Fabry-kór tüneti kezelése Fabry-ismeretek

A Fabry-kór tüneti kezelése multidiszciplináris megközelítést igényel a tünetek sokfélesége miatt. Ezért általában több egyidejű kezelésre van szükség. 1 Figyelembe kell venni a betegség szervi működését, a tünetek ellenőrzését és a pszichoszociális szempontokat. 1 Az alábbi táblázat a betegeknél a leggyakoribb tüneti és/vagy kiegészítő terápiákat mutatja be.

Fabry-kór tüneti

A Fabry-kór tüneti kezelése

Mellkasi fájdalom: angina pectoris elleni gyógyszerek (béta-blokkolók, kalciumcsatorna-blokkolók, nitrátok)

Szívelégtelenség: diuretikumok, angiotenzin konvertáló enzim (ACE) inhibitorok, digoxin

Szívritmuszavarok: antiaritmiás szerek, antikoagulánsok, beültethető kardioverter vagy defibrillátor

Bradycardia (lassú szívverés): pacemaker

Proteinuria: ACE-gátlók, angiotenzin-receptor blokkolók (ARB)

Veseelégtelenség: dialízis, transzplantáció

Krónikus fájdalom: görcsoldók (pl. Karbamazepin, fenitoin, gabapentin)

Fájdalmas krízisek: nem szteroid gyulladáscsökkentők, opiátok

Hányinger és hányás: hányáscsillapítók (pl. Metoklopramid)

Diéta és táplálkozás: alacsony zsírtartalmú étrend, szájon át szedett ételkészítmény, motilitást fokozó gyógyszerek, hasnyálmirigy enzim kiegészítők