutatni. Emiatt további vizsgálatok folynak. Ez magában foglalja a májértékek meghatározására szolgáló vérvizsgálatot, amelyet a kolesztázis paraméterek, például az alkalikus foszfatáz vagy a gamma-GT kimutatására használnak.
Az epeutak és a máj megfigyelésére szonográfia (ultrahangvizsgálat) végezhető, amelynek segítségével az elsődleges szklerotizáló cholangitis más betegségektől megkülönböztethető. Ha a PSC gyanúja beigazolódik, az epeutak részletesebb vizsgálatára van szükség, amelyet mágneses rezonancia cholangiopancreatography (MRCP) és endoszkópos retrográd cholangiopancreatography (ERCP) segítségével végeznek.
Az ERCP terápiásán is alkalmazható. Az elsődleges szklerotizáló cholangitis lefolyása személyenként változó. Ha a krónikus gyulladás előrehalad, fennáll annak a következményes károsodásának a kockázata, mint a fibrózis, amelyben a kötőszövet rendellenesen megnő, és a máj cirrhosisa, amely a máj működésének elvesztéséhez vezet. Fokozott a rák kockázata is.
Bonyodalmak
A szűkület miatt megnő az epekövek kialakulásának kockázata, amelyek a szűkületek felett helyezkednek el. Ezenkívül bakteriális epeúti fertőzés (akut cholangitis) is előfordulhat, amely olyan tünetekben nyilvánul meg, mint kolikós fájdalom, láz és hidegrázás.
A májcirrhosis a PSC egyik súlyos szövődménye. Ennek oka az epe krónikus felhalmozódása a májban. Az orvosok másodlagos biliaris cirrhosisról is beszélnek. A máj göbös átalakulása történik, amely zsugorodik és egyre inkább elveszíti funkcióit. Nem ritka, hogy ilyen esetekben májtranszplantációt végeznek.
Az elsősorban szklerotizáló cholangitis miatt a rák kialakulásának kockázata is megnő. Például az összes beteg 13-14 százaléka veszélyeztetett hepatobiliaris carcinoma (cholangiocarcinoma). Ugyanakkor megnő a vastagbélrák, a májsejt-rák, a hasnyálmirigyrák és az epehólyagrák kockázata. Emiatt a betegeknek rendszeres rákszűrő vizsgálatokra van szükségük.
Az elsődleges szklerotizáló cholangitis további lehetséges következményei a reumatikus panaszok, az oszteoporózis (csontvesztés), valamint az A-vitamin, D-vitamin, E-vitamin és K-vitamin hiánya. Ezeknek a vitaminoknak közös, hogy zsírban oldódó tulajdonságokkal rendelkeznek.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Az olyan tünetek, mint a sárgaság, fáradtság és súlycsökkenés, primer szklerotizáló cholangitisre utalnak. Orvosi látogatás szükséges, ha ezek és a betegségre jellemző egyéb tünetek jelentkeznek. Ha gyomorfájdalom vagy viszketés jelentkezik, amely gyakran előfordul a karokban és a lábakban, ugyanazon a napon orvoshoz kell fordulni. Az epeúti betegségekben szenvedők különösen veszélyeztetettek, és ha a leírt tünetek megjelennek, forduljanak háziorvosukhoz. A krónikus gyomor-bélrendszeri panaszokban szenvedők szintén a kockázati csoportba tartoznak.
Akinek családi esetei vannak az elsődleges szklerotizáló kolangitisznek, orvoshoz kell fordulnia. A háziorvos mellett krónikus betegség esetén belgyógyászhoz vagy epehólyag-betegségek szakorvosához fordulhat. Az állapotot általában fekvőbetegként kezelik egy szakrendelésen. Krónikus betegségek esetén a betegnek szorosan konzultálnia kell az orvossal. Az egészségügyi szakembert tájékoztatni kell a szokatlan tünetekről a kezelés kiigazításának érdekében. Ha májcirrózisról van szó, fel kell hívnia a sürgősségi orvost, és szükség esetén elsősegélyt kell nyújtania. Minden későbbi panaszt, például csontvesztést vagy az epeutak és a vastagbél daganatait korai szakaszban orvosnak kell tisztáznia.
Kezelés és terápia
A primer szklerotizáló cholangitis gyógyítása még nem lehetséges. A terápia a betegség lefolyásának javítását és a beteg életminőségének javítását szolgálja. Fontos a szövődmények ellensúlyozása is. A káros epesav elnyomása érdekében a betegnek ursodeoxycholsavat (UDCA) kapnak, amelyet hosszú távon adnak be.
Ez egy epesav, amelyet kis mennyiségben termelnek az emberek. Az ursodeoxikolsav előnyei azonban nem bizonyíthatók éppen azért, mert a hatásmechanizmus nem volt feltárható. Az epe duktoszkópia segíthet enyhíteni az epeutak szűkületeit, ami elősegíti az epe elvezetését.
Bizonyos esetekben májtranszplantációra lehet szükség, ha például májcirrózis már fennáll. Ebben az eljárásban a beteg májat eltávolítják és egészséges donormájjal helyettesítik.
A gyógyszerét itt találja
megelőzés
Nincsenek ismert megelőző intézkedések az elsődleges szklerotizáló cholangitis ellen. A másodlagos betegségek, például a bél- vagy epevezeték-daganat ellensúlyozása érdekében rendszeresen szakorvosi vizsgálatokat kell végezni.
Utógondozás
Az elsődleges szklerotizáló kolangitiszben szenvedő betegeknek a nyomon követés során is szorosan figyelniük kell a tüneteket. A sikeres gyógyulási folyamathoz fontos, hogy tartsa be az orvos kinevezéseit, és rendszeresen ellenőrizze. Az utógondozás részeként végzett vizsgálatok a gyógyszer beállításának ellenőrzését is szolgálják.
Mindenesetre a gyógymódokat pontosan az utasításoknak megfelelően kell megtenni, hogy enyhítsék a felső hasi fájdalmat és kellemetlenségeket. Ha az érintettek lelkiismeretesen betartják az orvos ajánlásait, akkor sokáig transzplantációmentesen élhetnek. A jó önkontroll nagyon hasznos a fellángolások megelőzésében is. A stressz veszélyes kiváltó tényező, de a relaxációs technikák korlátozhatják.
A túl sok alkohol és más luxus ételek negatívan befolyásolják a szervezet védekező képességét és a máj működését. Ezért a betegeknek korlátozniuk kell alkoholfogyasztásukat. A májkárosító szerek, például a paracetamol kerülése szintén csökkenti a betegség kockázatát. Az érintettek speciális vitaminkészítményeket is használhatnak műtét előtti és utáni ápolásként, hogy elegendő tápanyaggal látják el testüket. Rendszeres vérmintával ellenőrizhető, hogy a máj és az epe mennyire jó. Ezenkívül az érintettek kérhetik, hogy az orvosi vizsgálat során meghatározzák a vérük vitaminszintjét.
Ezt megteheti maga is
Az elsődleges szklerotizáló cholangitis az érintettek körülbelül felében szabálytalan tünetekhez vezet. Mivel az autoimmun betegség még nem gyógyítható, a tünetek csak tüneti úton kezelhetők.
Általános szabály, hogy a gyógyszer beállítását ursodeoxycholic savval végzik. Ez a szervezet saját epesavainak megszüntetését és a máj gyulladásának ellensúlyozását eredményezi. Ez csökkentheti a felső hasi kényelmetlenséget. Ezenkívül a rendszeres használat kiterjeszti a transzplantáció nélküli túlélést, így a gyógyszert lelkiismeretesen kell használni.
A mindennapi életben a betegeknek arra is ügyelniük kell, hogy elkerüljék a fellángolást. Például kerülni kell az erős stresszt. Kerülni kell az erős alkoholfogyasztást és a májkárosító szereket, például a paracetamolt, hogy ne terhelje tovább a májat. A gyulladás akut fellángolása esetén a súlyos viszketés antihisztaminnal kezelhető. Ezenkívül a vitaminhiányt megfelelő készítmények szedésével kell orvosolni. Itt hasznos, ha az orvossal folytatott konzultációt követően rendszeresen veszünk vérmintát annak érdekében, hogy meghatározzuk maguk a máj- és epeértékeket, valamint a vér vitaminszintjét.
Általában a betegeknek tünetmentes időközönként rendszeresen meg kell látogatniuk orvosukat annak érdekében, hogy megfigyeljék a betegség előrehaladását, és szükség esetén olyan vizsgálatokat végezzenek, mint a máj ultrahangja vagy az ERCP-vizsgálat.