Ewing szarkóma - okai, tünetei és kezelése
A növekvő fájdalmak általában nem okoznak aggodalmat a gyermekek számára. Ha azonban a fájdalom nem csak tevékenységek után, hanem nyugalomban is megismétlődik, orvoshoz kell fordulni. A Ewing szarkóma okozhatja ezt a kényelmetlenséget.
Tartalomjegyzék
Mi az Ewing-szarkóma?
Ewing szarkómáját először James Ewing írta le, és ez a csontrák egyik formája, amely általában a combcsontokban vagy a medencében alakul ki.
A bordák ritkábban érintettek. A szarkóma azonban befolyásolhatja az emberi csontváz összes többi csontját. A rendkívül rosszindulatú daganat elsősorban 10 és 25 év közötti gyermekeknél és serdülőknél fordul elő, a fiúkat sokkal gyakrabban érintik, mint a lányokat.
Az Ewing-szarkóma fő jellemzője a gyors növekedés és ezáltal annak a veszélye, hogy akadálytalanul átterjedjen más csontokra és a tüdőbe. Ha nem kezelik, Ewing-szarkóma néhány hónapon belül halálhoz vezet.
okoz
Eddig nem találtak okot Ewing-szarkóma kialakulására. Nem lehet megerősíteni azokat a feltételezéseket, amelyek szerint az örökletes tényezők vagy a sugárterápia által előidézett sugárterhelésnek a daganatot előidéző korábbi kitettsége nem igazolható.
A 22. kromoszómán azonban bizonyos visszatérő génváltozások összekapcsolódhatnak a daganattal. Ennek a génmutációnak az öröklődése azonban nem bizonyított, ezért még mindig nem világos, mi okozza a rosszindulatú Ewing-szarkóma növekedését.
A gyógyszerét itt találja
Tünetek, betegségek és tünetek
Az Ewing-szarkóma tünetei nem specifikusak, mivel más betegségekkel vagy növekedési rendellenességekkel is előfordulhatnak. Kezdetben az érintettek gyakran visszatérő fájdalomra panaszkodnak, amely általában a testmozgással fokozódik. Ezek azonban éjszaka is fennállnak. A fájdalom először jelentkezhet kisebb trauma után.
Mivel a betegség serdülőket érint, kezdetben gyakran feltételezik, hogy növekvő fájdalom vagy sérülés okozta fájdalom. Duzzanat és bőrpír jelenik meg az érintett területen. Néha meghibásodási tünetek is előfordulhatnak, ha a gerinc vagy a perifériás idegek részt vesznek a betegség folyamatában. Minél nagyobb a daganat, annál gyakrabban jelentkeznek funkcionális károsodások.
Ebben a szakaszban gyakran nincs áttét. Ha azonban olyan általános tünetek jelentkeznek, mint a láz, a fogyás vagy a fáradtság, ez meglévő áttéteket jelezhet. Ha korán kezelik, mielőtt az áttétek kialakulnak, 65 százalékos esély van a gyógyulásra.
Még évekkel később is fennáll a visszaesés veszélye, ha a rákot nem sikerült teljesen megszüntetni terápiával. Ennek ellenére a teljesen daganatmentes betegek gyakran sokáig szenvednek a terápia következményeitől különböző tünetek esetén. Metasztázisos betegeknél a prognózis rosszabb. Az általuk tapasztalt tünetek az áttétek által érintett szervektől függenek.
Diagnózis és lefolyás
Az Ewing-szarkóma fájdalmat és duzzanatot okoz a beteg testének érintett területén. A fájdalom nyugalmi állapotban is fennáll, és általában szabálytalanul jelentkezik. Ennek eredményeként gyakran félreértelmezik őket, és nem járnak súlyos egészségi állapottal.
Amikor a daganat elér egy bizonyos méretet, a beteg korlátozott mozgékonyságot tapasztal, és néha az érintett terület is megpirul, ami végül az orvoshoz vezet. Az érintettek negyede áttétet adott ebben a szakaszban, és a rák képes volt átterjedni a test más régióira.
Az Ewing-szarkóma diagnózisát először vérvizsgálatok alapján állapítják meg, amelyet olyan képalkotó módszerekkel lehet megerősíteni, mint a röntgen és a komputertomográfia (CT) vagy a mágneses rezonancia képalkotás (MRI). A szarkóma pontos meghatározásához biopsziát használnak. Ez magában foglalja a szövetmintavételt a daganatból.
Képalkotó technikák segítségével keresik a tüdőben előforduló lehetséges áttéteket. Annak megállapításához, hogy a csontvelőt már érintette-e Ewing-szarkóma, csontvelő-lyukasztásra van szükség.
Bonyodalmak
Ewing szarkóma daganata gyorsan növekszik, és gyakran befolyásolja a tüdőt. Ha nem kezelik, néhány hónapon belül halálra lehet számítani. Ha azonban korán dönt az orvosi és a gyógyszeres kezelés mellett, akkor nagyon jó esélye van az azonnali és teljes gyógyulásra.
A legtöbb esetben Ewing-szarkóma olyan gyermekeknél fordul elő, akik növekedési fázisban vannak. A betegek pihenő fájdalmaktól szenvednek, amelyek mozgás nélkül is jelentkeznek. A csontokban és az ízületekben gyakran van láz és fájdalom, még akkor is, ha nem mozgatják őket. Duzzanat és bőrpír is kialakulhat ott. A hangsúlyos stádiumban Ewing-szarkóma korlátozásokhoz vezet a mozgásban és így a mindennapi életben.
A szenvedő fáradtnak érzi magát, és nem képes fizikai aktivitásra. Ha Ewing szarkómáját nem kezelik, halál következhet be. Ezért a kezelés mindig a daganat eltávolításán alapul, ezt követően kemoterápia ajánlott. Sajnos nincs garancia arra, hogy a daganat nem fog megismétlődni. Nem ritka, hogy a betegnek meg kell ismételnie a kezelést.
Ismételt betegség esetén a gyógyulás esélye sokkal alacsonyabb, mint az első betegség esetén. Ha az Ewing-szarkóma nem kezelhető, a fájdalom enyhül, hogy a beteg a mindennapokat a szokásos módon élhesse. A várható élettartam drasztikusan csökken a betegség miatt.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Az Ewing-szarkóma a csontrák kifejezett típusa, amely leginkább 10 és 25 év közötti fiatal férfiakat érint. Az érintett emberek általában a végtagjaik fájdalmára panaszkodnak, így szúró fájdalom nyugalmi állapotban is jelentkezhet. Orvoshoz kell fordulni, ha a test bizonyos részei minden ok nélkül fájdalmasak.
Ewing szarkóma csak alapos orvosi vizsgálattal állapítható meg. A korai diagnózis a betegség későbbi lefolyása szempontjából is nagyon fontos, mert csak ezután valósulhat meg teljes gyógyulás. Ha az orvoslátogatást elhalasztják, a csontrák befolyásolhatja a létfontosságú szerveket, és ezáltal halálhoz vezethet.
Kezelés és terápia
Ewing-szarkóma kezelésénél először kísérletet tesznek a tumor műtéti eltávolítására. Ezután a beteg sugárterápiát és kemoterápiát kap.
A daganatsejtek gyors növekedése miatt az eredeti daganat eltávolítása után is gyakran előfordulnak metasztázisok, amelyek elkerülhetők ezzel az eljárással. A sugárterápiát a kemoterápia két szakasza alatt vagy között alkalmazzák. Az Ewing-szarkóma kezelésének teljes időtartama 10–12 hónap. A modern és folyamatosan fejlesztett terápiás módszerek ellenére a betegek 30-40 százalékában fordul elő relapszus.
Ezekkel az úgynevezett relapszusokkal a gyógyulás esélye sokkal kisebb, mint az első betegség esetén, mert jelenleg nincs szabványosított kezelés. Kísérleteket végeznek a tumor újbóli műtéti eltávolítására vagy csökkentésére kombinált kemoterápia és sugárterápia alkalmazásával. Gyakran alkalmaznak különösen nagy dózisú kemoterápiát.
Ha az összes terápiás intézkedés sikertelen marad, a palliatív gyógyszer megpróbálja enyhíteni a beteg fájdalmát. A kezelési protokollok globális elemzésének célja a jelenleg lehetséges terápiás intézkedések optimalizálása és az Ewing-szarkómában szenvedő betegek túlélési esélyeinek javítása hosszú távon.
Kilátás és előrejelzés
Az Ewing-szarkóma prognózisa a daganat helyétől, a kezelés kezdetétől és az alkalmazott kemoterápiás szerekre adott reakcióképességétől függ. A kemoterápiás szerekre jó a válasz, ha a maradék daganattömeg kevesebb, mint tíz százalék élő tumorsejtet tartalmaz. Ha az élő tumorsejtek több mint tíz százaléka megmarad, ez gyenge választ mutat a kemoterápiára.
Továbbá a betegség prognózisa sokkal jobb, ha a kezelés kezdetekor nincs áttét. Ezenkívül megfigyelték, hogy az 5 éves túlélési arány magasabb a végtagi csontoknál (60-70 százalék), mint a medencecsontoknál (40 százalék). A prognózisban szerepet játszik a teljes műtéti daganateltávolítás lehetősége is. Ha a daganat még nem terjedt el, és ugyanakkor nagyon hozzáférhető egy műtéthez, akkor természetesen nagyon jó esély van a teljes gyógyulásra.
Az operálhatatlan daganatokat besugározzák. A statisztikai adatok nem használhatók annak megjóslására, hogy az érintett egyén gyógyítható-e. Ez még azokra a betegekre is vonatkozik, akik már áttétet kaptak. A statisztikai adatok csak a valószínűséget adják meg.
Ezen túlmenően a kezelés előrejelzésének javítása érdekében a betegség előrehaladott stádiumában is folyamatosan végeznek optimalizálási vizsgálatokat. Meg kell azonban jegyezni azt is, hogy a teljesen daganatmentes betegeknél is gyakran mentesek a tünetek a terápia nemkívánatos mellékhatásai miatt.
A gyógyszerét itt találja
megelőzés
Nincsenek közvetlen megelőző intézkedések Ewing-szarkóma ellen. Az ismétlődő fájdalmat azonban mindig komolyan kell venni gyermekeknél és serdülőknél, mivel ez a daganat rendkívül gyorsan növekszik, és átterjedésekkel terjedhet a szervezetben. Minél korábban észlelik Ewing-szarkómát, annál gyorsabban lehet célzott kezelést végezni.
Utógondozás
Az Ewing-szarkóma sikeres kezelése után a rendszeres utóvizsgálatok biztosítják, hogy az új daganatok vagy áttétek képződése más szervekben korai stádiumban azonosítható és kezelhető legyen. A kemoterápia vagy a sugárterápia hosszú távú hatásait is időben fel lehet jegyezni. Minden utólagos megbeszélés részletes fizikai vizsgálatot tartalmaz, amelynek során különösen a gyógyult daganat körüli területet gondosan megvizsgálják.
Szükség szerint röntgenvizsgálatokat, számítógépes tomográfiát (CT), mágneses rezonancia képalkotást (MRI) vagy ultrahangvizsgálatokat is végeznek. Esetenként szükség lehet csontváz szcintigráfiára is. Általános szabály, hogy az első két évben Ewing-szarkóma betegek számára kéthavonta kéri a tüdő röntgenfelvételét, és az elsődleges daganat régiójának röntgen- vagy MRI-vizsgálatát négy havonta.
A harmadik évben az intervallumokat három vagy hat hónapra meghosszabbítják, a negyedik évben a tüdő metasztázisainak kizárására hasznos a tüdő féléves röntgenvizsgálata. Az ötödik évtől erre csak évente egyszer van szükség.
Mivel a kemoterápia hosszú távú hatásokat okozhat a szívben, a szívműködést évente egyszer tíz évig ellenőrizni kell elektrokardiogrammal (EKG) és szív ultrahanggal (echokardiográfia). Ha nincsenek tünetek, elegendő a kétévenkénti rutinvizsgálat. Az első három évben szintén ajánlott éves vér- és vizeletvizsgálat a veseműködés ellenőrzésére.
Ezt megteheti maga is
Az Ewing-szarkóma a csontrák egyik formája, amely különösen gyermekeket és serdülőket érint. Minél korábban fedezik fel a betegséget és megkezdik a terápiát, annál nagyobb a gyógyulás esélye. A szülőknek ezért minél előbb orvoshoz kell fordulniuk, ha gyermekeik panaszkodnak bizonyos tünetekről, és nem bagatellizálják őket.
A csontdaganat általában észrevehető az érintett terület fájdalmain keresztül. Gyakran a beteg csontterületen lévő bőr és szövet is duzzadt vagy gyulladt. Ha a szülők ilyen tüneteket észlelnek gyermekeiknél, elővigyázatosságból mindig orvoshoz kell fordulni, még akkor is, ha az okok a legtöbb esetben ártalmatlanok.
Nem minden véraláfutás rejti halálos betegségét, de a megelőző intézkedések továbbra is ajánlottak. Még akkor is, ha a gyermekek és serdülők folyamatosan panaszkodnak fájdalmas karokra vagy lábakra, ezt nem egyszerűen el kell utasítani "növekedési problémákként", hanem komolyan kell venni és orvosnak tisztázni.
Ha valóban diagnosztizálják a csontrákot, a fiatal betegek általában nagyon súlyosan szenvednek a kemoterápia mellékhatásaitól. A szülőknek és a beteg gyermekeknek kapcsolatba kell lépniük más érintett személyekkel annak érdekében, hogy jobban megbirkózzanak a betegséggel összefüggő pszichés stresszekkel. Az önsegítő csoportok már nem csak helyben, hanem az interneten is aktívak. Ha szükséges, pszichológiai támogatást is jeleznek.