Ewing szarkóma és Ritka Betegségek Egyetem
Klinikai meghatározás:
Az Ewing-szarkóma egy kicsi, kerek csontú, rosszindulatú daganat, erős metasztatikus potenciállal.
5-30 éves korban fordul elő, a csúcs előfordulási gyakorisága 12-18 év között van. A daganat kivételesen a fekete populációban található meg.
Klinikai szempontok
A klinikai tünetek nem jellemzőek. Néha előfordulhat a lágy részek duzzanata helyi gyulladással vagy anélkül. A leggyakoribb tünet a fájdalom. Egyéb tünetek a daganathoz legközelebb eső szervektől függenek:
- Motoros hiányosságok, záróizom rendellenességek, amelyeket idegtömörítés vagy mechanikai rendellenességek okoznak a kismedencei daganatokban;
- Légzőszervi rendellenességek vagy mellhártya-daganatok borda daganatokban
- Gyökér medulla kompressziós rendellenességek a csigolyatumorokban.
Kezelés
A kezelés szisztematikusan kemoterápiával kezdődik az elsődleges tumor méretének csökkentése és az áttétek kiküszöbölése vagy megelőzése érdekében.
A műtéti kezelés akkor ajánlott, amikor a daganat helyzete lehetővé teszi a szegmentális reszekciókat és a modulált protézisekkel vagy csontgraftokkal végzett rekonstrukciókat.
Helyi sugárterápia, akár a műtéti kezelés kiegészítésére, akár önmagában, működésképtelen daganatok esetén.
Végső megoldásként nagy dózisú kemoterápiát és őssejt-transzplantációt javasolnak az Ewing-szarkóma legsúlyosabb formái esetén.
Túlélési arány
- A lokalizált formák túlélés nélküli túlélése körülbelül 70%
- A tüdőáttétes formák esetében a túlélési arány körülbelül 50%
- A legsúlyosabb prognózis a csont- vagy csontvelő-áttétekkel rendelkező formáknak van.
Orvosi riasztás
A korai diagnózis orvosi vészhelyzet, és a gyógyulás esélye elsősorban attól függ, hogy elkapják-e a betegség kezdő formáját.