Idiopátiás thrombocytopeniás purpura - szakismeretek
Idiopátiás thrombocytopeniás purpura (ITP) ismeretlen eredetű trombociták (vérlemezkék) hiányát jelenti. Ma már tudjuk, hogy az autoantitestek az oka. A szervezet által alkotott antitestek reagálnak a test saját struktúráival, ebben az esetben a trombocitákkal; ezért az „immun thrombocytopeniás purpura” kifejezést is használják. A vérlemezkék funkcionális károsodása elégtelen primer hemosztázishoz (hemosztázishoz) vezet, a punctiform vérzések következtében a bőrön és a nyálkahártyákon (petechiák). Az akut forma gyakoribb gyermekeknél; a krónikus forma nagyobb valószínűséggel fordul elő felnőtteknél, és Werlhof-kórnak nevezik.
→ Honlapunkon a facebook-on keresztül értesítjük a hírekről!
Szinonimák
Az immun thrombocytopenia és a Werlhof-kór (krónikus forma) kifejezéseket gyakran használják az idiopátiás thrombocytopeniás purpura szinonimájaként.
ok
Ma az idiopátiás thrombocytopeniás purpura általában már nem "idiopátiás"; H. okában ismeretlen. Az ember gyakran vírusokkal vagy Helicobacter-fertőzéssel jár.
- A vírusfertőzések kiváltó okként 1) Semin Hematol. 2016. április; 53. Kiegészítés: S70-2: Feltételezzük, hogy a banális fertőzés keresztimmunitást mutató ellenanyagok termeléséhez vezet. Egyrészt azok az exogén kórokozók ellen irányulnak, amelyek fertőzést váltanak ki a testben, ugyanakkor a test saját struktúrái, nevezetesen a vérlemezkék ellen. Ez elpusztítja őket, és a testben keringő vérlemezkék abszolút száma hirtelen csökken (100 000/ul alatt, kb. 30 000/ul alatti vérzés, általában 150 000 - 300 000/ul). Az elsődleges hemosztázis funkciója (véralvadás) már nem végezhető el megfelelően, és kapilláris vérzés lép fel a bőrön és a nyálkahártyán.
- Helicobacter pylori kiváltó okként 2) Jó máj. 2016. május 23.; 10 (3): 323-4: Összefüggés van az idiopátiás thrombocytopeniás purpura (ITP) és a gyomornyálkahártya Helicobacter pylori fertőzés között, így az ITP diagnosztizálásakor Helicobacter gastritisre kell figyelni.
Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura diagnosztizálásakor ezért bele kell foglalni az EBV és CMV, valamint a Helicobacter gastritis diagnózisát.
Tünetek
A banális fertőzés gyakran 3-4 héttel megelőzi az idiopátiás thrombocytopeniás purpurát. A gyermekek általános állapota általában jó. Kisebb és nagyobb vérzéssel (petechia és hematoma) észrevehetőek, amelyek minden kisebb ütközés vagy sérülés esetén jelentkeznek. Van egy feketés nyelv a szájban, és vérzik a nyálkahártyától, például a fogmosás után.
Differenciáldiagnózisok
A vérlemezkék elleni autoantitestek előfordulhatnak HIV-fertőzés, limfóma betegség vagy lupus erythematosus összefüggésében is.
Az autoantitestek által kiváltott idiopátiás thrombocytopeniás purpurával szemben vannak olyan thrombocytopeniák is, amelyeket elsősorban a csontvelő szintéziszavarai okoznak, pl. B. folsavhiány, B12-vitamin-hiány vagy leukémia összefüggésében.
Ezért kizárható a limfóma, a lupus erythematosus, a leukémia és a B12-vitamin vagy a folsav hiánya.
Laboratóriumi értékek
Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura a laboratóriumi értékek alatt található
- alacsony vérlemezkék (trombociták),
- normál plazmatikus koagulációs értékek,
- a megakariociták megnövekedett száma a differenciál vérképben, mint az új vérlemezkék fokozott képződésének kifejeződése.
terápia
Gyermekeknél az idiopátiás thrombocytopeniás purpura általában önkorlátozó. A vérlemezkeszám körülbelül 2-5 hét múlva normalizálódik. A vérlemezkeszám szoros monitorozásával történő kivárás megközelítés ezért általában indokolt.
Ha a vérlemezkeszám körülbelül 20-30 000/ul alá csökken, mérlegelni kell az immunglobulin-kezelést. Az immunglobulinokat intravénásán adják be, amelyek elfogják a reaktív autoantitesteket, és így csökkentik a vérlemezkék veszteségét.
További lehetőségek a szteroid terápia és a vérlemezkék transzfúziója.