Epevezeték atresia - klinikai és műtéti kezelés (eset bemutatása)
Biliáris atresia - klinikai és műtéti kezelés (esettanulmány)
Első közzététele: 2018. április 11
Szerkesztői csoport: MEDICHUB MÉDIA
KETTŐ: 10.26416/Pedi.45.1.2018.1574
Absztrakt
Összegzés
A Tulcea megyei vidékről származó, 3 hónapos és két hetes DC-t a kórházba a Gyermekgyógyászati Sürgősségi Kórház „St. Maria ”Jászvásárról, 2017. december folyamán, a Gyermekek Sürgősségi Klinikai Kórházának átutalásával a„ St. Ioan ”galaciból, Dr. Aprodu professzor jóváhagyásával, epevezeték-atresia gyanújával, amelyet a„ St. St. ”kórházban 2017.12.8-án elvégzett angio-MRI vetett fel. Ioan ”, Galaţi, aki az epehólyag és az epevezetékek, az A-P 91 mm átmérőjű máj, a 60 mm-es A-P átmérőjű máj megjelenítésének hiányát tárta fel.
Az örökletes-családi előzményekből megfigyelhető, hogy a beteg édesanyja 30, az apa 45 éves. Mindkét szülő deklaratívan egészséges, tagadja a fertőző-fertőző betegségeket, valamint a krónikus betegségek létét. A páciensnek két idősebb testvére van, 17, illetve 12 éves, valamint két idősebb nővér, 11 éves, 2, illetve 3 hónapos. Ezek közül a 11 éves nővérnél epilepsziát és veleszületett szívfejlődési rendellenességet diagnosztizálnak.
A személyes fiziológiai előzmények azt mutatják, hogy a páciens a ház ötödik gyermeke, aki természetes születéssel született. Nyilvánvalóan a közvetlen terhesség-megszakítás 12 hetes terhességi korban történt, annak ellenére, hogy a terhességet klinikailag, biológiailag és havonta anamnesztikusan adagolták.
Különösen a páciens koraszülött újszülött 28 hetes terhességi korában, születéskor 2100 gramm súlyú és 9-es APGAR-pontszámmal rendelkezik. mesterségesen táplálták a tejképlet NAN 1 alkalmazásával. Az angolkór megelőzését, az immunprofilaxist pedig csak a szülészeten végezték. A személyes élettani előzmények közül kiemelik az elhúzódó újszülöttkori sárgaság jelenlétét, amely az élet harmadik napján kezdődött.
A kórtörténet jelentéktelen, kivéve a jelenlegi állapotot, amelyet az alábbiakban ismertetünk.
Az életkörülményekkel és a környezeti feltételekkel kapcsolatban megadjuk, hogy bizonytalanok, tekintettel arra, hogy a család otthon él, hat ember három szobában, vidéken.
Klinikai vizsgálat a felvételkor kiemeli a II. fokú fehérje-energia alultápláltságtól szenvedő csecsemőt, amelynek súlyindexe 0,77, afebrile, kielégítő általános állapota.
A gyermek fáciesának normális volt a megjelenése, de a bőr és a nyálkahártya szintjén intenzív zöld sárgaság volt, ez az oka a kórházi kezelésnek.
A légúti traktus klinikai vizsgálata normális volt a felvételkor. A kardiovaszkuláris rendszer vizsgálata sem mutatott ki kóros elemeket.
Az emésztőrendszer vizsgálata kimutatta a szájüreg normál megjelenését, a máj által kifejezett, a parti perem alatti 7 cm-es hepatomegáliát, lekerekített élű és megnövekedett konzisztenciájú, tapinthatatlan lépet, hiperkróm vizeletet és fokozatosan alkoholos székletet mutatott. Az urogenitális traktusban nem történt változás. A gyermek nem mutatta az agyhártya irritációjának jeleit, a pszichomotoros fejlődés pedig az életkornak megfelelő volt.
A laboratóriumi vizsgálatok anémiás szindróma fennállását mutatták ki a HGB 10,2 g/dl (normális: 9,4-13 g/dl), MCV 81,6 fL (normál: 84-106 fL), thrombocytosis miatt 470 x 103/mmc (normál: 150-400 x 103/mmc) értékekkel, valamint gyulladásos szindróma fennállása 18 mm/h ESR miatt (normál: 0-12 mm/h).
A hepatocitolízis szindróma TGP-értékekkel kifejezett normálérték négyszeresének és a TGO-értékek ötszöröse a normálérték feletti értékének objektiválásához szükség volt egy fertőző etiológia vizsgálatára HBsAg, anti-HCV Ac, anti-Toxoplasma gondii révén, amelyek negatív értékekkel bírtak, de a biológiai egyensúly idején az anti-CMV IgM Ac, valamint az anti-CMV IgG Ac.
Ugyanezen biológiai egyensúlyon belül tárgyalták a kolesztatikus szindróma létezését, amelyet az összes bilirubin értéke a normál határérték nyolcszorosa felett fejezett ki, a közvetlen bilirubin túlsúlya pedig a normál határérték nyolcszorosa, az LDH 646 U/L (normális: 300-600 U/L) és az FA 2037 U/l (normál: 40-600 U/l).
A diagnosztikai algoritmus összefüggésében végzett hasi ultrahang kimutatta a normál méretű, normál reflexióval és homogén felépítésű máj létét, az epehólyag veleszületett hiányát, az áteresztő véna kitágulását, valamint a fő epeutak és az intrahepatikus vizualizálásának lehetetlenségét.
Ugyanez a vizsgálat azt is kimutatta, hogy a lépben normális határok vannak, homogén szerkezettel, a hólyag minimális és normál ultrahang-utánpótlással rendelkezik a vizsgálat idején.
A klinikai, biológiai és paraklinikai adatokkal alátámasztott anamnesztikus érveket követően a következők diagnosztizálása: extrahepatikus epevezeték atresia.
Az extrahepatikus lokalizáció diagnózisát anamnesztikus érvek támasztották alá, például a páciens általános jó állapota, és nem változtatta meg, amint azt az intrahepatikus lokalizáció, a sárgaság korai kialakulása progresszív exacerbációval mutatja, ellentétben az ingadozó intrahepatikus lokalizációval járó késői sárgaság kialakulásával.
Az akolikus széklet, a hiperkromikus vizelet, a kemény hepatomegalia, valamint az azonos érdeklődési körű patológia hiánya a heredo-familial előzményeken belül, mindezek az érvek alátámasztották az extrahepatikus epevezeték atresia diagnózisát, amelynek patológiája 2017.12.20-án történt., műtétet végeznek és jobb oldali subcostalis laparotomiát végeznek, májbiopszia, portoenterostomia - Kasai eljárás és subhepaticus elvezetés csővel.
A műtétet Prof. Dr. Aprodu, Dr. Nedelcu és Dr. Hanganu végezte el 2017.12.20-án.
A műtét során felvett biopsziadarab szövettani vizsgálata feltárta az epehólyag nyomainak jelenlétét, az extrahepatikus epevezeték atresia és az epehólyag cirrhosis által okozott plakk létezését, valamint az extrahepatikus epevezeték atresiáját és változásait. enyhe, nem specifikus krónikus duodenitisnek felel meg.
A posztoperatív evolúció kedvező volt, műtéti szövődmények nélkül, az epeáramlás újrakezdésével, de az anémiás szindróma fenntartása, a teljes bilirubin értéke alapján kifejezett kolesztatikus szindróma hatszorosa a normál határ felett, a közvetlen bilirubin túlsúlya a normál határ hatszorosa és a G-GT értékek 689 U/L (normál: 7-55 U/L).
A posztoperatív biológiai egyensúly megmutatta a hepatocytolysis szindróma jelenlétét, szignifikánsan magasabb értékekkel a kórházi ápolás idejéhez képest, illetve a TGP a normál határ 11-szerese, a TGO pedig a normális határ 20-szorosa volt. Abban az időben az akut CMV-fertőzés fennállását szintén objektiválták, támasztva alá az anti-CMV IgM Ac pozitív értékeivel és az anti-CMV IgG Ac értéke 1,5378 NE/ml (normál: 0 NE/ml) értékkel.
A műtét után a beteget Dr. Moraru professzor jóváhagyásával a második gyermekgyógyászati klinikára helyezték át a kezelés folytatása érdekében. A II. Gyermekklinikára történő áttérést követően a következő pozitív diagnózisokat állapították meg:
- Működtetett extrahepatikus epevezeték-atresia
- Cirrhosis felépítésében az extrahepatikus epeutak atherézisével operálva
- Akut hepatitis CMV-vel
- II. Fokú fehérje-energia alultápláltság.
Az extrahepatikus epevezeték atresia differenciáldiagnózisát elsősorban az extrahepatikus lokalizáció egyéb lehetséges okaival végezték, például:
- Epevezeték-szűkület, az epevezeték spontán perforációja, rendellenes choledocho-pancreatico-ductalis csatlakozás, neoplasztikus képződmények, kövek jelenléte, képalkotó vizsgálatok miatt kizárt patológiák - Galati-ban végzett angio-MRI és hasi ultrahang, amely alátámasztotta a CBEH atresia diagnózisát.
- Újszülött hepatitis anamnéziás, klinikai érvek és képalkotó vizsgálatok alapján kizárták. Ez volt a fő entitás, amellyel a differenciáldiagnosztikát elvégezték.
A kórházi kezelés alatt a csecsemő a műtéti kezelés legfélelmetesebb szövődményeként ismert Ursofalk antibiotikum-terápiát kapta a cholangitis profilaxisában, az étrendet közepes láncú trigliceridekkel kiegészítve egy jellegzetes tejkészítmény - Nutrition Monogen® - révén az alultápláltság leküzdésére. és felszívódási zavar.
Javasolt kezelés a kisüléshez:
- 6 hónapos korig tilos az étrend diverzifikálása.
- Ursofalk® 20 mg/kg/nap, két adagban, amíg kontrollálva van.
- Liv 52®, 5 ml/nap, amíg a kontroll vissza nem tér.
- Vigantol® kezelés naponta 2 csepp, közvetlenül a szájüregbe, naponta, legfeljebb 2 évig.
- Immunprofilaxis a nemzeti rendszer szerint.
- Meg lesz védve a közösségektől, és egy hónap múlva visszatér az ellenőrzés alá a kezelés folytatása érdekében.
- A háziorvos külön gondozásba veszi, aki különösen őt követi.
A prognózis vitatható, amelyet a májtranszplantáció szükségességének kockázata jelöl. A portoenterostomia által 2 hónapos kor előtt kezelt betegek evolúciója felülmúlja a beavatkozást késleltetett betegek evolúcióját. Meg kell jegyezni, hogy az epeúti atresia messze a leggyakoribb javallat a gyermekek májátültetésére, ami az összes elvégzett transzplantáció 50-75% -át teszi ki.
Az eset sajátossága abban áll, hogy a kórházi kezelés óta társul a hepatocytolysis szindróma, és a műtét utáni fertőző etiológia tárgyiasítása. A posztoperatív evolúció jó volt, az epeáramlás újrakezdődött, annak a betegnek az életkora ellenére, amelynél a műtétet elvégezték, amely a jelenlegi helyzetben 2 hónap és 3 hét volt, ez 40-50% -os arányban kapcsolódott poszt-enterostomia utáni epeürítéshez. %, szemben a 70-80% -kal, a posztoperatív epeürítés értékei, ha a beavatkozást kevesebb, mint 60 napos életidő alatt hajtják végre.
Összeférhetetlenség: A szerzők nem jelentenek összeférhetetlenséget.