eozinofília

A beteg prognózisa a kapcsolódó alapállapottól függ. A helmintikus fertőzések krónikus betegségekké válnak, amelyek morbiditást okoznak, de nem halandóságot. Az eozinofíliával kapcsolatos számos allergiás reakció és állapot nem okoz halandóságot.

Patogenezis

Az eozinofil termelés elsődleges ingere az interleukin 5 és 3, valamint a granulocita-makrofág-GM-CSF kolóniastimuláló faktor. Ezek a citokinek az elsődleges jelek a halálra programozott eozinofil sejtek gátlásához is. Megnövekedett számú kemoattraktáns vesz részt abban, hogy az eozinofilek a termelés helyéről a csontvelőből a vérbe és a perifériás szövetekbe vándorolnak. Ezek a kemokinek az eotaxin 1 és 2. Az eozinofilek számos citokin, a tumor nekrózis alfa faktor, a növekedési faktor és a transzformáció-TGFbeta forrásai. Az eozinofilek számos kationos fehérje forrásai, amelyek hozzájárulnak a fertőzésekkel szembeni immunválaszhoz, valamint az allergiák és autoimmun betegségek okozta szövetpusztuláshoz. Ezek közé tartozik a fő bázikus fehérje, az eozinofil peroxidáz, a fő kationos fehérje, az eozinofil neurotoxin.

Az eozinofilek másodlagos vagy reaktív növekedése a vérben, a szövetekben vagy mindkettőben sokféle fertőzéssel jár együtt, különösen helmintikus, allergiás válaszokkal, daganatokkal, kötőszöveti rendellenességekkel, gyógyszerekkel és endokrinopátiákkal. Az elsődleges eozinofília nem reaktív jelenség, és nem írható le, hogy klonális vagy idiopátiás jellegű. Ha citogenetikai vagy molekuláris rendellenességet azonosítanak, az eozinofília leírható klonális rendellenességként. Ha kizárják a reaktív okokat és nem bizonyítják a klonális eredetet, az eozinofíliát idiopátiásnak írják le.

Az eozinofília okai és kockázati tényezői

jelek és tünetek

Bizonyos fertőzések - köztük a helmintikusok és a kokcidomikózis -, amelyek az egyetlen gombás fertőzés gyakran társulnak az eozinofíliával, története az endémiás területekre vezethető vissza. Anamnézist kapunk az elfogyasztott gyógyszerekről és az étrendről, hogy kizárjuk az eozinofíliával kapcsolatos allergiás reakciókat. A Hodgkin-limfóma kizárható annak specifikus tüneteinek keresésével. A kórelőzmény, amely mellékvese elégtelenségre utal, beleértve a kortikoszteroidok alkalmazását, a mellékvese elégtelenségéből eredő eozinofília indikációját mutatja. Az Addison-kór a leggyakoribb endokrin rendellenesség, amely az eozinofíliával társul.

A betegeket megvizsgálják légzőszervi, kardiovaszkuláris tünetek, terhelési nehézlégzés, fáradtság, láz, látásváltozások szempontjából, amelyek specifikus szervkárosodásra utalnak.

Az eozinofilek szokásos tartózkodási helye a tüdő és a gyomor-bél szövete, de az eozinofil perifériás vér eozinofil állapotot jelez.

A betegek mortalitása és morbiditása az eozinofíliával összefüggő alapbetegségtől függ. Sok helmintás fertőzésben krónikus betegségek alakulnak ki, amelyek morbiditást okoznak, de nem halandóságot. Hasonlóképpen, az eozinofíliával kapcsolatos allergiás reakciók és állapotok általában nem okoznak halálozást. A nem myeloid neoplazmákkal társult eozinofília nem befolyásolja az egyéni prognózist vagy mortalitást. A klonális vagy idiopátiás okokkal járó mortalitást és morbiditást a szövetkárosodás, a pusztulás vagy mindkettő állapota határozza meg a diagnózis felállításakor, a kezelés végrehajtásának gyorsasága és az erre adott válasz.

Idiopátiás hipereozinofil szindróma

Más néven disszeminált kollagén eozinofil betegség, eozinofil leukémia, Loffler endocarditis ez a szindróma az a perifériás vérben az eozinofília által meghatározott, 1500/mikroliter feletti, 6 órán át fennmaradó állapot, az érintett szerv megnyilvánulásai vagy az eozinofíliával közvetlenül összefüggő működési zavarok nélkül, parazitózis, allergia vagy az eozinofília egyéb okainak hiányában. A tünetek a diszfunkcionális szervtől függően kiterjedtek. A kezelés prednizonnal kezdődik, és magában foglalhatja hidroxi-karbamid, alfa-interferon és imitinib.

A klinikai szindróma két utat követ. Az első myeloproliferatív betegség, splenomegalia, thrombocytopenia, megemelkedett szérum B12-vitamin szint, valamint vakuolizált és hypogranularis eozinofilek. Az ilyen mintázatú betegeknél gyakran endocarditis alakul ki endomyocardialis fibrózissal vagy ritkábban őszinte leukémiával. A második út angioödéma, hipergammaglobulinémia, megemelkedett szérum IgE és keringő immunkomplexek. A betegeknél ritkábban alakul ki szívbetegség, és nem igényelnek kezelést.

Diagnosztikai

Laboratóriumi vizsgálatok

• teljes vérkép az eozinofilok mennyiségi és minőségi differenciális százalékával és az eozinofilok abszolút számával
• A vérbiokémia specifikus szervkárosodásra utalhat
• CSF-vizsgálat a cerebrospinalis eozinofília kizárására a helminthiasisból, a gyógyszeres reakciókból és a kokcidomikózisból
• az asztmás betegeknek értékelniük kell köpetüket eozinofília szempontjából
• Gyógyszeres gyanú és néhány parazitafertőzés esetén a vizelet üledékének értékelése hasznos lehet
• a székletet megvizsgálják peték és paraziták szempontjából
• csontvelő biopsziát végeznek
• a perifériás vér vizsgálata klónikus betegségekben makrocitózist, trombocitózist, balra eltérő granulopoiesist, keringő blasztokat mutat
• csontvelőben mikroproliferációk, dishematopoiesis és reticulin fibrosis esetén klonalitásra utalnak
• immunotipizálást és tesztet végeznek a triptázra
• primer eozinofília gyanúja esetén in situ FISH hibridizációt vagy PCR reakciót jeleznek
• magas szérum triptáz, IL-5 és IgE.

Képalkotó vizsgálatok

Komputertomográfia a tüdő, a has, a medence és az agy értékeli az eozinofília különféle okaiból eredő fokális hibákat. A Fasciola hepatica által okozott májfertőzés fokális májkárosodást okozhat. A kokcidomikotikus gombás fertőzés fokális elváltozásokat okozhat a tüdőben. A Hodgkin- és a non-Hodgkin-limfóma hasi lymphadenopathiát okoz.

Kezelés

Elsődleges eozinofíliában szenvedő betegeknél és szerv bevonása nélkül valószínűleg nincs szükség kezelésre. A szívműködést rendszeres időközönként értékelni kell. A szteroidokra való reagálást értékelni kell a betegség lefolyása és a kezelés irányítása szempontjából.

A másodlagos eozinofília legtöbb esetét a kiváltó okoktól függően kezelik. Az allergiás és a kötőszöveti megbetegedések szabályozhatók kortikoszteroid terápia. A parazita és gombás fertőzések súlyosbodhatnak vagy terjedhetnek kortikoszteroid terápiával, és ezeket kizárni kell.

Idiopátiás hipereozinofil szindrómában a terápia magában foglalja prednizon, alfa-interferon és hidroxi-karbamid beadása. A megnyilvánulásokhoz gyógyszerterápiára és műtétre lehet szükség szív: infiltratív kardiomiopátia, szelepi elváltozások, szívelégtelenség. A trombotikus szövődmények thrombocyta-gátlót igényelnek: klopidrogrel, aszpirin, tiklopidin.

Az elsődleges szervkárosodásban az eozinofília szisztémás terápiájának lehetőségei közé tartoznak a kortikoszteroidok és a szteroidrezisztens betegség alfa-interferonja. A szteroidrezisztens betegek egyéb szerei a következők hidroxi-karbamid, klorambucil, vinkrisztin, citarabin és etopozid.