Fenilketonuria - mi a Hellowpro
A fenilketonuria (PKU) egy örökletes metabolikus betegség, amikor a máj nem képes lebontani néhány fehérjét, beleértve a fenilalanin (phe) aminosavat. A legtöbb étel fehérjét tartalmaz. Ennek eredményeként a PKU-val rendelkező emberek magas phe-koncentrációt kapnak a vérükben, ami mérgező az agyra. Ezért speciális táplálkozási támogatásra van szükség. A PKU diéta nagyon alacsony fehérjetartalmú étrendből áll, aminosavak keverékeivel dúsítva.
Mik azok a fehérjék ?
Étrendünk három fő összetevőből áll: szénhidrátokból (cukrok, keményítő és rost), lipidekből és fehérjékből.
A fehérjék nélkülözhetetlen építőelemek a testünk számára. Testünk valóban sejtekből áll, és a fehérjék szükségesek ezeknek a sejteknek az életéhez, de a szövetekhez és szervekhez is, biztosítva mind szerkezetüket, mind működésüket. Fehérje nélkül testünk nem tud növekedni és működni sem.
A fehérje megtalálható az ételeinkben. Amit eszünk és iszunk, az megemésztődik a testünkben, így tápanyagok szabadulnak fel, mint a fehérje. Ez főleg a belekben és a májban történik. Ezt a mechanizmust emésztésnek vagy anyagcserének nevezzük. Ez segít olyan tápanyagok előállításában, amelyeket a sejtek felhasználhatnak a növekedéshez és működéshez.
Mik az enzimek?
Az anyagcsere folyamatában az enzimek segítenek a fehérjék átalakulásában. Más szavakkal, enzimek nélkül az ételeink nem emészthetők meg, ezért a testünk nem használhatja fel őket.
Mik az aminosavak?
A fehérje aminosavakból álló hosszú láncként jelenik meg. Minden fehérjefajta saját aminosavval rendelkezik, amelyek meghatározott sorrendben találhatók meg. Mielőtt a test építőelemként használhatná az ételből származó fehérjét, a fehérjét leválasztott aminosavakra kell emészteni.
Körülbelül húsz különféle aminosavra van szükségünk. A test képes néhány aminosavat előállítani, de nem mindegyiket. Ezeket tehát táplálékkal kell biztosítani, mert a testünk nem tudja ezeket előállítani. Ezeket esszenciális aminosavaknak nevezzük. Az esszenciális aminosavak a lizin, triptofán, fenilalanin, leucin, izoleucin, treonin, metionin és valin.
A fenilalanin aminosavat gyakran rövidítik "phe" -nek. Szinte minden fehérje tartalmazza a fenilalanin aminosavat.
Mi tehát a PKU?
A PKU anyagcsere-betegség, mivel rendellenesség az anyagcserében.
Az anyagcsere során a fehérjék levált aminosavakra oszlanak. Ezeket az aminosavakat aztán átalakítják egy másik aminosavvá.
Ilyen például a fenilalanin aminosav, amely tirozinná alakul. Ehhez az átalakuláshoz egy enzim segítségére van szükség. Ezt az enzimet fenilalanin-hidroxiláznak vagy PAH-nak hívják. PKU-ban szenvedőknél ez az enzim nem sokat vagy egyáltalán nem működik. Ezért a test nem tudja lebontani a fenilalanin aminosavat. Ha egy tápanyagot nem lehet lebontani, akkor felhalmozódik. A test azonban így vagy úgy megpróbálja kiüríteni. Így keletkeznek fenilketonoknak nevezett mérgező molekulák. PKU-ban szenvedőknél ezek a toxikus molekulák a vizeletben vagy a vérben találhatók. Honnan származik a PCU név: a fenil-keton-uriah: fenilketonok a vizeletben.