Eozinofil nyelőcsőgyulladás nyelőcső asztma PTA fórum
| Edith Schettler |
| 2017.01.06. 11:16 |
Az egészséges emberek előtt nehéz ételeket elülni, és nem tudni lenyelni a falatot. Ez az eozinofil nyelőcsőgyulladásban szenvedő betegek mindennapi életének része. A nyelőcső allergiás reakciója átmenetileg lehetetlenné teszi számukra, hogy szilárd ételeket fogyasszanak fájdalom nélkül.
Fotó: Shutterstock/Kleber Cordeiro
Az egyértelmű diagnózis elérése az érintettek többségének odüsszeája. Ezenkívül jelenleg nincs engedélyezett gyógyszer erre az indikációra.
Az emésztőrendszer felső részeként a nyelőcső szerkezete hasonló a következő szakaszokhoz: fala szintén négy rétegből áll. A nyálkahártya belső rétege három rétegből áll: a hámból, egy kötőszöveti rétegből és egy simaizomsejt-rétegből. Nyugalmi állapotban a nyálkahártya (nyálkahártya) hosszanti redőkben fekszik, amelyek minden étel bevitele során megnyúlnak. A nyálkahártya alatt található a submucosa, egy másik kötőszöveti réteg, vér- és nyirokerekkel és idegsejtekkel. A submucosában elhelyezkedő mirigyek nyálkát termelnek, ami egyszerűsíti az élelmiszerek szállítását. A harmadik falréteg belső gyűrűből és külső hosszanti izmokból áll, amelyek együttesen lehetővé teszik a perisztaltikus mozgást. Kívülről egy másik kötőszöveti réteg rögzíti a nyelőcsövet a környező szövetben.
Az eozinofil nyelőcsőgyulladás az egyik ritka betegség, amelyet csak nemrég fedeztek fel. Az orvosok először az 1980-as években diagnosztizáltak eseteket Észak-Amerikában és Európában. Két európai gasztroenterológus először 1993-ban és 1994-ben írta le önállóan a betegséget: Stephen Attwood brit és Alex Straumann svájci professzor. Azóta az esetek száma folyamatosan nőtt. Ennek a fejlődésnek azonban semmi köze a betegség jobb diagnosztizálásához, inkább a betegek száma növekszik az allergia általános előfordulásával párhuzamosan. Jelenleg Európában és az Egyesült Államokban 100 000 emberből 30–55 ember szenved eozinofil nyelőcsőgyulladásban. A betegség Dél-Amerikában és a Távol-Keleten is egyre inkább terjed.
Az eozinofil nyelőcsőgyulladás gyermekeket és felnőtteket egyaránt érinthet. A fő tünet az úgynevezett diszfágia, azaz nyelési nehézség szilárd étel fogyasztása esetén. A páciens esetében az étel csak késéssel halad át a nyelőcsövön. Ha nyelés közben ott ragad, az érintett ember öklendezni és hányni küzd. Miután az étel elérte a gyomrot, a tünetek ismét eltűnnek. Gyakran azonban a betegeknek étkezés után el kell fojtaniuk a nyelőcsőből befogott maradványokat, mert nem szállították tovább őket. A gyermekek tüneteinek spektruma változatosabb, mert gyakran nem tudják egyértelműen lokalizálni és leírni tüneteiket. Fájdalmat éreznek a mellkasban és a gyomorban, hányingert éreznek, hasmenései vannak és gyakran nem hajlandók enni. Ennek eredményeként lassabban nőnek, és alig vagy egyáltalán nem híznak.
"width =" 228 "height =" 280 "/>
A mellcsont mögötti fájdalmat az érintettek gyakran rosszul értelmezik gyomorégésként.
Fotó: A mai fotód
A felnőtt betegek körülbelül fele panaszkodik a szegycsont mögötti égő érzésről is, amelyet gyakran tévesen refluxként értelmeznek. Ezzel szemben az égő érzés nem a gyomor bejáratánál kezdődik és onnan emelkedik fel a nyelőcsőbe, de egyáltalán nem vándorol. Ezért a sav blokkolók nem enyhítik a tüneteket. A legtöbb beteg először kisebb adagok elfogyasztásával, alapos rágással, bőséges ivással étkezés közben próbálja csökkenteni a tüneteit, és a legfontosabb, hogy elkerülje a száraz és rostos ételeket. Átlagosan öt-hat évbe telik, mire megbíznak az orvosban. Általában akut esetben keresik fel, mert az étel több órán át beszorul a nyelőcsőjükbe.
Gyakrabban akadémikusokkal
A betegség bármely életkorban előfordulhat; a legtöbb beteg 20-40 éves kor között veszi észre az első tüneteket. A betegek 75 százaléka férfi.
A betegség első leírása óta a kutatók olyan jelenséget figyeltek meg, amelyet még nem tudnak megmagyarázni: az érintettek 70 százaléka akadémikus családból származik, még mindig tanul, már befejezte egyetemi tanulmányait vagy vezetői pozícióban van.
Az eozinofil nyelőcsőgyulladás egyértelműen allergiás folyamaton alapul. Tízből hét beteg allergiás, a gyermekek leggyakrabban ételallergiásak, a felnőttek allergiásak a légutakban. Reverzibilis eozinofil nyelőcsőgyulladás alakult ki több betegnél a szénanátha (pollinosis) szublingvális deszenzitizációja (SLIT) kapcsán. Ezzel a terápiával az allergén sokáig érintkezik a nyelőcső nyálkahártyájával, és így feltehetően helyi védekezési reakciót válthat ki. A SLIT leállítása után a gyulladás tünetei alábbhagynak.
Az a tény, hogy a betegség először az 1980-as években jelent meg, szintén allergiára utal. Abban az időben a megváltozott étkezési szokások rátértek az iparosodott országok lakosságának mindennapjaiba. Emellett az ipari élelmiszertermelés növekedése és a túlzott higiénés viselkedés is megfigyelhető volt. Azóta az orvosok általában megfigyelték az emberi immunrendszer allergiára való hajlamának növekedését.
A Bázeli Egyetem kutatócsoportja Dr. professzor vezetésével Tobias Straumann az eozinofil nyelőcsőgyulladást nem IgE által közvetített ételallergiának írja le. Például az immunglobulin IgE azonnali I. típusú reakciókat okoz pollen vagy ételallergiában. A tudósok normális IgE-szintet találtak pácienseik szérumában és szövetében, de megnövekedett számú IgG4 immunglobulinokat írtak le, ezért az allergiát IgG4-asszociáltnak írják le. Mivel a klasszikus allergiás tesztek az IgE kimutatásán alapulnak, alkalmatlanok az eozinofil nyelőcsőgyulladás diagnosztizálására. Amíg nincs élelmiszer-specifikus IgG4 teszt, a betegeknek maguknak kell tesztelniük, hogy mely ételekre allergiásak. Leginkább tej, búza, földimogyoró, szója, tojás és tenger gyümölcsei.
Már 2010-ben a Philadelphiai Gyermekkórház (USA) kutatói dr. Professzor irányításával. Hakon Hakonarson 181 betegnél talált változást az 5q22.1 kromoszómán, amely felelős a "master allergia gén" TSLP (Thymic Stromal Lymphopoietin) kódolásáért. Ezt a gént más allergiás betegségekhez kapcsolták, például bronchiális asztmához vagy atópiás dermatitishez. Mindezekben az esetekben fokozott aktivitása ahhoz vezet, hogy több gyulladásgátló citokint szintetizálnak. A citokin interleukin-5 serkenti az eozinofil granulociták képződését, amelyek egészséges emberek nyelőcső nyálkahártyájában nem találhatók meg. Ezeknek a sejteknek az jelenléte az eozinofil nyelőcsőgyulladásban szenvedő betegeknél fontos diagnosztikai nyom a betegség szempontjából, és a nevéhez vezetett. Az eozinofilek azonban nem allergiás betegségekben, például fertőzésekben vagy gastrooesophagealis reflux betegségben szenvedő betegek nyelőcsövében is megtalálhatók.
A diagnózishoz azonban elengedhetetlen, hogy több szövetmintát vegyünk a nyelőcső nyálkahártyájáról, és mikroszkóp alatt megvizsgáljuk eozinofil granulociták jelenlétét. A betegek körülbelül felénél az orvosok fehér, tű-fej méretű mikroabszessziókat észlelnek, amelyeknél az endoszkópban különösen sok granulocita található. Ha a betegség már régóta fennáll, a gasztroenterológus a krónikus gyulladás következtében sérüléseket (elváltozásokat), a szövetszerkezet változását (fibrózis) és a nyelőcső szűkületét (szűkületét) is látja. A második fontos diagnosztikai kritérium a beteg kórtörténete, különösen az akadályok felhalmozódása. Az eozinofil nyelőcsőgyulladás harmadik fontos jelzése a protonpumpa-blokkolók hatástalansága. Ez a tény megkülönbözteti a betegséget a reflux betegségtől.
A kezelés fókuszában a gyulladásos folyamat megfékezése áll, mivel az oksági terápia jelenleg nem lehetséges. Első lépésként az orvos arra kéri a beteget, hogy végezzen eliminációs étrendet, hogy megtalálja specifikus allergénjeit, majd elkerülje azokat. Elképzelhető lenne egy exkluzív étrend allergénmentes, kortyolható ételekkel is. A legtöbb betegnek azonban nehéz elfogadni ezeket a diétákat, mivel jelentősen rontják életminőségüket. Ezenkívül az inhalációs allergének kiváltják a rohamokat a felnőtt betegek többségében.
A kortikoszteroidokkal végzett lokális kezelés az első választott gyógyszeres terápiának bizonyult, amelynek gyulladáscsökkentő hatását számos, betegekkel végzett vizsgálat jól bizonyította. Hatóanyagként a budezonidot és a flutikazont használják. Mivel még nincsenek jóváhagyott gyógyszerek, az orvos inhalációs kapszulákat vagy port ír fel a beteg számára, amelyet az asztmásoktól eltérően lenyelniük kell. A vizsgálatok során a szisztémás kortikoszteroidok, például a kandidózisok tipikus mellékhatásai csak ritkán és lokálisan fordultak elő, még az inhalátorok hosszan tartó orális alkalmazása után is, és ezután könnyen kezelhetők voltak. Ha a gyulladás nem enyhül a helyi terápia alatt, az orvosok rövid ideig szisztémás kortikoidokat alkalmaznak.
Elképzelhető az immunszuppresszánsok, például azatioprin alkalmazása, de erről nincsenek megbízható vizsgálatok. A leukotrién antagonisták, például a montelukaszt, túl sok mellékhatást okoznak a szükséges dózisban. Jelenleg tanulmányok folynak a CRTH2-blokkolók, az antiallergiás gyógyszerek új generációjának hatékonyságáról.
A legtöbb esetben a betegség jól megy a rendszeres orvosi ellenőrzés mellett. Ha nem kezelik, akkor a szűkületek és a fibrózis hosszú távú következményeként jelentkeznek, amelyek súlyosan rontják a nyelőcső működését. A jelenlegi ismeretek szerint rosszindulatú degeneráció valószínűleg nem fordul elő. Meg kell azonban jegyezni, hogy a betegség csak jó 30 éve ismert, és szerencsére csak ritkán fordul elő.
Az egészségbiztosító társaságok csak akkor fedezik a helyi használatra szánt inhalált kortikoszteroidok költségeit, miután előzetesen jóváhagyták a felirat nélküli receptet. Mivel nagyon kevés ügyintéző ismeri a ritka betegséget, gyakran kezdetben nem hajlandóak elfogadni a költségeket. A beteg és orvosa ezt kifogásolhatja. /