Elsődleges szklerotizáló cholangitis

Az elsődleges szklerotizáló cholangitis olyan betegség, amelyet az intra és/vagy extra máj epeutak idiopátiás gyulladásos és fibrosos érintettsége jellemez.

cholangitis

Kategóriák:

Ritka betegség - A máj és az epevezetékek betegsége

Elsődleges szklerotizáló cholangitis (CSP) olyan betegség, amelyet az intra és/vagy az extra máj epeutak idiopátiás és fibrózus gyulladásos betegsége jellemez. Ennek a krónikus kolesztatikus betegségnek a lefolyása változó, de cirrhosishoz és a májbetegség súlyos szövődményeihez vezethet. Ennek a betegségnek számos aspektusa ismeretlen vagy nem világos.

Elsődleges szklerotizáló cholangitis
ICD-10: K83.0

Epidemiológiai elemek

A PSC a fiatal alany ritka betegsége (a diagnózis idején általában 40 évnél fiatalabb életkor (az esetek 75% -a)), inkább a férfiakat érinti (az esetek 2/3-a). Az elsődleges biliaris cirrhosis (PBC) -től eltérően ez a betegség a gyermekeket is érintheti. Minden fajta érintett lehet. Egyik jellemzője, hogy gyakran társul (Franciaországban az esetek 2/3-a) a gyulladásos bélbetegséggel (főleg fekélyes vastagbélgyulladás (UC)). Előfordulása becslések szerint körülbelül 1/100 000 az Egyesült Államokban [1]. Ettől függetlenül ezek az adatok arra utalnak, hogy a PSC egy árva betegség, amely körülbelül háromszor ritkább, mint a PBC.

Kórélettan

A PSC patogenezise nem ismert, bár immunológiai és nem immunológiai mechanizmusokat javasoltak.

Különböző hipotéziseket vetettek fel, amelyek közül a legfontosabbak a következők: krónikus portalis bakterémia, az epesavak rendellenes metabolizmusa a bélflóra által, toxinok termelődése ezen flóra által, az epe rendellenes összetétele, fel nem ismert krónikus vírusfertőzések, az epeúti ischaemia, más autoimmun betegségek, például RCUH, Crohn-kór, Sjögren, ritka esetekátfedés szindróma autoimmun hepatitissel, és végül az immunszabályozás genetikai rendellenességeivel ... Különösen sematikusan úgy gondolják, hogy ez nem megfelelő gyulladásos válasz lehet a bél eredetű szerekre specifikus genetikai érzékenységű betegeknél. Mint más autoimmun betegségek esetében, a HLA egyes csoportjaival való összefüggést is jól dokumentálták.

A PSC diagnózisa

A közzététel módja rendkívül változó. A diagnózist sematikusan három fő körülmény váltja ki:

  1. kóros májtesztek tünetmentes betegeknél gyulladásos vastagbélgyulladásban;
  2. epeúti tünetek (cholangitis vagy őszinte sárgaság, izolált viszketés ritkábban, mint PBC esetén);
  3. krónikus, nem specifikus hepatopathia képe (krónikus hepatitis, esetleg komplikált cirrhosis). Ezenkívül egyedi alakokat is egyedivé tettek (lásd alább).

A diagnózis hagyományosan 4 típusú jel társításán alapul:

  1. biológiai (kolesztázis);
  2. radiológiai (az intra és/vagy az extra máj epeutak rendellenességei);
  3. szövettani (rostos és obliteráló cholangitis);
  4. összefüggés egy másik betegséggel, különösen a gyulladásos vastagbél betegségével. Mind a négy jel csak a karikaturális formákban figyelhető meg, és ma már úgy gondolják, hogy a PSC diagnózisa e négy kritérium közül kettő (beleértve legalább egy szövettani vagy radiológiai kritériumot) jelenlétében megtartható, nincs más azonosítható etiológiája.

A biológiai, szövettani és radiológiai jelek közötti összefüggés gyenge.

A primer biliaris cirrhosis (PBC) -től eltérően nincsenek jellegzetes és szinte állandó antitest-antitestek. Valóban, a perinukleáris típusú neutrofilek (pANCA) anticytoplazmájának érzékenysége a sorozat szerint különösen változó (26–85%), és specificitásuk gyenge, mert gyulladásos vastagbélgyulladásban és autoimmun hepatitisben is megfigyelhetők.

Négy alapvető szövettani elváltozás létezik: perichannel-fibrózis cholangitissel vagy epe sejt atrófiával, neoductularis proliferáció, az epevezetékek számának csökkenése és a hepatocelluláris nekrózis a portál tér szélén. Ezek az elváltozások különböző módon társulnak. Javasoltak egy 4 fokozatú besorolást, amely közel áll a PBC-hez, a IV. Stádium megfelel a cirrhosisnak. A legszuggesztívebb elváltozás, a rostos obliteráló cholangitis az esetek több mint 2/3-án hiányzik a májbiopszia-defektuson, a májban lévő elváltozások heterogén eloszlása ​​miatt, és a biopsziák 5-10% -a normális. Következésképpen a nem szuggesztív vagy normális májbiopszia nem zárhatja ki a PSC diagnózisát.

Az epevezeték rendellenességeinek kiemelése továbbra is kulcsfontosságú diagnosztikai elem a specifikus formák megléte ellenére (lásd alább). A szokásos standard vizsgálat az epevezetékek homályosítása, leggyakrabban retrográd katéterezéssel. Ez a vizsgálat technikailag bonyolult és bizonyos morbiditással rendelkezik, különösen a cholangitis (az epevezetékek fertőzése) szempontjából. Most már lehetőség van az epeutak vizualizálására egy nem invazív vizsgálattal, cholangio MRI (vagy bili MRI) segítségével. Az MRI cholangio ezért hajlamos az első vonalbeli vizsgálattá válni, a retrográd katéterezést csak diagnosztikai nehézségek esetén vagy terápiás célokra végzik. A megfigyelt anomáliák gyakran többszörös szűkületek, jellemzően a tiszta upstream tágulás nélkül; a rózsafüzér szempont különösen felidéző; fal szabálytalanságai vagy divertikuláris aspektusai lehetségesek. Az érintettség leggyakrabban intra és extrahepatikus, ritkán csak intrahepatikus (specifikus szempontok - a kis epevezetékek PSC-je)

A szklerotizáló cholangitis szövettani képe megfigyelhető az epeutak radiológiai rendellenességének hiányában. A kis epeutak (kisvezetékes primer szklerotizáló kolangitisz) diagnózisát a következő kritériumok teljesülése esetén klasszikusan megtartják: biológiai kolesztázis, kompatibilis szövettan, normál kolangiográfia, társulás gyulladásos vastagbélgyulladással és a kolesztázis egyéb okainak hiánya. A legutóbbi sorozatok azonban már nem tartják szükségesnek a gyulladásos vastagbélgyulladással való összefüggést. Ez a forma megvitatja a kolesztázis egyéb okait a makroszkopikusan normális epevezetékekben, különös tekintettel az elsődleges biliaris cirrhosisra, a sarcoidosisra és a gyógyszeres cholangitisre. A CSP sorozatban a prevalencia általában kevesebb, mint 10%. Ez a forma inkább megfelel az epeutak betegségének, amelynek természete anamnézisében eltér, mivel a nagy epeutak támadásának előfordulásáról csak az esetek körülbelül 15% -ában számoltak be átlagosan tíz napos utánkövetés után. ” évek. Ezenkívül az előrehaladott májbetegség ritka, az epevezeték-rák pedig kivételes.