Epilepszia. Epilepszia. Epilepszia. Lázas rohamok. Lázas rohamok. Gyakoriság: Minden korosztály 0,5-1% -a 1. csúcs gyermekkorban 2.
Dr. Ulrike Rossegg Linz, 2015. szeptember 18. Gyakoriság: Minden korosztály 0,5-1% -a 1. gyermekkori csúcs 2. időskori csúcs Provokált rohamok: pl. B. láz, drogok, alkohol Prevalencia: 3-6/1000 gyermek 9-10/1000 gyermek lázos rohamok kép Korosztály lefolyása Előfordulás (új esetek/év): 80-100/100 000 gyermek/lázgörcs epilepsziás rohamok lázas fertőzések esetén, nem de a központi idegrendszeri fertőzések, többnyire 6 hónaptól 5 évig tartó lázemelkedéssel, 2 éves kortól 5 éves korig érik el a csúcsot, a gyermekek 3% -a, a fiúk gyakrabban, mint a lányok, a tonna nevű lázgörcsök családi halmozódása. klón. Rohamok 10-15% -os fokális tünetek bonyolult lázas rohamok fokális rohamok vagy 15 percnél hosszabb időtartam 24 órán belül, ismételt előfordulás 1
Operatív klinikai meghatározás 2014 legalább 2 nem provokált roham, több mint 24 órás különbséggel Szindróma diagnosztizálása Operatív klinikai definíció 2014 provokálatlan roham és további rohamok valószínűsége a következő 10 évben, összehasonlítva a visszaesés általános kockázatával (legalább 60%) 2 provokálatlan roham után, Anamnézis, anamnézis. Terhességi kórtörténet Születési előzmények Hány gyermek közül hány terhesség Lázas rohamok Fejlődési mérföldkövek Családtörténet a hírnökekkel kapcsolatban? Nyáladzás? Oldalsó nyelvcsípés? (elülső rész pszichogén rohamok esetén) Vizelet széklet? Szeme nyitva? Hova fordult? Eszméletlenség? Időtartam? posztiktális alvás? A rohamok formáinak különböző típusú rohama lehet, pl. fiatalkori myoclonus epilepszia: 1. Myoclonus 2. Gen. rohamok 3. Hiányok generalizált rohamok A rohamok típusai A fokális rohamok postictalis parézishez (Todd paresis) vezethetnek, amely általában 2-3 órán belül eltűnik. Másodlagos generalizált rohamok (új ILAE 2010 fokális rohamok fejlődéssel) kétoldalú görcsrohamra) 3
Gyulladásos roham Generalizált roham Aura oldalirányú hangsúly Nem öntudatlan, de határozottan hiányzik Gyors átorientáció Gyakrabban visszaesik Gyakori fókusz az EEG-ben Oldalsó nyelvcsípés Nedvesítés, sajátos nyálképzés Hirtelen zuhanás a földre eszméletlen Postictal sleep Megismétlődés ritkábban kevésbé feltűnő EEG besorolás 2010 az ILAE szerint. tüneti kriptogén strukturális-metabolikus ok ismeretlen Ismétlődés kockázata 1. támadás után 15-60% 1a után 30% 2a után 40% 5a után 50% epilepsziára jellemző potenciállal az EEG-ben 3-szoros, tüneti ok esetén 2-szeres visszatérés kockázata 2 után nem provokált rohamok 75% -ban ismétlődnek, többnyire egy éven belül, antiepileptikus terápia javallata: 2 nem provokált roham egy éven belül West-szindróma Infantilis görcsök Mentális retardáció Hypsarrythmia az EEG-ben 4
West-szindróma West-szindróma Infantilis görcsök A karok és a lábak villámgyorsan előre, a fej és a törzs hajlítva, a karok felfelé is dobhatók, miközben a lábakat egyszerre hajlítják, lehetséges az oldalirányú hangsúlyozás, a másodperc törtrészei Gyakran összekeverik egy megdöbbentő, 8% dörgéssel gyermek fiúk gyakrabban, mint 2 és 8 hónapos kor közötti lányok ⅓ normális fejlődés a betegség megjelenése előtt ⅔ tüneti 7% -os tuberous sclerosis (leggyakoribb egyetlen ok) rohamokban sorozatosan, különösen reggel gyakran könnyes, sikoltozó EEG között: teljes képernyős hiperritmus, amplitúdó magas, lassú és meredek hullámok, A bioelektromos státus nyugati szindróma A gyermekek többnyire apatikusnak tűnnek, és elveszítik a már megszerzett pszicho-mentális és motoros funkciókat. A prognózis továbbra is gyenge, különösen tüneti esetekben 50% -os átmenet a Lennox-Gastaut szindrómára (rohamok különböző formái, de mindig tónusos rohamok) Korai terápia: ACTH, kortikoszteroidok a tuberous sclerosis számára
Rolando 2-12 év, csúcs 7-10 év Fiúk: Lányok = 1,5: 1 Gyakoriság: 5-23%, leggyakoribb d. Gyermekkori prognózis: normális fejlődés, a pubertás fokozott részleges teljesítménygyengeségei> 95% -os rohammentesség, akár gyógyszeres kezelés nélkül is, az EEG is normalizálódik.Rolando EEG: centrotemporális éles hullámú fókusz álritmikus, amplitúdójú éles hullámokkal, a szemek kinyitásával blokkolhatók és kétoldalúan is lehetségesek A nem rem alvásban aktiválva nincs összefüggésben a rohamok jelenlegi készenléte és prognózisa, ezért nem alkalmas terápiás tervezésre Rolando- Rolando- ébrenlét Rolando- Rolando- alvás alvás 8
Hiányok Korai gyermekkori hiányzások epilepszia A betegek nem észlelik a rohamokat, legfeljebb utólag, hogy az észlelésben törés történt (filmszakadás) Idősebb gyermekeknél a tudatosság nem mindig teljesen elveszett, hosszabb rohamok alkalmával alkalmanként hallhatnak, néha láthatnak, de nem akkor, amikor beszélnek velük reagálni Érzelmi, különösen szorongó izgalom, nyugodt koncentratív feszültség okozta, az EEG-ben a hiperventiláció provokatívan gátolt kb. 10% -ban GLUT1-hibákban, különösen a 2-4 éves fiúk 50% -ában a grand mal vagy myoclonic-astaticus rohamok kezdetén vagy lefolyása során EEG: 2-3/sec tüskék és hullámok a prognózisban az iskolai korú piknolepszia kétséges hiánya Az összes n 60-76% -os lányok 2-8% -a napi 5-8, akár 100 és több roham EEG 3/sec. tüskék és hullámok 80-90% -ban tartósan rohammentesen Feltételezett diagnózis: Koncentrációs rendellenességek, figyelemzavarok Ethosuximide (Petinutin) Ind: Dózistól függően hiányzik: Hányinger, hányás nem hatásos a gen. 5mg/kg és 20 (30mg/kg közötti) kezdetű rohamok esetén Az iskoláskorú fiatalkorúak hiánya Epilepszia hiánya 7-17. Életév, csúcs 10-12. Kor lány = fiú EEG: 3,5-4/sec tüske-hullám 7,5-20% fényérzékeny 80% géntónusban. klón. Görcsrohamok A hiányzások általában az ébredés szakaszában, ritkán 15-40% tartósan fennáll 10
Status epilepticus terápia 1.) Benzodiazepinek Ha i.v. lehetséges: Clonazepam (Rivotril) 0,01-0,05 mg/kg vagy Lorazepam (Temesta) 0,1 mg/kg Rektális: Diazepam (Stesolid) 5mg - 15kg 10mg> 15kg Buccal: Midazolam az élet 3. hónapjától 0,2-0, 5 mg/kg Status epilepticus 2.) Fenitoin EKG és RR kontroll alatt Barlang: max. Az infúzió sebessége, az extravazáció bőr nekrózishoz vezet iv 2a alatt a piridoxint is iv. serdülőkorban Beszélje meg a pályaválasztás terhességét, a fogamzásgátló vezetői engedélyét a pályaválasztás alvásmegvonás Kerülje a nagy magasságú munkát Kerülje a forgó, védtelen gépek munkáját Kerülje a fogamzásgátlást Kerülje a fogamzásgátlást Biztonságos orális fogamzásgátlás: valproát, levetiracetám Nem biztonságos enzimindukáló epilepszia elleni gyógyszerekkel: CBZ, PB, PHT, primidon gyógyszerek Problémás oxkarbeptikus gyógyszerekkel a lamotrigin fogamzásgátlás clearance-ének növekedéséhez vezethet. Nagyon hosszú ciklus (nincs intervallum) Megfelelő progesztogén adag (nincs mini tabletta) Kerülje a depó injekciót (interakció és NW) A tabletta ajánlott alternatívája: a hormon tekercs nem okoz mellékhatásokat 13
Terápiás rezisztencia Terápiás rezisztencia gyermekkorban 25 30% Látszólagos terápiás rezisztencia: kb. 30% a rendszertelen fogyasztás miatt további lehetőségek ketogén diéta műtét vagus idegstimuláció megfelelő (elegendő adag elegendően hosszú ideig) tesztek sikertelensége 2 tolerált és megfelelően kiválasztott és alkalmazott epilepszia elleni gyógyszerrel (a szindróma szempontjából bizonyítottan hatékony) - Terápiás tervek (monoterápiaként vagy kombinált terápiaként) (Epilepsia 2010) Terápia meghatározása, rohammentes intervallum: 12 hónap vagy a beavatkozás előtti leghosszabb rohammentes intervallum háromszorosa, attól függően, hogy melyik hosszabb. A terápia legkorábban 2 év rohammentes kezelés után fejeződik be Az EEG-kontrollokkal több mint egy évig tartó szűkülés legyőzi azokat az életkorfüggő formájú embereket, akik meghaladják a megfelelő életkorot azoknál, akik rohammentesek legalább 10 éve, ebből legalább 5 év görcsoldó differenciál nélkül Konvulzív szinkopót diagnosztizál Diszociatív (pszichogén rohamok) Parasomniák Mozgászavarok Kielégülési jelenségek (önstimuláció, maszturbáció) Tic-rendellenesség ADHD/hiányzások Affektív görcsök 16