Fibromuscularis dysplasia

Fibromuscularis dysplasia nem atherosclerotikus, nem gyulladásos érrendszeri betegség, amely túlnyomórészt a vese artériákat és a belső nyaki artériákat érinti, de az összes artériát érinti. Bár a fibromuscularis dysplasia bármilyen érfekvést érinthet, a leginkább érintett szegmensek a veseartériák, amelyek klinikailag magas vérnyomásban jelentkeznek, és a carotis artériák, amelyek klinikai megnyilvánulása ebben az esetben a stroke, különösen a fiatalok körében. Az utóbbi években összefüggést találtak a fibromuscularis dysplasia és a spontán koszorúér-disszekció között.

Járványtan

Fibromuscularis dysplasia 1938-ban ismertette először Leadbetter és Burkland egy súlyos hipertóniában szenvedő 5 éves fiúban, akit nephrectomiával kezeltek. Később kiderült, hogy ez a gyermek a veseartéria fibromuscularis diszpláziájában szenved. 1946-ban Palubinskas és Ripley a craniocerebrális artériákban elhelyezkedő fibromuscularis dysplasia-t írták le.

A fibromuscularis dysplasia előfordulása az általános populációban 0,42% és 3,4% között van. A vese artériákban a betegség prevalenciája körülbelül 0,4%, míg a koponya-agyi artériákban a betegség prevalenciája alacsonyabb, körülbelül 0,1%. A nemek szerinti megoszlást illetően ismert, hogy a fibromuscularis dysplasia olyan állapot, amely túlnyomórészt a nőstényeket érinti, a férfiakhoz viszonyítva 9: 1 arányban. A fibromuscularis dysplasia gyermekeket és felnőtteket egyaránt érinthet.

A fibromuscularis dysplasia eseteinek körülbelül 75% -a a vese artériák egyikét érinti, kétoldalú érintettség az esetek 35% -ában tapasztalható. A fibromuscularis dysplasia az esetek 31% -ában korrelál az agyi artériák aneurysmáival és az esetek 63,7% -ában artériás disszisszióval. (1, 2, 4, 5, 8)

A fibromuscularis dysplasia etiológiája

A fibromuscularis dysplasia etiológiája nem teljesen ismert, de ennek a feltételnek az okaira vonatkozóan számos hipotézis született. Úgy vélik, hogy a fibromuscularis dysplasia előfordulásában számos környezeti és genetikai tényező is szerepet játszik. A kategóriából környezeti tényezők ami fibromuscularis dysplasiahoz vezet dohányzó, bár a cigarettafüst fibromuscularis dysplasia okozásának mechanizmusa bizonytalan. A dohányosoknál azonban nagyobb az artériás betegség kialakulásának kockázata, mint a nem dohányzóknál. A környezeti tényezők kategóriájában a fibromuscularis dysplasia előfordulásáért felelős másik ágens az ösztrogén. Az ösztrogén expozíció (endogén vagy exogén) állapothoz vezethet, de a terhességek száma vagy az orális fogamzásgátlók alkalmazása nem bizonyítottan befolyásolja a fibromuscularis dysplasia-t.

Úgy tartják, hogy a fibromuscularis dysplasia a genetikai komponens mert több esetben figyeltek meg olyan családokat, amelyek első fokú rokonai fibromuscularis dysplasia-ban szenvedtek.

A fibromuscularis dysplasia más szindrómákban is megtalálható, például: Marfan-szindróma, Alport-szindróma, feokromocitoma, aorta koarktáció, alfa1-antitripszin-hiány, Ehlers-Danlos-szindróma, 1-es típusú neurofibromatosis, Williams-szindróma. (1, 2, 3, 4, 5, 8)

Kóros anatómia

Fibromuscularis dysplasia három kategóriába sorolható az érintett artériás fal rétegétől függően - intim, közepes vagy véletlenszerű. Ezek a kategóriák egymás mellett létezhetnek, és nem zárják ki egymást. Ezt a besorolást eredetileg a vese artériákra írták le, de az érágy összes artériájára alkalmazható.

Közepes fibromuscularis dysplasia

Mediális fibromuscularis dysplasia felelős a fibromuscularis dysplasia összes esetének 80-90% -áért. Az angiográfiai vizsgálat során a fibromuscularis dysplasia ezen altípusának megjelenése "gyöngy" a stenotikus területek és a posztstenotikus dilatációk váltakozása miatt. A posztstenotikus dilatációk nagyobbak, mint az artériák normál kaliberje, és egyes esetekben a betegek aneurizmákban szenvedhetnek, amelyek további kezelést igényelnek.

Ez a fajta fibromuscularis dysfasia a következőkre osztható:

medialis fibroplasia - a mérsékelt fibromuscularis dysplasia összes esetének körülbelül 60% -70% -a;
perimális fibroplázia - az esetek körülbelül 15% -a;
mediális hiperplázia - az esetek körülbelül 1% -a.

Intim fibromuscularis dysplasia

Intim fibromuscularis dysplasia a fibromuscularis dysplasia összes esetének kb. 5-10% -áért felelős. Az ilyen típusú diszpláziában a kollagén lerakódása az ér intima szintjén történik, és angiográfiailag az artériás ér koncentrikus szűkületei találhatók, pontosan a kollagén lerakódása miatt az intima szintjén.

Adventi fibromuscularis dysplasia

Adventi fibromuscularis dysplasia a fibromuscularis dysplasia legkevésbé gyakori altípusa, amely az esetek kevesebb mint 1% -áért felelős. Az angiográfiai megjelenés hasonló az intim fibromuscularis dysplasia esetében tapasztalható megjelenéshez.

Más szerzők a fibromuscularis dysplasia négy változatát javasolták az angiográfiai megjelenéstől függően:

multifokális: többszörös szűkület, ez az altípus mediális fibromuscularis dysplasiaval társul;
cső alakú: 1 cm-nél nagyobb koncentrikus szűkület;
góc: egyetlen szűkület kevesebb, mint 1 cm;
vegyes. (1, 2, 3, 6, 7, 8)

A fibromuscularis dysplasia klinikai megnyilvánulásai

Tünet a fibromuscularis dysplasiaban az érintett artériás szegmenstől függően eltérő lehet, a betegek tünetmentesek lehetnek, vagy az érintett területre jellemző tünetek jelentkezhetnek.

A veseartéria fibromuscularis dysplasia klinikai megnyilvánulásai

A veseartéria fibromuscularis diszpláziájában szenvedő beteg bemutatásának leggyakoribb módja az magas vérnyomás, főleg egy fiatal nő esetében találkozott, bár mindkét nemben és bármilyen életkorban jelen lehet. Néha azonban a betegek tünetmentesek lehetnek, és a veseartéria fibromuscularis diszpláziáját véletlenül diagnosztizálhatják egy másik patológia képalkotó vizsgálatának eredményeként. A veseartéria fibromuscularis diszpláziájából származó magas vérnyomás az I. stádiumtól a IV. Stádiumig változhat, de a leggyakoribb a II. Vagy a III. A veseartéria fibromuscularis dysplasia egyéb megnyilvánulásait a következők képviselik:

oldalsó fájdalom;
vese artéria boncolása;
hematuria;
veseinfarktus;

A carotis artériák fibromuscularis dysplasia klinikai megnyilvánulásai

A craniocerebrális artériák közül a fibromuscularis dysplasia által leggyakrabban érintett artéria a belső carotis, és leggyakrabban a károsodás kétoldalú. A csigolya artériák is érintettek lehetnek. A betegek gyakran tünetmentesek, az állapotot egy másik patológia képalkotó vizsgálata során fedezték fel. A fibromuscularis dysplasia tünetei a craniocerebrális szinten nem specifikusak, és fejfájásból, vertigo-ból, tinnitusból állnak. A felmerülő specifikus neurológiai megnyilvánulásokat a következők jelentik:

átmeneti iszkémiás rohamok;
agyi infarktus;
subarachnoidális vérzés;
syncope;
Horner-szindróma;
a koponyaidegek bénulása.

A fibromuscularis dysplasia klinikai megnyilvánulásai, amelyek más artériás szegmenseket érintenek

A fibromuscularis dysplasia más artériás szegmenseket is érinthet, mint például a cöliákia törzs, a felső és az alsó mesenterialis artériák, a máj artéria, a lép artéria, a koszorúerek vagy a végtagi artériák. Az érintett artériás szegmenstől függően a tünetek a táplálékfelvételtől elzárt szervre jellemzőek: étkezés utáni hasi fájdalom, fogyás (mesenterialis artériák), időszakos claudicáció, a bőr hőmérsékletének csökkenése (artéria alsó végtag), mellkasi mellső fájdalom, nehézlégzés, akut koszorúér szindróma (koszorúerek). (1, 2, 3, 4, 5, 6, 8)

Diagnosztikai

A képalkotó vizsgálatok a leggyakrabban használt módszerek a fibromuscularis dysfasia diagnosztizálásában.

Duplex ultrahangvizsgálat: egy nem invazív módszer a fibromuscularis dysplasia diagnosztizálására. Ennek a módszernek az az előnye, hogy a sugárzást nem alkalmazzák a vizsgálat során, a módszer megismételhető, és a hemodinamikáról is információt szereznek. A módszer azonban szubjektív és a vizsgáztató tapasztalatától függ, és a beteg bizonyos jellemzői csökkentik a kapott képek minőségét (a vastagbél nem megfelelő előkészítése, elhízás);
Hagyományos angiográfia: ez az arany standard a fibromuscularis dysplasia diagnosztizálásában, de hátránya az invazivitás.
Angio-komputertomográfia: egy nem invazív módszer, amelyet a fibromuscularis dysplasia diagnózisában használnak.
Mágneses rezonancia angiográfia: érzékenysége és specificitása hasonló az angio-számítógépes tomográfiához, de nem jelenti a besugárzás és a kontrasztanyag expozíciójának kockázatát. (1, 2, 3, 4, 5, 7, 8)

A fibromuscularis dysplasia kezelése

A fibromuscularis dysplasia kezelése magában foglalja a farmakológiai eszközöket és az intervenciós kezelést is. Az orvosi kezelés abból áll, hogy gyógyszereket szed a magas vérnyomás leküzdésére a veseartéria fibromuscularis diszpláziájában. Ebben az esetben az angiotenzin-konvertáló enzim inhibitorok a jelzett farmakológiai szerek. A vérlemezkék elleni terápia olyan betegek számára javallt, akiknek kórtörténetében iszkémia szerepel.

Transluminalis perkután angioplasztika a revaszkularizáció fő módja. Ezzel a technikával egy katétert helyeznek be az elzáródás helyére, és miután elérik ezt a helyet, egy léggömb megduzzad, amely kitágítja a szűkületes lumenet. Ezután stentet lehet felszerelni a lumen restenosisának megelőzésére. (1, 2, 3, 4, 5, 7, 8)