Elsődleges szklerotizáló kolangitisz - francia orvostudományi társadalom d; máj-gasztroenterológia

Elsődleges szklerotizáló cholangitis

szklerotizáló
Az elsődleges szklerotizáló cholangitist (PSC) gyulladás, fibrózis és az epeutak fokozatos pusztulása jellemzi a májban vagy azon kívül, fokozatosan epeúti cirrhosishoz vezetve. A lokalizált szűkület (szűkület) zavarja az epe áramlását (kolesztázis-jelenség). A hosszan tartó kolesztázis maga a máj fibrózisának oka lehet.

A szklerotizáló cholangitis "elsődleges" kifejezése azt jelenti, hogy az ok nem ismert. A mechanizmusról azt mondják, hogy részben autoimmun, vagyis az immunrendszer megtámadja a test sejtjeit, ebben az esetben az epevezeték sejtjeit. Ebben az esetben a szklerotizáló cholangitis gyakran társul gyulladásos vastagbélbetegséggel (Crohn-kór és fekélyes vastagbélgyulladás).

A diagnózis után 21 évre becsülik azt az időt, amely után a betegek felét átültetik vagy meghalnak (medián túlélés). De mindegyik betegség másképp fog haladni, egyesek nagyon gyorsan, mások nagyon lassan haladnak évtizedek alatt.

Ki jelent kockázatot ?

A férfiak túlsúlya

Az elsődleges szklerotizáló cholangitis általában fiatal felnőtteket érinti 40 éves kora előtt. A betegek kétharmada férfi.

Ellentétben az elsődleges biliaris cholangitissel, a másik kolesztasist okozó betegség, a gyermekeknél elsődleges szklerotizáló kolangitis lehet.