Epehólyagrák (epevezetékrák) - Megfigyelő
Epehólyagrák
1. Áttekintés
Az epehólyagrák és az epevezetékrák ritka rosszindulatú daganatok, amelyek az epehólyagban, illetve az epevezetékekben alakulnak ki. A Klatskin daganat az epevezeték rákjának speciális formája.
Az epevezeték-rendszer magában foglalja a májban és kívül található epeutakat. Az epehólyag a máj alatt fekszik, mint az epevezeték zsák alakú kiemelkedése. Az epehólyagból az epe az epevezetéken (ductus choledochus) keresztül jut el a duodenumba. A belekben az epe segíti a zsírok emésztését.
Az epehólyag és az epeutak egyes betegségei, például az úgynevezett porcelán epehólyag vagy a Caroli-szindróma, elősegítik e daganatok kialakulását. A tünetek általában későn jelennek meg, amikor a daganat akadályozza az epe kiáramlását. Az orvos az endoszkópia és a röntgenvizsgálat kombinált vizsgálatával, az epeutak kontrasztanyagának megjelenítésével állítja fel a diagnózist. A kis daganatok műtéttel gyógyíthatók.
A kívülről történő besugárzás enyhíthet minden olyan fájdalmat, amely epehólyagrák esetén jelentkezhet. A szomszédos szervek - különösen a máj, a vékonybél és a vesék - sugárzási érzékenysége miatt ez az eljárás csak korlátozott mértékben alkalmazható. Műtét előtt kombinált sugárkezelés/kemoterápia (radiokemoterápia) alkalmazható a daganat csökkentésére. Először is megkönnyíti vagy akár lehetővé teszi a műveletet.
Ha nem lehet műtéti úton eltávolítani az epehólyag rákot vagy az epevezeték rákot, a gyógyulás esélye csekély. Mind az epehólyagrák, mind az epevezeték rákja már a korai szakaszban nőhet a szomszédos szervekbe, például a nyombélbe és a hasnyálmirigybe. Különösen gyakoriak a májáttétek (lánydaganatok a májban). Ha a sebész terjedése miatt már nem tudja teljesen eltávolítani az epe tumort, akkor a kezelés célja az epe áramlásának helyreállítása és a lehető legmagasabb életminőség biztosítása (palliatív terápia).
2. Az epehólyagrák meghatározása
Az epehólyagrák (epehólyag-karcinóma) egy rosszindulatú (rosszindulatú) daganat, amelyet a Epehólyag bélés kialszik. Az epevezeték rákja a Epe vezetékek. Az epevezeték-karcinóma orvosi szinonimái a kolangiocelluláris karcinóma és a kolangiocarcinoma.
Az úgynevezett Klatskin daganat az epevezeték-rák egyik alfaja, amely ott fejlődik ki, ahol a májból kivezető két epevezeték csatlakozik.
anatómia
Az epevezeték rendszer magában foglalja a belül a máj (intrahepatikus), valamint a kívül (extrahepatikus) epeutak a májban helyezkednek el. Két nagy epevezeték a máj jobb és bal lebenyéből származik, és az epehólyag előtt egyesülve csatornát képez. Az ebből a kettéágazódásból származó epevezeték rákokat Klatskin daganatoknak nevezik.
Az epehólyag a máj alatt fekszik, mint az epevezeték zsák alakú kiemelkedése. A májban képződő epe felszabadul az intrahepatikus epevezetékbe, és miután elhagyta a májat, összegyűlik az epehólyagban. Az epehólyag hossza nyolc-tizenkét centiméter, kapacitása 30 és 50 milliliter között van. Az epehólyagból az epe az epevezetéken (ductus choledochus) keresztül jut el a duodenumba. Mielőtt kinyílik a vékonybélbe, az úgynevezett papilla vateri-nél, az epevezeték átfut a hasnyálmirigyen, ahol a hasnyálmirigy-csatorna csatlakozik.
Terjedés (áttét)
Mind az epehólyagrák, mind az epevezeték rákja már a korai szakaszban nőhet a szomszédos szervekbe, például a nyombélbe és a hasnyálmirigybe. A nyirokcsomó áttétek főleg a közvetlen közelében, de a hasi artéria (aorta) mentén is felmerülnek. A véráramon keresztül az epejtumor másodlagos daganatai (metasztázisai) megtelepedhetnek távoli szervekben és szövetekben. Különösen gyakoriak a májáttétek. Áttétek azonban a tüdőben és a hashártyában is előfordulnak. A petefészkek, a csontok vagy a lép áttétje sokkal ritkábban fordul elő. A daganatból áttétet kapott szervek fájdalmasak vagy működésük károsodhat.
frekvencia
Az epehólyag és az epevezeték rákjai nagyon gyakoriak Ritka. Az összes ráknak csak körülbelül egy százalékát teszik ki. Svájcban évente körülbelül 330 embernél alakul ki az epehólyag vagy az epevezeték. Az érintettek túlnyomórészt 60 évesnél idősebb emberek - az átlagos életkor 72 és 76 év között van. A nőknél a férfiaknál valamivel nagyobb az epehólyag és az epeutak rosszindulatú daganatai.
3. Az epehólyagrák okai
Az epehólyagrák és az epevezeték rákjainak okai még nem teljesen tisztázottak. A rák mindkét formájában azonban klaszterek találhatók egyéb betegségek megfigyelni.
Epehólyagrák
Az epehólyagrák kialakulásában úgy tűnik, hogy jelen van Epekövek hogy nagy jelentőségű legyen. Az epehólyag-daganatos betegek mintegy 80 százaléka szintén epekövekkel rendelkezik. Ezzel szemben az epekövekben szenvedőknek csak egy százaléka fejleszti az epehólyagrákot.
Az úgynevezett Porcelán epehólyag rákmegelőző szakasznak (rák előtti betegség) tekinthető. Ebben a betegségben az epehólyag elhúzódó gyulladása az epehólyag falának meszesedéséhez vezet.
Azok a személyek, akik krónikus szalmonella fertőzésben szenvednek (állandó szalmonella kiválasztók), fokozottan veszélyeztetik az epehólyag rákot. Az egy centiméternél nagyobb jóindulatú epehólyag-polipok szintén magukban foglalják a rosszindulatú rákká degenerálódás kockázatát.
Epevezeték rák
Az epevezeték rákjának kialakulását elősegítő betegségek: fekélyes vastagbélgyulladás (krónikus gyulladásos bélbetegség), Caroli-szindróma (az intrahepatikus epevezetékek zsákszerű kiterjedése; choledochus ciszták), az epevezeték köveinek (choledochus kövek) jelenléte és az epeutak paraziták általi fertőzése, Trematodes).
A cigarettafüstben található dimetil-nitrozamin felvétele szintén összefügg az epevezeték karcinóma kialakulásával.
4. Az epehólyagrák tünetei
Az epehólyagrák vagy az epevezeték rákjának korai szakaszában alig vannak tünetek, ezért a betegség csak későn vonja magára a figyelmet - a daganat már jó előrehaladott állapotban van. Az epehólyagrák első tünetei általában akkor jelentkeznek, amikor az epe nem tud kifolyni és a májban felhalmozódik.
Az epeúti torlódás jelei a következők:
- fájdalommentes sárgaság (sárgaság), amely a bőr és a szemek sárgulása
- gyötrő viszketés a bőrön
- A széklet elszíneződése
- A vizelet sötét színű
Ha a fájdalom nélküli sárgaság mellett megnagyobbodott epehólyag is érezhető a jobb bordaív alatt, ez daganatot jelez (úgynevezett Courvoisier-jel).
További panaszok lehetnek a has felső részén jelentkező hasi fájdalom (kb. 50 százalék), fogyás (kb. 30 százalék), valamint hányinger és hányás (kb. 20 százalék).
5. Az epehólyagrák diagnózisa
Az epehólyagrák vagy az epevezeték rákjának diagnosztizálásához a fizikális vizsgálat fontos szerepet. Bizonyos esetekben az orvos érzi a máj alatti megnagyobbodott epehólyagot. Néha maga a daganat is érezhető a hasfalon keresztül. Az epevezeték rák jelenlétének egyértelmű jelzése a fájdalommentes sárgaság, kézzelfoghatóan megnagyobbodott epehólyaggal (úgynevezett Courvoisier-jel).
A feltételezett daganat megerősítése mellett további vizsgálatok célja a tumor lokalizációjának és kiterjedésének meghatározása. Ezen kívül kínálják magukat képalkotó eljárások például ultrahangvizsgálat (szonográfia), számítógépes tomográfia (CT) és mágneses rezonancia tomográfia (MRT, MRC). Egy nagyon kicsi ultrahangfej segítségével az epeumdaganat terjedése közvetlenül az epevezetékben is meghatározható (intraduktális endoszonográfia, IDUS).
Az epehólyagrák szokásos diagnózisa mellkas röntgenfelvételt tartalmaz. Az endoszkópos retrográd kolangiográfia (ERC) jól alkalmazható az epevezeték daganatok kimutatására. A vizsgáló egy endoszkópot a nyelőcsövön és a gyomoron át a duodenumba tol, és röntgen kontrasztanyagot fecskendez az epevezeték szájába. Ezután az epeúti rendszer értékelhető a kontrasztanyag töltése alapján egy röntgencsővel végzett fluoroszkópia során. A vizsgálat során az orvos szövetmintát is vesz az endoszkópon keresztül, hogy mikroszkóp alatt finomszöveti vizsgálatot végezzen (biopszia).
Ha az epevezetékeket nem lehet ERC-n keresztül megjeleníteni, akkor a májban található nagyobb epeutakat át lehet átszúrni a bőrön, és kontrasztanyaggal feltölteni (perkután transzhepatikus kolangiográfia, PTC). Ezután a daganat helye a röntgensugarakon látható, mint a kontrasztanyaggal töltött csatorna törése.
Szükség esetén az epeelvezetés az ERC részeként helyreállítható egy kis fémháló (stent) behelyezésével. A PTC-vel az epe kifelé folyik, ami szintén ellensúlyozza az epe felhalmozódását a májban.
A vérvizsgálat során egyes vérértékek - alkáli-foszfatáz (AP), gamma-glutamil-transzferáz (GGT), bilirubin - növekedése jelzi az epe felhalmozódását a májban.
Nem ritka, hogy egy sebész véletlenül fedezi fel az epehólyag rákot, amikor más okból, például gyulladás vagy kőbetegség miatt el kell távolítania az epehólyagot.