. és a kapcsolódó bőrbetegségek

pikkelysömörben szenvedő

A lisztérzékenység olyan autoimmun enteropathia, amelyben a vékonybél nyálkahártyája kisebb-nagyobb mértékben károsodik. Az extraintesztinális megnyilvánulások szinte minden szervet érinthetnek, beleértve a bőrt is.

  • Pajzsmirigy: autoimmun pajzsmirigy-gyulladás
  • Hasnyálmirigy: 1-es típusú cukorbetegség
  • Mellékvese hipofunkció (Addison-kór)
  • Tüdő: hemosiderosis, allergiás alveolitis
  • Máj: Primer biliaris cirrhosis, autoimmun hepatitis, hepatopathia (megnövekedett transzaminázszint májelégtelenségig)
  • Szív: szívizomgyulladás, kardiomiopátia
  • Autoimmun poliglanduláris szindróma
  • Autoimmun lymphocytás gastritis
  • Bél: Crohn-kór, mikroszkopikus vastagbélgyulladás
  • Vese: IgA vesegyulladás
  • Osteopathia (osteoporosis/osteomalacia)
  • CNS: ataxia, epilepszia, mentális és pszichiátriai betegségek, intracerebrális meszesedések
  • Genetikai betegségek: Ullrich-Turner-szindróma, Williams-Beuren-szindróma; Trisomy 21

A lisztérzékenységet a ragasztó fehérje glutén váltja ki genetikailag hajlamos embereknél. A genetikai diszpozíció a cöliákia betegek csaknem 100% -os pozitívumában áll a HLA-DQ2 és/vagy -DQ8 genetikai markerek iránt.

Mennyire gyakori a lisztérzékenység?

Az elmúlt években nyilvánvalóan valóban megnőtt a lisztérzékenység Németországban. Egy nemrégiben publikált tanulmány szerint a prevalencia itt 0,9% [1]. A vizsgálat módszertana és értékelése nem vitatott [2, 3]. Egy biopsziával tesztelt, 2002-es vizsgálatban a gyakoriság 0,2–0,3% volt [4].

Diagnosztika és kezelés

A cöliákiát a cöliákia-specifikus antitestek szerológiai kimutatásával és a vékonybél nyálkahártyájának változásainak szövettani megerősítésével diagnosztizálják. A lisztérzékenységre specifikus antitestek a szöveti transzglutamináz-2 (tTG) és az endomysium (EmA) elleni IgA és IgG antitestek. A szelektív IgA-hiányt (a teljes IgA meghatározása) előzetesen ki kell zárni, mivel endomiziális és transzglutamináz IgA antitestek nem mutathatók ki, ha vannak ilyenek. Az antitest (tTG vagy EmA) meghatározása elegendő az előzetes diagnózishoz; mindkettő kellően érzékeny és kellően specifikus. A két említett antitest között azonban nincs 100% -os egyetértés, így mindkét antitest meghatározása jobb megállapítást tesz lehetővé. A deamidált gliadin peptidek elleni antitestek meghatározása nem alkalmas primer diagnosztikára. Kapilláris vérrel, nyállal vagy székletvizsgálattal végzett gyors tesztek nem ajánlhatók a lisztérzékenység diagnosztizálásához.

A lisztérzékenység egyetlen kezelési lehetősége egy életen át tartó gluténmentes étrend.

A társbetegségek gyakoriak

A lisztérzékenység számos (főleg autoimmun) betegséghez társul (lásd a keretet). A bőrbetegségek: dermatitis herpetiformis, alopecia areata, pikkelysömör és vitiligo. Noha Shuster és Marks 1965-ben "a bőr a bél tükre" [5] feltételezései szerint később a "dermatogén enteropátia" [6] kifejezést hozta létre, a szakirodalomban alig találhatók szignifikánsan ellenőrizhető kapcsolatok a bőr között.-
betegségek és lisztérzékenység [7], még akkor is, ha erről külön jelentések vannak. Például egy kis tanulmány, amelyben 6, 2,5 hónap és 10 év közötti gyermek vett részt, ekcémás bőrelváltozásokról számolt be, amelyek során a vékonybél biopsziája szövettanilag részleges villus atrófiát mutatott [8].

Dermatitis herpetiformis Duhring

A lisztérzékenység bőrváltozata a dermatitis herpetiformis Duhring. Jellemzője, hogy a herpeszszerű vezikulák olyan csoportokban állnak, amelyek gyakran nagyon viszketőek (1. ábra). A bőrelváltozások a test minden részét érinthetik. A betegséget az alapmembránon lévő granulált IgA-lerakódások immunfluoreszcenciás kimutatásával diagnosztizálják a papilláris dermisben. Az ehhez szükséges bőrbiopsziát ütéssel végezzük. A herpetiformis dermatitis szinte minden esetben van coeliakia, ezért a kezelés gluténmentes étrendből is áll. Adjuvánsként alkalmazható a dapson antibiotikum és gyulladáscsökkentő gyógyszer (4,4'-diaminodifenil-szulfon).

Foltos kopaszság

Az alopecia areata autoimmun betegség (2a., B. Ábra). A lányoknál valamivel gyakrabban van alopecia areata, mint a fiúknál (1,5: 1 arány) [11]. A pajzsmirigybetegség, a vitiligo és az atópia mellett az alopecia areata társulhat a lisztérzékenységgel is. A 2a. Ábra egy színes cöliákiában szenvedő gyermekbetegséget mutat, akinek elváltozásai egy év gluténmentes étrend után gyógyultak. A lisztérzékenységre specifikus antitesteket ezért az alopecia areata betegek laboratóriumi diagnózisában kell meghatározni. Az alopecia a hajcsigolyákban inkontinencia pigmenti esetén is előfordulhat (Bloch-Sulzberger-szindróma).

pikkelysömör

A pikkelysömör jóindulatú, de gyógyíthatatlan bőrbetegség. Különböző típusú gradiensek léteznek. A leggyakoribb a psoriasis vulgaris. Becslések szerint Németországban a lakosság 2-3% -át érinti ez a bőrbetegség. Valószínűleg ez egy autoimmun betegség is. Számos kísérlet van a kezelésre: klimatikus terápia, külső hatóanyagok (ditranol, D3-vitamin származékok, tazarotén - A-vitamin származék, kortikoszteroidok), belső hatóanyagok (ciklosporin, acitretin, fumaderm, metotrexát, kortikoszteroidok) és "alternatív" gyógyító módszerek, mint a hagyományos Kínai orvoslás és ayurvédikus alkalmazások. A lisztérzékenység a pikkelysömörben szenvedő betegek 0,2–4,3% -ánál fordul elő [12]. Egy vizsgálat során a nyálkahártya változását 22 pikkelysömörben szenvedő betegnél találták vékonybél biopsziában, összehasonlítva 20 egészséges alany kontrollcsoportjával [13]. A biopsziákat azonban csak sztereomikroszkóposan értékelték, ami jelentősen korlátozza az információkat.

Nyilvánvalóan a gluténmentes étrend javíthatja a pikkelysömörben szenvedő betegek bőrérzetét [14, 15]. Az ilyen étrend megkezdése előtt azonban a cöliákiát ki kell zárni a cöliákia-specifikus antitestek meghatározásával.

Vitiligo vagy fehér foltos betegség (Leucopathia acquisita)

A vitiligo egy megszerzett pigmentzavar, amelyet a melanociták pusztulása okoz a bőrben és a nyálkahártyákban. A patogenezis még mindig nem világos. Sokat lehet mondani egy autoimmun folyamatról [16]. Körülbelül egymillió ember szenved Németországban ebben a bőrbetegségben (3. ábra).

A vitiligo más autoimmun betegségekkel társul. Ezek különösen az autoimmun pajzsmirigy-gyulladás, az 1-es típusú cukorbetegség, az autoimmun gyomorhurut, az alopecia areata és nyilvánvalóan a lisztérzékenység is. A vitiligót a celiaciás betegek 0–9,1% -ánál találták [17–21].

Ezért ajánlatos meghatározni a cöliákia-specifikus antitesteket is, amikor a Vitiligo-betegektől rutinszerűen vért veszünk. Pozitív esetben a diagnózis megerősítéséhez vékonybél biopsziával végzett gastroduodenoscopia ajánlott. Megerősített cöliákia és szigorúan gluténmentes étrend esetén esély van a repigmentációra [26].

Ha nincs szerológiai bizonyíték a lisztérzékenységre, gluténmentes étrenddel több hónapig tartó kezelési kísérletet meg lehet vitatni a vitiligóban szenvedővel. Khandalavala és Nirmalraj egy repigmentáció esetét írják le egy 27 éves indiai nőnél, aki az Egyesült Államokban nőtt fel és gluténmentes étrendet folytatott. Paraklinikailag a beteg "metabolikus profilt" kapott többek között. ESR, vérkép és TSH alapján határozták meg, de nem végeztek celiakia-specifikus diagnosztikát [27].

Összeférhetetlenség: A szerző nem nyilatkozott

Megjelent: A háziorvos, 2020; 42 (16), 34–38