Fotodermatózisok (áttekintés) - Altmeyers Enciklopédia - Bőrgyógyászati ​​Osztály

Szerző: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

altmeyers

Utolsó frissítés dátuma: 2020. február 8

Szinonimák

meghatározás

A legszélesebb értelemben az optikai sugárzás (nappali fény, UV-sugárzás és/vagy infravörös sugarak) által kiváltott vagy súlyosbított, akut vagy krónikus, gyulladásos bőrbetegségek, amelyek genetikai, (auto) immunológiai, allergiás (fotoallergia), toxikus (fototoxicitás) vagy degeneratív eredetűek A patomechanizmusok alapja.

Osztályozás

Egyéb, többnyire (etiológiai) besorolások mellett a napsugárzással összefüggésben a bőrtünetek időbeli lefolyásán alapuló osztályozás ajánlott a klinikai megvalósíthatóság érdekében

  • Azonnali reakciók (perctől néhány óráig a fénynek való kitettség után):
    • Napi csalánkiütés
    • Protoporphyria erythropoetica
    • Fototoxikus dermatitis
    • Xeroderma pigmentosum.
  • Késleltetett reakciók (óráktól néhány napig a fényhatás után):
    • Fototoxikus dermatitis
    • Polimorf fotodermatózis
    • Solar dermatitis
    • Ekcéma, fotoallergiás
    • Hydroa vacciniforme
    • Fototoxikus gyógyszerreakciók (lásd alább. Nemkívánatos gyógyszerreakciók, lásd alább fotoallergén).
  • Késleltetett reakciók krónikus lefolyással (napokról hetekre, hónapokig vagy évekig fennállnak):
    • Fotoallergiás gyógyszerreakciók (lásd alább Nem kívánt gyógyszerreakciók, lásd alább fotoallergiás dermatitis, fotoallergén)
    • Aktin prurigo
    • Krónikus aktin dermatitis (lásd még a tartós fényreakciót)
    • Lupus erythematosus
    • Dermatomyositis
    • Pemphigus erythematosus
    • Dyskeratosis follicularis (M.Darian)
    • Hailey-Hailey betegség
    • Seborrheás ekcéma
    • Pemphigus folicaceus
    • Bullous pemphigoid
    • Rosacea
    • Perioralis dermatitis
    • Atópiás dermatitis (az UV-sugarak súlyosbítják a betegek körülbelül 5% -ánál)
    • Mukinózisok (REM, plakkszerű mukinózisok)
    • Pellagra
    • Herpes simplex (gleccsertűz)
    • Lichen planus (actinicus)

Érdekes is

Anyagcsoport, amely a leggyakrabban használt drogok közé tartozik. Hatásuk a pépükön alapszik.

Etiopatogenezis

Az etiológiát illetően általában megkülönböztetünk:

  • (auto) immunológiailag közvetített fotodermatózisok (korábban idiopátiás formák); ezek közé tartozik: polimorf könnyű dermatózis, hydroa vacciniforme, könnyű csalánkiütés, aktinikus prurigo, krónikus aktinikus dermatitis.
  • gyógyszeres vagy kémiailag kiváltott fotodermatózisok (endogén, exogén, lásd még fotoallergén)
  • A hibás DNS-javítással járó betegségek (genofotodermatózisok) is
  • fotóba vésett betegségek (lásd fent).

diagnózis

  • Anamnézis (gyakran egyértelmű és jelzi a "fényprovokálhatóságot"; ha szükséges, etiológiai tényező meghatározható a beteginterjúban, pl. Kiváltó fotoallergén)
  • klinikai kép a "fény-hangsúlyos" topográfiai eloszlási mintával (fotodisztribúció), amely "első pillantásra" észrevehető
  • Könnyű lépcsők (lásd a MED alatt)
  • Fotóprovokáció
  • Photo patch teszt
  • Hisztopatológia (ha szükséges, közvetlen immunfluoreszcencia az autoimmun betegség kizárására)
  • szisztémás provokáció kérdéses "nemkívánatos gyógyszerreakció" esetén
  • klinikai-kémiai vizsgálatok (pl. porfirin meghatározások; lásd alább a porfiria); autoimmunológiai laboratóriumi paraméterek).

terápia

  • Az (auto) immunológiailag közvetített fotodermatózisok (korábban idiopátiás formák), valamint a gyógyszeres vagy kémiailag indukált fotodermatózisok (endogén, exogén) akut kezelése alapvetően gyulladásgátló intézkedésekből áll. Külső készítményeket, például Lotio alba-t és helyi glükokortikoidokat alkalmaznak, súlyos esetekben szisztémás glükokortikoidok és antihisztaminok adását is. Kerülni kell a további UV-sugárzást vagy kiváltó anyagokat (pl. Gyógyszeres kezelés).
  • Valamennyi fénybetegség esetében az elsődleges prioritás a hatékony fényvédelem révén történő megelőzés.
    • Minden UV-sugárzás elkerülése: Kerülni kell minden felesleges napsütést fedetlen bőrrel; Azt is figyelembe kell venni, hogy az árnyékban jelentős mennyiségű UV-sugárzás található. Az UVA-sugárzás könnyen behatolhat az ablaküvegbe és a szélvédőkbe!
    • Védelem ruházaton keresztül: A bőr ruházattal való takarása hatékony és alacsony mellékhatású fényvédelem, de meg kell jegyezni, hogy a szál, a festék és a háló típusától függően a szövetek jelentős mennyiségű sugárzást engedhetnek át. Használjon a lehető legszorosabban szőtt ruhát (pl. Poliészter).
    • Kémiai napvédő szerek: Azáltal, hogy elnyelik az UV-fényt a szaruhártya területén, ezek az anyagok megakadályozzák a sugárzás további behatolását az élő sejtrétegekbe. A hozzáadott antioxidánsok csökkentik a test saját molekuláinak másodlagos fotokémiai reakcióit is. A paraaminobenzoesav-származékok, a szalicilátok, a kámfor-származékok, a fahéjsav-észterek és a benzimidazol-származékok anyagcsoportjaiból származó anyagok főleg az UVB tartományban szívódnak fel. Az úgynevezett szélessávú szűrők, például a dibenzoil-metán és a benzofenonok elnyelik az UVB-t és az UVA-t egyaránt. Ezek a szélessávú szűrők különösen fontosak a gyakran előforduló polimorf fény dermatózis szempontjából, de fotoallergiákat is okoznak, ezért a fizikai fényvédő szűrőket fotoallergikus szempontból előnyben kell részesíteni. Ezen anyagok meghatározott maximális koncentrációja miatt nem érhető el önkényesen magas fényvédelem, ezért hasznos a további fizikai fényvédelem.
    • Fizikai fénystabilizátorok: 10–60 nm szemcseméretű titán-oxidból, vas-oxidból vagy cink-oxidból készült pigmentek elnyelik az UV fény tartományát, de alig tükrözik a látható fényt, így ezek a készítmények kozmetikailag is elfogadhatóvá váltak, ezért széles körben használják őket tud. A veszélyes gyökök képződése teljesen megakadályozható a pigmentszemcsék bevonásával vagy doppingolással, a kristályrács szándékos "szennyezésével" adalékanyagok ionjaival. Mivel nincs engedélyezési követelmény és nem határoztak meg maximális határértékeket, a fényvédő szerek szinte bármilyen magas védelmi értékkel előállíthatók. Az antioxidánsok hozzáadása másodlagosan csökkenti a besugárzott bőr oxidatív stresszét, és ezáltal tovább csökkenti a másodlagos bőrpír képződést, amely legalább az UVB tartományban fordul elő. A szisztémás UV-védő készítmények, például maláriaellenes szerek, kobilinogén, folsav és nikotinaminsav eddig meglehetősen csalódást okoztak. Úgy tűnik, hogy a tokoferol jótékony hatással van a polimorf könnyű dermatózis lefolyására.
  • A test saját természetes fényvédelmének (pigmentáció, fény kallusz), valamint immunmoduláció és immunszuppresszió aktiválása és növelése:
    • Fototerápia: A napsütéses évszak kezdete előtt vagy nyaralás előtt a fototerápia elkerülheti a betegség súlyos visszaesését, és így fotodermatózisban szenvedő betegek számára ajánlható. Ezt az úgynevezett "fénykeményedést" előnyösen keskeny sávú UVB vagy UVA1 (például Urticaria solaris) alkalmazásával hajtjuk végre. Elvileg nagyon alacsony UV-dózissal kezd, és óvatosan növeli. A terápia általában 6-8 hétig tart.
    • Fotokemoterápia: Ha a tiszta fototerápia nem sikerül, és extrém fényérzékenység esetén szisztémás fotokemoterápia (PUVA terápia, szisztémás) is elvégezhető, amely a krónikus aktin dermatitis leghatékonyabb megelőzése.
  • Gyulladáscsökkentő készítmények:
    • Glükokortikoidok: A külső vagy szisztémás glükokortikoidok alkalmazását az akut fotodermatózis rövid távú terápiájára és a fotokemoterápia gyakran nehéz kezdeti szakaszára kell korlátozni krónikus aktinikus dermatitis vagy könnyű csalánkiütés esetén.
    • A helyi kalcineurin-inhibitorokat (pl. Takrolimusz) különösen krónikus aktin dermatitis és aktin prurigo esetén lehet kipróbálni.
    • Immunszuppresszánsok: Azatioprin, Ciclosporin A vagy klorokin használható speciális helyzetekben, különösen a krónikus aktin dermatitis altípusainak kezelésében.
    • A talidomid a választott gyógyszer súlyos aktinos prurigo esetén.
    • Szoláris dermatitis esetén nem szteroid gyulladáscsökkentők, például ibuprofen p.o. (pl. Ibuprofen ratiopharm) 400-600 mg/nap használható.

Táblázatok

A fotodermatózumok osztályozása etiológiájuk szerint

etiológiája

Betegségek pl.

Akut fototoxikus (exogén, endogén)

Allergiás (auto) immunológiai

Genetikai (DNS-javítási hiba)

Degeneratív (krónikus expozíció)

Fénybe vésett

diagnózis

ravaszt

Klinikai kép

profilaxis

terápia

erythema, ödéma, vezikulumok, hólyagok, pikkelyek metakrón képződése (tipikus gyulladásos reakció, erythema a korai fázisban, prosztaglandinok közvetítésével)

Belső (csak súlyos leégési reakciók esetén): glükokortikoidok, indometacin vagy ASA

Külső: nedves borogatás vagy hidrogél, glükokortikoid krém, hab vagy emulzió formájában; Lotio cink a viszketés és a hűsítés enyhítésére

UVA + fototoxikus anyagok, például metoxsalen, kőszénkátrány, tetraciklinek

analóg a leégéssel; a reakció a besugárzott területre korlátozódik

A fototoxikus gyógyszerek abbahagyása, fényvédelem
(UVA fényszűrő)

Külső: glükokortikoidokat tartalmazó tej, krémek (a toxikus kontakt dermatitishez hasonló kezelés). Lotio cink nagy hólyagokhoz. Terápia a 2. fokú égési sérülésekhez hasonlóan (a buborékfóliák steril kinyitása; antibiotikumokat tartalmazó kortikoid krémek alkalmazása).

UVA (UVB ritka)
+ Photoallergén
például szulfonamidok, antidiabetikumok, tuberkulosztatikumok

IV típusú allergiás reakció; súlyos viszketés és bőrelváltozások, amelyek túlmutatnak a besugárzott területen

Az allergén elkerülése, fényvédelem (UVA)

Külső: nedves borogatások, glükokortikoidokat vagy krémet tartalmazó emulziók.

Belső: Súlyos esetekben szisztémás glükokortikoidok is.

UVA sugarak és/vagy UVB sugarak

Papulák, plakkok vagy papulovesicles

Fényvédelem
(Szélessávú); Könnyű edzés (könnyű edzés, pl. PUVA edzés)

A meglévő bőrelváltozások jól reagálnak a helyi glükokortikoidokra (súlyos esetekben szisztémás glükokortikoidokra is).

A fotodermatózumok osztályozása a klinikai morfológia szerint

Klinikai morfológia

Diagnózis (főnév)

élesen körülhatárolt bőrpír, esetleg ödéma, hólyagok

akut: fotoallergiás dermatitis

krónikus: krónikus aktin dermatitis

Papulák, vezikulák, plakkok (nem ekcémásak)

Hólyagok, kéreg, hegek

Papulák, csomók, fekélyek

irodalom

  1. Fesq H és mtsai. (2003) A polimorf fénytörés kezelése: klinikai lefolyás, patogenezis, diagnózis és beavatkozás. Am J Clin Dermatol 4: 399-406
  2. Gambichler T és mtsai. (2002): A ruhák szerepe a napvédelemben. Legfrissebb eredmények Cancer Res 160: 15-25
  3. Lim HW, Hönigsmann H, Hawk JLM (szerk.) (2007) Photodermatology. Informa Healthcare USA, Inc. New York
  4. Millard TP és mtsai. (2000) A polimorf fénytörés örökölhetősége. J Invest Dermatol 115: 467-470
  5. Neumann NJ, Lehmann P (2003) Photodermatosisok gyermekkorban. Bőrgyógyász 54: 25-32

O'Gorman SM és mtsai. (2014) Fotoaggravált rendellenességek. Dermatol Clin. 32, 385-398

Valbuena MC és mtsai. (2014) Actinic prurigo. Dermacol Clin. 32, 335-344

  • Wong SN és mtsai. (2001) Későn megjelenő hydroa vacciniforme: két esetjelentés. Br J Dermatol 144, 874-877

    • Ajánlott cikkek

    Ritka, genetikailag meghatározott, krónikusan progresszív vagy krónikusan visszatérő, diffúz stb.

    Ritka avitaminózis a B3-vitamin hiánya miatt, és esetleg. a B-komplex egyéb tényezői (B6-vitamin).

    Az eccrine poroma intraepithelialis formája.

    Módszer az antigének szöveti kimutatására fluorokrómok (fluoreszcein, phikoeritrin, Texas Red) alkalmazásával.

    Hivatkozó cikk (27)

    Kiegészítő cikkek (50)

    Jogi nyilatkozat

    Kérje meg a felelős orvost a végleges és megbízható diagnózis felállításához. Ez a weboldal csak útmutatást nyújt Önnek.

    Szerzői

    Utolsó frissítés dátuma: 2020. február 8

    Ingyenes szakembercsoportos regisztráció szükséges

    Kérjük, jelentkezzen be az összes cikk és kép eléréséhez.

    Tartalmaink vannak Csak az egészségügyi szakemberek számára hozzáférhető. Ha már regisztrált, kérjük, jelentkezzen be. Ellenkező esetben most ingyen regisztrálhat.

    Ingyenes szakembercsoportos regisztráció szükséges

    Kérjük, töltse ki a kötelező adatait:

    Erősítse meg e-mail címét, vagy igazolja, hogy tagsággal rendelkezik egy speciális csoportban.

    Képek (2)

    A képet szívesen nyújtotta: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

    'Adat-image-height =' 1713 'adat-image-id =' 5001053 'data-image-index =' 0 'data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE4LzAzLzIyLzE3LzE0LzU3LzFiNGM1NWEyLTE4NjctNDY1Yy1hMzRkLTA1NTAyZTgwYzNiZC9MaWNodGRlcm1hdG9zZSBwb2x5bW9ycGhlIERlY29sZXR0ZV8yLmpwZyJdLFsicCIsInRodW1iIiwiMjAwMHgyMDAwXHUwMDNlIl0sWyJwIiwid2F0ZXJtYXJrIl0sWyJwIiwiZW5jb2RlIiwianBnIl0sWyJwIiwianBlZ29wdGltIl1d/file .jpg? sha = 4803224dd0536dc7 'data-image-width =' 1146 '>

    'Adat-image-height =' 2740 'adat-image-id =' 235201 'adat-image-index =' 1 'data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzA5LzQ5LzM4LzhlY2JmMzc0LTg4NDEtNDRjMi1hNzBkLWM3NjEwMGU1ODEyMS8yMzUyMDEuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 7a0f989627fb63bb 'data-image-width =' 1795 '>