Gastrinoma - Altmeyers Enciklopédia - Belgyógyászati Klinika
Szerző: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
Utolsó frissítés dátuma: 2018.07.29
Szinonimák
meghatározás
A gyomor-bél traktus neuroendokrin tumorainak családjába tartozó, gasztrint termelő, többnyire magányos, többnyire szórványos (75%) daganat (a hasnyálmirigy nem ß-sejtes daganata) A gasztrinómák 25% -a a MEN1 szindróma részleges tüneteként jelenik meg. A diagnózis idején a sporadikus gasztrinómák 50% -a már áttétet adott.
Osztályozás
Sporadikus gasztrinómák (a gasztrinómák körülbelül 66% -a)
Szindrómás gasztrinómák (a gasztrinómák körülbelül 25% -a a MEN1 szindróma részeként fordul elő)
Érdekes is
A ranibizumab a VEGF-gátlók csoportjába tartozó hatóanyag. A ranibizumab humanizált rekombináció.
Előfordulás/járványtan
Etiopatogenezis
Ismeretlen; a MEN 1 részleges tünetével (a MEN1 gén - menin gén - mutációja, egy tumor szuppresszor gén, amely a 11q13 gén lokuszon van feltérképezve.
megnyilvánulása
A diagnózis felállításakor a betegek 20-50 év közöttiek.
lokalizáció
A sporadikus gasztrinómák (a gasztrinómák körülbelül 66% -a) olyan daganatok, amelyek gyakran az úgynevezett "gasztrinóma-háromszögben" helyezkednek el (a hasnyálmirigy, a nyombél és a porta hepatica feje határolja).
A gasztrinómák 50–60% -a a hasnyálmirigyben található (a hasnyálmirigy NET-je); A gasztrinómák 30–35% -a a duodenumban fordul elő
A szindrómás gasztrinómák a MEN1 szindróma kapcsán (a gasztrinómák körülbelül 25% -a) 60% -ban a duodenumban és 40% -ban a hasnyálmirigyben találhatók.
Klinikai kép
A gastrinomát a gyomorsav hiperszekréciója jellemzi, fulminánsan visszatérő fekélyképződéssel, visszatérő reflux betegséggel és hasmenéssel (az esetek 50% -a).
Az esetek 95% -ában a fekélyek a gyomorban helyezkednek el, továbbá a duodenumban és ritkábban a jejunumban. Klinikailag dyspeptikus panaszok (pl. Fekélyfájdalom), hasmenés, esetenként dysphagia, hányinger és hányás kerülnek előtérbe.
A sporadikus gasztrinómák körülbelül 50% -át csak akkor diagnosztizálják, ha áttétet adott a májba, a hasi nyirokcsomókba vagy a csontokba. A gasztrinómák a MEN1 összefüggésében gyakran többszörösek. A rosszindulatú gasztrinómák ritkábban fordulnak elő a MEN I-ben; az áttétek a májban és/vagy a nyirokcsomókban találhatók.
laboratórium
Megnövekedett szérum gasztrinszint;
A szekretin tesztet a hypergastrinaemia további differenciálására használják: Gasztrinómában a gasztrinszint több mint 200 pg/l-rel emelkedik a szekretin injekciója után (1 vagy 2 klinikai egység/testtömeg-kg). (Megjegyzés: hypergastrinaemia (1000 pg/ml) esetén a diagnózis szinte biztos a megfelelő klinikán (megjegyzés: a magas gasztrinszint megtalálható az A típusú krónikus atrófiás gastritisben is).
diagnózis
Klinika visszatérő fekélytörténettel; gyomorteszt; képalkotó eljárások.
A gyógyító műtéti reszekció célját minden olyan betegnél meg kell keresni, akinek sporadikus CSD-je van, ha nincs májáttét vagy jelentős társbetegség. Kúraszerű művelethez az elsődleges daganat teljes reszekcióját és szisztematikus lymphadenectomiát kell végrehajtani a gastrinoma háromszögben.
A magas áttétképződés (az esetek 70% -ában) miatt, amely már a diagnózis felmerülésének idején jelentkezett, a gyógyító reszekció csak az esetek körülbelül 30% -ában lehetséges sporadikus gastrinomákban.
Sebészeti eljárás szindrómás gasztrinómákra (a MEN1 szindróma részeként). A gastrinomák multilokális előfordulása általában megakadályozza a gyógyító reszekciós megközelítést. Ennek a genetikai betegségnek az alacsony rosszindulatú képessége miatt ez nem feltétlenül szükséges. A választott terápia ebben a konstellációban egész életen át tartó, savgátló terápia protonpumpa inhibitorokkal.
irodalom
- Perren A és mtsai. (2010): Gastroenteropancreaticus neuroendokrin daganatok osztályozása és patológiája. Visceralmed 26: 234-240
- Rinke A és mtsai. (2018) S2k irányelvek a neuroendokrin daganatokhoz. Z Gastroenterol 56, 583-681
- Ruszniewski P és mtsai. (2006) Jól differenciált gyomortumorok/carcinomák. Neuroendocrinology 84: 158-164
- Scherübl H és mtsai. (2003) Neuroendokrin emésztőrendszeri tumorok. Diagnosztika és terápia. Dtsch Med Wochenschr 128: 81-83
- Scherübl H és mtsai. (2011) A korai emésztőrendszeri neuroendokrin neoplazmák kezelése. World J Gastrointest Endosc 3: 133-139
Ajánlott cikkek
Allergiás kontakt dermatitisz (légi allergiás kontakt dermatitisz) a levegőben lévő esp.
Az ioncsatornák olyan fehérjekomplexek (csatornaproteinek vagy alagútfehérjék), amelyek legjobban több alegységből állnak.
A bőr lupus erythematosus (CL) akut, szubakut vagy krónikus, a bőr tünetei dominálják.