Epidermális bazális membrán antitestek (pemphigoid) - CSID Mi történik Orvos
Általános információ
A pemphigoid magában foglalja a bőrben és a nyálkahártyákban elhelyezkedő autoimmun betegségek csoportját, amelyekre jellemző a szepepidermálisan vagy szubepiteliálisan elhelyezkedő vezikulák és az anti-bazális membrán IgG antitestek jelenléte a szérumban. Ez a kategória magában foglalja: bullous pemphigoid, herpes gestationis és cicatricialis pemphigoid.
A bullous pemphigoid gyengítő krónikus viszketési betegség, amely főleg időseknél fordul elő, és hólyagok kialakulása jellemzi az eritemás vagy csalánkiütéses területen. A kiütés általában általános. A bullous pemphigoid számos összefüggését leírták más állapotokkal, de ezek véletlenül véletlenszerűek. A rosszindulatú folyamatokkal való összefüggést szintén nem sikerült kimutatni3.
IgG antitestek anti-bazális membrán található a betegek 80% -ában, de lokálisan is a bazális membránban, ahol az IgG és a C31 lineáris lerakódása figyelhető meg; 2; 3.
A pemphigoidban az IgG antitestek specifikus fehérjékhez kötődnek, amelyek a sejt-mátrix adhéziós komplexeket - hemideszmoszómákat - alkotják, és aktiválják a komplementet. Az antitestek és a sejtcsomópontban lévő molekulák közötti reakciót követően számos kemotaktikus anyag szabadul fel, amelyek ezen a szinten vonzzák a gyulladásos sejteket; a sejtek proteázokat és különféle mediátorokat szabadítanak fel, amelyek lebontják a hemideszmoszómákat és dermo-epidermális elválasztást okoznak. A szérum autoantitestek célpontjai a transzmembrán fehérjék, a BP230 és a BP180 (BPAG1 és BPAG2), amelyeket azért neveztek el, mert ezen antigének molekulatömege 230, illetve 180 kD. A BP180-at az autoantitestek közvetlen célpontjának tekintik az alapmembrán mentén való elhelyezkedése miatt, míg az anti-BP230 antitestek melléktermékek2;.
A cicatricialis pemphigoid főleg a szájüreget (pikkelyes ínygyulladás) és a szem területét (megjelenő kötőhártya-gyulladás, amely időben kialakul a kötőhártya rostos tapadásai, a kötőhártya-zsák obliterációja, az xeroftalmia, a szaruhártya opálosodása és perforációja, végül vakság). A betegek ugyanolyan típusú keringő IgG antitestekkel rendelkeznek, mint a generalizált pemphigus3 betegek.
Noha a különböző bullous bőrbetegségeknek vannak bizonyos sajátos jellemzőik, amelyek megkülönböztetik őket, a klinikai megnyilvánulások általában atipikusak és átfedésben vannak más állapotokkal. Az anti-bazális membrán antitestek kimutatása a szérumban rendkívül érzékeny és specifikus a pemphigoidra, és fontos eleme ennek az állapotnak a diagnosztizálásában és monitorozásában, mivel a szérum antitest titerek korrelálnak a betegség aktivitásának mértékével. A szérum anti-BMZ antitestek kimutathatóak szerzett epidermolysis bullosa (EBA), valamint lupus erythematosus bullosa betegeknél is.
Az azonnali és pontos diagnózis hasznos a kezelés megalapozásában, a betegség következményeinek, a társbetegségek és a beteg kényelmetlenségének minimalizálásában2.
Ajánlások az epidermális bazális membrán antitestek meghatározására - pemphigoid2 betegek diagnosztizálása és monitorozása.
aratás
Betegképzés - nincs szükség speciális képzésre1.
Begyűjtött minta - furcsa venos1.
Betakarítási konténer - vakutainer antikoaguláns nélkül, szeparátor géllel/anélkül1.
Betakarítás után szükséges feldolgozás - a szérumot centrifugálással választják el; a friss szérumot megmunkálják; ha ez nem lehetséges, a szérumot 2-8 ° C, -20 ° C vagy -70 ° C hőmérsékleten kell tárolni.
Teszt térfogata - legalább 2 ml ser1.
A bizonyíték elutasításának okai: hemolizált minta, lipémiás szérum vagy baktériummal szennyezett.
Tesztstabilitás - az elválasztott szérum 7 napig stabil, 2-8 ° C-on; hosszú ideig -20 ° C-on; ne olvasztsa/ne fagyassza le1.
Módszer és az eredmények értelmezése
Módszer - közvetett immunfluoreszcencia; majom nyelőcső szakaszokat használnak szubsztrátként1.
Referenciaértékek
Basal epidermális antimembrán antitestek - negatív.
Pozitív eredmények esetén az antitest titerét közlik. A kezdeti szérumhígítás 1/101.
Az eredmények értelmezése
Sok betegben a szérum antitest titer korrelál a betegség aktivitásával. A súlyos betegségben szenvedő betegeknél általában magas az antitest-titer, amely a betegség megfelelő kezelésének és a klinikai javulás következtében csökken. Ezért az eredmények felhasználhatók a betegség és a kezelésre adott válasz nyomon követésére. A bullous pemphigoidos betegek jelentős részén anti-bazális membrán IgG antitestek vannak a szérumban, míg a pemphigoid hegben az antitestek kisebb esetekben találhatók2.
Határértékek és interferenciák
A negatív eredmény nem zárja ki a pemphigoid1,3 jelenlétét.
Antinukleáris, anti-mitokondriális, simaizom-ellenes rostok és harántcsíkolt izomantitestek reagálhatnak az alkalmazott szubsztráttal; jelenlétüket azonban meg kell erősíteni specifikus szubsztrátokon1.
Mivel kimutatható antitest-titer nagyon ritkán található meg, és normális embereknél az eredményeket a klinikai megnyilvánulásokkal összefüggésben kell értelmezni1; 3.
1. Synevo Laboratórium. Az alkalmazott munkatechnika konkrét hivatkozásai 2010. Ref.
2. Mayo Klinika. Mayo Orvosi Laboratóriumok. Tesztkatalógus. Bullous Pemphigoid, BP180 és BP230, IgG antitestek, szérum. Bőr immunflureszcens antitestek, szérum. www.mayomedicallaboratories.com. Ref típus: Internetes kommunikáció.
3. Thomas P. Habif. Vesikuláris és bullous betegségek. In Clinical Dermatology, Mosby, 4. kiadás, 2004, 567-572.