Erythroderma - hámló dermatitis

erythroderma - ismert és helyes exfoliatív dermatitis és vörös ember szindróma - gyulladásos bőrbetegség bőrpírral és pelyhesedéssel, amely a bőr teljes felületét érinti.

Határidő vörös ember szindróma fenntartva idiopátiás eritroderma, amelynek oka nem írható le, vizsgálatok és tesztek ellenére. Jellegzetes palmoplantáris keratoderma, dermatopátiás lymphadenopathia és magas szérum Ig jellemzi.

Az okok többszörösek, és magukban foglalják az alapbetegségek súlyosbodását, például lupus erythematosus, atópiás dermatitis, kontakt dermatitis, pemphigus, pikkelysömör, sarcoidosis, stasis dermatitis stb. Több mint 60 gyógyszer érintett az erythroderma etiológiájában.

A betegek kórházi kezelésre szorulnak, különösen azok a gyermekgyógyászati ​​betegek, akik lázban, hipotenzióban és toxikus sokkban szenvednek. Tartsa hidratáltan a bőrt, kerülje a karcolódást, a kiváltó tényezőket, a helyi szteroidokat és kezelje az alapbetegségeket. Az Erythroderma rezisztens a terápiával szemben, ha a kiváltó okot nem kezelték. Az evolúciót többszörös súlyosbodás jellemzi, és szükséges kortikoszteroid terápia.

A szövődmények közé tartozik a kiszáradás, bakteriális vagy gombás fertőzés, hipotermia, elektrolit-egyensúlyhiány, szívelégtelenség. Általánosságban elmondható, hogy a farmakológiailag kiváltott betegségben szenvedő betegek hosszú távú prognózisa az elváltozás eltávolítása után jó. Az idiopátiás erythroderma betegeknél a prognózis negatív. A gyakori kiújulás vagy krónikus tünetek hosszú távú szteroidterápiát és következményeket igényelnek. Alapbetegségben vagy neoplazmában szenvedő betegek esetében a prognózis a kiváltó betegség prognózisává válik.

Patogenezis

Az eritroderma gyógyszeres terápiára, szisztémás betegségre vagy idiopátiás entitásra reagálva fordulhat elő. Az esetek több mint 40% -ában bőrbetegség áll fenn. Az esetek körülbelül 10% -a gyógyszeres reakciók eredménye. 40% -át szisztémás betegségek okozzák, a többi idiopátiás.

A normál epidermiszben gyorsan változik a hámsejtek. A sejtosztódás a bazális rétegben történik. Amint a sejtek a perifériára vándorolnak, keratinizálódnak. Ez a folyamat 10-12 napot vesz igénybe. A sejtek további 14 napig maradnak a stratum corneumban, mielőtt lehámlanak.
Az eritrodermában az alapréteg mitotikus sebessége növekszik, az átmeneti idő pedig csökken, így a felszínen több sejt veszik el. A felelős mechanizmus nem ismert.

Az eritrodermában fokozódik a bőr perfúziója hőmérséklet-rendellenességgel és a szívelégtelenség hipotermiájával. Az alapanyagcsere sebessége nő a hőveszteség ellensúlyozására. Az izzadással járó folyadékveszteség nő a bazális anyagcseréhez viszonyítva. A hámsejtek méretarányos csökkenése hipoalbuminémiát okoz. Az ödéma gyakori, amikor a folyadék átjut az extracelluláris térbe.

Okok és kockázati tényezők

Szisztémás rendellenességek

• T-sejtes lymphoma, leukémia, myeloma multiplex,
• poliamin, prosztata, vastagbél, pajzsmirigy karcinóma
• graft-versus-host betegség, immunhiányos - HIV, Hodgkin-kór.

Bőrbetegségek

• pikkelysömör, seborrheás dermatitis, atópiás dermatitis
• stasis dermatitis, kontakt dermatitis, pityriasis rubra oszlop
• levélpemphigus, gombás mycosis, dermatophytosis, planus lichen.

Farmakológiai okok

• dimerkaprol, kodein, kaptopril, hidantoin, arany, jód
• penicillin, cefalosporinok, minociklin, izoniazid
• fenitoin, allopurinol, higany, arzén, kinidin
• barbiturátok, aszpirin, karbamazepin.

idiopátiás

tünetek

Fizikális vizsgálat

Jelen vannak a betegek generalizált erythema. A hámlás 2-6 nappal az erythema megjelenése után következik be, kezdve hajlítási területek. A viszketés excorációt okoz. Ha az erythroderma hetekig fennáll, talán a haj kihull, a körmök megmerevednek és megvastagodnak.

A periorbitális bőr gyulladt vagy ödémás lehet az ectropion és az epiphora miatt. Krónikus esetekben pigmentváltozások, kiterjedt hipopigmentációs foltok vannak.

Dermatopátiás lymphadenopathia előfordulhat, és nem lymphoma vagy leukémia okozza. Biopsziás nyirokcsomót jeleznek, ha limfómás jellemzők figyelhetők meg. Gynecomastia-t jelentettek az összes erythroderma-ban szenvedő betegnél több héten keresztül, másodlagosak a hyperestrogenismus miatt. A hepatomegalia a betegek több mint 50% -ánál, a splenomegalia pedig 30% -ánál tapasztalható, mind limfómás. Steatorea kialakulhat és hajlamos megoldódni, amikor a dermatitis megszűnik.

Diagnosztikai

Laboratóriumi vizsgálatok:

• hemoleukogramot, májenzimszintet, kreatinint fogunk végezni
• vizeletelemzés, szérum albuminszint, eritrocita ülepedési sebesség.

Megkülönböztető diagnózis a következő állapotok okozzák: erythema multiforme, Kawasaki-kór, leforrázott bőr szindróma, toxikus epidermális nekrolízis, toxikus sokk szindróma.

Kezelés

Az eritrodermában szenvedő betegek kórházi kezelésre, elektrolit-egyensúly helyreállítására, laboratóriumi és védővizsgálatokra szorulnak a bakteriális és gombás fertőzések megelőzése érdekében. Fenntartja a helyi hidratációt, megvédi a beteget hogy ne alakuljon ki hipotermia, hiperprotein étrendet kell feltüntetni további folsavval, ha a fehérje veszteség meghaladja a 30% -ot.

Az eritroderma rezisztens, ha az alapbetegséget nem kezelik. Meg vannak jelölve igen, ha bőrpuhító gyakori a tünetek enyhítésére. Érvényes nedves triamcinolon összenyomódik. Szisztémás antibiotikum-terápiát indítanak, ha másodlagos fertőzés jelei jelentkeznek. antihisztaminok segít csökkenteni a viszketést és lehetővé teszi a megfelelő szedációt.

prognózis

A prognózis a mögöttes etiológiától függ. A betegség fejlődése gyors, ha gyógyszerallergia, limfóma, leukémia, kontaktallergének vagy leforrázott bőr szindróma. Az exfoliatív dermatitis meghosszabbodik, ha azt a mögöttes állapot súlyosbodása okozza.

Az átlagos időtartam 5 év, medián értéke 10 hónap. A halálozás eléri a 20–40% -ot.

• Macska karcos betegség
• Magzati ichthyosis
• Urticaria és angioödéma
• Kontakt dermatitis
• Herpetiform dermatitis - Duhring-kór
• bőrhólyagosodás
• Fenék erythema
• Fertőző narancsbőr
• Alapok - Flictene
• melanóma
• A bőr hámlása
• bőr

Bármennyire is meglepőnek tűnik, a csecsemőknek pattanásuk is lehet, különösen az élet első hónapjában.

Miért fordul elő a bőrszárazság a gyermekeknél, milyen tényezők súlyosbítják azt, melyek a jellemző megnyilvánulások és hogyan kell lennie.

Az öregedő bőr az évek múlásának elkerülhetetlen következménye, és gyakran az első jel, amely elárulja korunkat.

---