Fasciitis eozinofilek - Altmeyers Enciklopédia - Bőrgyógyászati Osztály
Szerző: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
Utolsó frissítés dátuma: 2020.06.06
Szinonimák
Első leíró
meghatározás
Ritka, akut, szkleroderma-szerű (vagy társult) betegség, tésztás-ödémás, vörös duzzanatokkal és végtagok indurációival a kifejezett vér eozinofília, az emelkedett CRP és a tisztázatlan eredetű hypergammaglobulinemia kapcsán (valószínűleg a körülírt scleroderma betegségmintázatához tartozik).
Nagy klinikai hasonlóság mutatkozik az "eozinofil myalgia szindrómával", amely a triptofán első bevitele után jelent meg 1989-ben, és a "mérgező olaj szindrómával" a szennyezett étolaj elfogyasztása után.
Érdekes is
A hemidesmosális szerkezeti fehérjék elleni autoantitestek által okozott krónikus autoimmun betegségek csoportja g.
Etiopatogenezis
megnyilvánulása
lokalizáció
Klinikai kép
- A kezdetben tésztás, fájdalmas, vörös duzzanatok hirtelen megjelenése, a későbbi, faszerű mély szöveti keményedésekkel. A vénák elsüllyedtek (negatív vénarajz).
- A változások előterében a fascia indurációk állnak, amelyek révén a szklerotizáló gyulladás átterjedhet a bőr alatti zsírszövetre és a dermis alsó részeire is. A betegségre klinikailag jellemző (a szisztémás szklerodermával ellentétben) az a könnyedség, amellyel a bőr elmozdulhat a mély, faszerű, szilárd szklerózis zónákon. Az ujjak és a lábujjak nem érintettek.
- Gyakran ízületi kontraktúrák és carpalis alagút szindróma alakul ki. Esetenként kísérő arthralgia, myositis, az ujjak paresztéziája. Sem a belső szervek részvétele, sem a Raynaud-jelenség.
- További kapcsolódó betegségeket írtak le az elmúlt években: Hashimoto pajzsmirigy-gyulladása, a tüdő, a nyelőcső, a szívizom, a vesék, a vastagbél és a központi idegrendszer érintettsége. Emlő- vagy prosztatarákkal társulások.
laboratórium
szövettan
Megjegyzés: A szövettani igazoláshoz mély és kellően nagy excíziós biopszia szükséges.
A fascia észrevehető megvastagodása és szkleroterápiája; néhány fibrotikus zsinór kinyúlik a fedő alatti szubkután zsírszövetbe. Különböző erősségű limfoplazmocelluláris infiltrátum, esetleg másképp fejlett eozinofil infiltrációval. Az izom bevonása az izomrostok degenerációjával lehetséges.
Közvetlen immunfluoreszcencia
diagnózis
Megkülönböztető diagnózis
- Szisztémás szkleroderma: Raynaud-jelenség, akroszklerózis, nincs vér eozinofília
- Dermatomyositis: heliotrop kiütés, nincs mély scleroterápia
- Nefrogén szisztémás fibrózis: többnyire veseelégtelenségben szenvedő betegeknél, akik gadoliniumot tartalmazó kontrasztanyagot használtak.
- Dermatoliposclerosis: csak az alsó lábszár érintettsége, kiemelkedően krónikus, mindig CVI
Külső terápia
Sugárkezelés
Belső terápia
- A választott gyógyszerek a közepes dózisú glükokortikoidok, például a prednizolon 1 mg/testtömeg-kg/nap A gyulladás jeleinek gyors regressziója várható, az indurációk tovább tartanak. Ha a tünetek előrehaladnak, növelje a glükokortikoidok adagját 100 mg/nap-ig. Lassú csökkentés a lehető legkisebb fenntartó dózisig a klinikai eredményeknek megfelelően.
- Szükség esetén azatioprinnal (pl. Imurek) kombinálva 1-2 mg/testtömeg-kg/nap (a glükokortikoidok megtakarítása!). A terápia kudarcai és spontán remissziói ismertek.
- Egyéb immunmoduláló rendszer terápiás szerek is alkalmazhatók: ciklofoszfamid, metotrexát, klorokin. Pozitív egyéni eredményeket írtak le extrakorporális fotoferézissel és alfa-interferonnal.
Tanfolyam/prognózis
irodalom
- Antic M (2006) Eozinofil fasciitis 30 évvel később - mit tudunk valójában? Dermatology 213: 93-101
- Dziadzio L (2003) Citokin-rendellenességek eozinofil fasciitisben szenvedő betegnél. Ann Allergy Asthma Immunol 90: 452-455
- Hintner H és mtsai. (1981) Fasciitis eozinofíliával - A Shulman-szindróma. Bőrgyógyász 32: 75-79
- Jinnin M (2003) Cirkuláló oldható CD40 ligandum eozinofil fasciitisben szenvedő betegeknél. Ann Rheum Dis 62, 190-191
- Mosconi S és mtsai. (2002) Eozinofil fasciitis (Shulman-szindróma). Dermatology 205: 204-206
- Romano C és mtsai. (2003) Extrakorporális fotokemoterápia az eozinofil fasciitis kezelésében. J Eur Acad Dermatol Venereol 17: 10-13
- Shulman LE (1974) Diffúz fasciitis hyperglobulinémiával és eozinofíliával: Új szindróma? J Reumatológia (Toronto) 1: S46
- Shulman LE (1975) Diffúz fasciitis eozinofíliával: új szindróma? Trans Assoc Am Orvosok 88: 70-86
- Gizycki és mtsai. (1991) Eosinophilia-Myalgia szindróma és L-triptofán bevitel. Dermatologist 42: 179-182
- Weber HO és mtsai. (2008) Eozinofil fasciitis és kombinált UVA1 - retinoid - kortikoszteroid kezelés: két esetjelentés. Acta Derm Venereol 88, 304-306
Ajánlott cikkek
A dermis, a subcutis (és a fascia) etiológiailag megmagyarázhatatlan, krónikus, gyulladásos reakciója eltérő.
A felnőtt nők pattanásos formája, amelyet fokozott androgén hatás vált ki a haj faggyú tüszőinek területén.
A reumatológia és a dermatológia szempontjából fontos az immunszuppresszív citosztatikus szer (antimetabolit; F.
Gyakori, ártalmatlan, hámba burkolt, különböző méretű, a középső vagy a mély dermiszben található, .
Hivatkozás a 13. cikkre
Kiegészítő cikkek (20)
Jogi nyilatkozat
Kérje meg a felelős orvost a végleges és megbízható diagnózis felállításához. Ez a weboldal csak útmutatást nyújt Önnek.
Szerzői
Utolsó frissítés dátuma: 2020.06.06
Ingyenes szakembercsoportos regisztráció szükséges
Kérjük, jelentkezzen be az összes cikk és kép eléréséhez.
Tartalmaink vannak Csak az egészségügyi szakemberek számára hozzáférhető. Ha már regisztrált, kérjük, jelentkezzen be. Ellenkező esetben most ingyen regisztrálhat.
Ingyenes szakembercsoportos regisztráció szükséges
Kérjük, töltse ki a kötelező adatait:
Erősítse meg e-mail címét, vagy igazolja, hogy tagsággal rendelkezik egy speciális csoportban.
Képek (2)
'Adat-image-height =' 2740 'adat-image-id =' 133001 'adat-image-index =' 0 'data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzA4LzQ0LzU0L2M3MjA0N2ZjLTgyOWItNGMyZC04NDNjLTkwZGY1ZDE2ODI3ZS8xMzMwMDEuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 20f5fcfdacfb5243 'data-image-width =' 1795 '>
'Adat-image-height =' 2740 'adat-image-id =' 133002 'adat-image-index =' 1 'data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzA4LzQ0LzU3LzljMWY5MjY1LTcxODQtNDZiMy04OTRlLWY0M2Q1Yjk4MTM4Yy8xMzMwMDIuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 74636c0c36efa279 'data-image-width =' 1795 '>