Endokrin orbitopátia - Altmeyers Enciklopédia - Belgyógyászati Klinika
Szerző: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
Utolsó frissítés dátuma: 2018.08.29
Szinonimák
meghatározás
A pálya gyulladásos betegsége, amelyet növekvő exophthalmos jellemez. A betegség a szervspecifikus autoimmun betegségek egyike, és az esetek több mint 90% -ában az immunogén hipertireózis (Basedow-kór) részleges megnyilvánulása.
Etiopatogenezis
Végül ismeretlen. Feltételezzük, hogy genetikailag indukált autoimmun betegség (TSH receptor elleni autoantitestek = TRAK). Az orbitális szövethez való patogenetikai viszony a TSH receptorok jelenlétéből adódik. Az autoreaktív T-limfociták behatolása, a fibroblasztok reaktív növekedése és a glikozaminoglikánok (GAG) tárolása a periorbitális szövetben (exoftalmosz) és a szemizmokban (az izzó mozgásának korlátozása, kettős látás). Az endokrin orbitopathia gyakran kombinálódik a pretibialis myxedemával, amely patogenetikailag azonos mechanizmuson alapszik.
Érdekes is
A reumatológia és a dermatológia szempontjából fontos az immunszuppresszív citosztatikus szer (antimetabolit; F.
Klinikai kép
Szemnyomás, égő szemek, fotofóbia, fokozott könnyezés, szemhéj ödéma, kettős látás. További jelek az exophthalmos következtében: ritkán pislog (Stellwag-jel), a felső szemhéj visszahúzódása lefelé nézéskor (Graefe-jel), a konvergencia gyengesége (Möbius-jel).
Ezenkívül az esetek> 90% -ában kimutatják az immunogén hyperthyreosis (Basedow-kór) jeleit.
A pretibialis myxedema ritkábban fordul elő (bár ritkán fordulhat elő, hogy az alkaron vagy a vállon található)
Az acropachia (az ujjak/lábujjak falangjainak klub alakú duzzanata) nagyon ritka (Elsayad K et al. 2015) .
6 súlyossági fok van:
- Anamnesztikus panaszok, mint idegen testérzet, fokozott könnyek, retrobulbar nyomásérzékelés, fényérzékenység
- Konjunktivitisz, kemózis (= a kötőhártya ödémája), kötőhártya-gyulladás, periorbitális duzzanat, a könnymirigyek megvastagodása
- Protusio bulbi (könnyű, tiszta, nagyon markáns)
- Szemizom blokkok kettős látással
- Szaruhártya fekélyek kettős látással
- A látás elvesztése vaksággal
laboratórium
TRAK (TSH receptor antitest) pozitív; minél magasabb a TRAK szint, annál aktívabb az EO.
Gyakran hyperthyreosis, esetleg euthyreosis is, ritkán hypothyreosis.
terápia
A szemészet szakterülete. Nincs ismert oksági terápia.
Az euthyroid anyagcsere létrehozása (thyreostatikumok).
Az immunszuppresszív terápia részben sikeres.
Esetleg a pálya retrobulbaris besugárzása, a szemlencse elhagyása
Tanfolyam/prognózis
Bizonytalan. 30% -os javulás, 60% -os változás, 10% -os romlás.
Tippek)
Vannak összefüggések az EMO-szindrómával, amikor a myxedema vagy az acropachia különböző formákban fordulhat elő.
Immunogén hyperthyreosisban (Graves-kór) és dohányzó betegeknél 8-szoros az EO kockázata.
irodalom
- Elsayad K és mtsai. (2015) Sugárterápia a kiterjedt multilocularis myxedema terápiás sémájának részeként exophthalmos, myxedema és osteoarthropathia szindrómás betegeknél: Esettanulmány Oncol Lett 9: 2404-2408.
- Guerrero C és mtsai. (2016) KÉPEK A KLINIKAI ORVOSTANBAN. Pajzsmirigy oftalmopátia, dermatopátia és Acropachy. N Engl J Med. 375 (3): 261.
- Liu X és mtsai. (2016) A kombinált rituximab-kezelés klinikai hatékonysága súlyos Graves szemészeti betegségben szenvedő nőnél. Exp Ther Med 12, 1093-1096.
- Sabini E és mtsai. (2016) A sztatinok nem jelentenek kockázati tényezőt a Graves orbitopátia intravénás glükokortikoid pulzusterápiájával járó májkárosodás szempontjából. J Endocrinol Invest PubMed PMID: 27465669.
- Tamagno G és mtsai (2004) Graves 'oftalmopathia andatrophiás pajzsmirigy-gyulladása: esettanulmány. J Endocrinol Invest 27, 163-166.
Ajánlott cikkek
A triamteren (mint amilorid) a kálium-megtakarító vízhajtókhoz tartozik, és artériás területeken a vérnyomás csökkentésére szolgál.
Az elsődleges vagy másodlagos hiperurikémia klinikai megnyilvánulása akut és krónikus ízületi gyulladás formájában.
Növekszik a tenyéren és a talpon, az ujjakon, a lábujjakon és a körmök alatt, lokációspecifikus.
A katekolaminok csoportjába tartozó szimpatikus idegrendszer biogén hormonja és neurotranszmittere.
Hivatkozás a (3) bekezdésre
Kiegészítő cikkek (3)
Jogi nyilatkozat
Kérje meg a felelős orvost a végleges és megbízható diagnózis felállításához. Ez a weboldal csak útmutatást nyújt Önnek.
Szerzői
Utolsó frissítés dátuma: 2018.08.29
Ingyenes szakembercsoportos regisztráció szükséges
Kérjük, jelentkezzen be az összes cikk és kép eléréséhez.
Tartalmaink vannak Csak az egészségügyi szakemberek számára hozzáférhető. Ha már regisztrált, kérjük, jelentkezzen be. Ellenkező esetben most ingyen regisztrálhat.
Ingyenes szakembercsoportos regisztráció szükséges
Kérjük, töltse ki a kötelező adatait:
Erősítse meg e-mail címét, vagy igazolja, hogy tagsággal rendelkezik egy speciális csoportban.
Képek (2)
A képet szívesen nyújtotta: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
'Adat-image-height =' 2710 'adat-image-id =' 1725582 'data-image-index =' 0 'data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzE2LzE0LzM4LzJlY2NmNTk2LWNhNmEtNDhmNS1hZTBhLTRiNjhhN2VkNDUwMy8xNzI1NTgyLmpwZyJdLFsicCIsInRodW1iIiwiMjAwMHgyMDAwXHUwMDNlIl0sWyJwIiwid2F0ZXJtYXJrIl0sWyJwIiwiZW5jb2RlIiwianBnIl0sWyJwIiwianBlZ29wdGltIl1d/file .jpg? sha = 83547ecee824e562 'data-image-width =' 2057 '>
A képet szívesen nyújtotta: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
'Adat-image-height =' 2117 'adat-image-id =' 5000071 'data-image-index =' 1 'data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzExLzI5LzA1LzMyLzIzL2NiMWU2MmU1LTZlMzAtNDU1ZS04NWQyLWRiY2Y2M2ZkN2VkOS9PcmJpZG9wYXRoaWUgZW5kb2tyaW5lLmpwZyJdLFsicCIsInRodW1iIiwiMjAwMHgyMDAwXHUwMDNlIl0sWyJwIiwid2F0ZXJtYXJrIl0sWyJwIiwiZW5jb2RlIiwianBnIl0sWyJwIiwianBlZ29wdGltIl1d/file .jpg? sha = 9c592b73c616daf5 'data-image-width =' 2033 '>