Fiatal ph beteg táplálkozási kezelése; nilc; tonur - EM konzultál

Üdvözöljük az EM-consulte-nál, az egészségügyi szakemberek referenciájában.
A cikk teljes szövegéhez való hozzáféréshez előfizetés szükséges.

táplálkozási

összefoglaló

A fenilketonuria egy örökletes betegség, amely a máj fenilalanin-hidroxiláz aktivitásának teljes vagy részleges hiányához kapcsolódik. Ez az enzim az esszenciális aminosav fenilalanint (PHE) tirozinná alakítja. Ennek az anyagcsere-útnak a blokkolása a PHE felhalmozódását eredményezi a vérben, és ha nem kezelik, akkor mély mentális retardációhoz vezet. Csak a korai megelőző kezelés, elsősorban a diétás (kontrollált PHE bevitel) képes megakadályozni a mentális következmények előfordulását. Ez a cikk részletezi a fenilketonuriában szenvedő fiatal betegek jelenlegi táplálkozási kezelését a betegség szűrésétől a felnőttkorig. Bemutatja a jelenleg elérhető különféle élelmiszer-átalakítási rendszereket és diétás termékeket. Gyakorlatilag foglalkozik az étrend megvalósításával, valamint a klinikai, étrendi, pszichológiai és biológiai monitorozással. Megbeszéli a felmerült nehézségeket és a terv betartását befolyásoló tényezőket.