FEJEZET Az izmok betegségei
6 Hi v -old kiadás Irányelvek a neurológia diagnosztikájához és terápiájához Ar c Kétség esetén egyensúlyt kell teremteni a létfontosságú terápiás javallat és a myasthenia esetleges súlyosbodása között. Általánosságban azonban a kábítószerrel összefüggő súlyosbodással kapcsolatos aggodalmak abba a hibába esnek, hogy myasthenia súlyosbodás és egyidejű fertőzés esetén túl sokáig várnak az antibiotikumok beadása előtt. A D-penicillamint és a klorokint alapvető terápiás szerként alkalmazzák a reumatológiában, és önmagukban kiválthatják az autoimmun AChR-AK-pozitív MG-t, amely a kezelés abbahagyása után reverzibilis (minden myasthenia-páciensnek jóval kevesebb, mint 1% -a). D-penicillamint és klorokint nem szabad myasthenikus betegeknél alkalmazni. Kórélettan Autoimmun patogenezis Az autoimmun myasthenia gravis oka a funkcionális acetilkolin receptorok (nachr) elvesztése a motor véglapján az autoantitestek (AK) következtében. A MuSK elleni autoantitestek szintén hasonló módon patogenetikailag relevánsak. Zavarják az AChR agrin által kiváltott csoportosulását a véglemezen (Hoch és mtsai 2001). Az AchR-AK és MuSK-AK gyakori előfordulása, a ritka egyedi esetek kivételével, 6
10 Ar c hi v -a lte edition Útmutató a diagnosztikához és a terápiához a neurológiai terápiában A myasthenia gravis kezelésére használt gyógyszereket fülek sorolják fel. A vázlatos áttekintést a ábra mutatja. Függetlenül a kimutatott antitesttől (anti-AChR-AK vagy anti-MuSK-AK), az MG-t ugyanazon elvek szerint kezelik, bár úgy tűnik, hogy a MAMG-betegek körében vannak súlyosabb kúrák a terápia eszkalációjának szükségességével (Guptil et al., 2011). 10.
11 Ar c hi v -a lte útmutató a diagnózishoz és a neurológiai terápiához 11
12 hi v -a lte útmutató a diagnózishoz és a terápiához a neurológiában Ar c A myasthenia gravis terápiájának szisztematikus értékelése a Cochrane Könyvtárból (rendelkezésre állnak kolinészteráz inhibitorok (Mehndiratta et al. 2011), immunglobulinok ( Gajdos és mtsai 2008), plazmaferezis (Gajdos és mtsai 2002), glükokortikoszteroidok (Schneider-Gold és mtsai 2005), immunszuppresszánsok (Hart és mtsai 2007) és a LEMS terápiájára (Keogh és mtsai 2011). A közzétett terápiás tanulmányok áttekintése után több európai myasthenia-szakértő munkacsoportja bemutatta a neuromuszkuláris autoimmun betegségek kezeléséről szóló első, 2006-os konszenzusos jelentés frissítését (Skeie et al. 2010). Ezen felül a Német Myasthenia Society (DMG) Orvosi Tanácsadó Testülete ) mélyreható ajánlásokat írt az MG immunterápiájára a német nyelvterületen, amelyek a tapasztalt neurológusok számára további útmutatást adhatnak (Henze et al. 2010a, Henze és mtsai. 2010b). Eddig nincsenek randomizált vizsgálatok vagy bizonyítékokon alapuló irányelvek a szem myasthenia kezelésére (Benatar és Kaminski 2007, Luchanok és Kaminski 2008). 12.