Generalizált pustuláris pikkelysömör tünetei, diagnózisa és kezelése

A generalizált pustuláris pikkelysömör súlyos krónikus betegség, amelyben a bőr felszínén specifikus erythematous-pustuláris elemek jelennek meg, amelyek plakkokká keverednek. Ez a kóros folyamat meglehetősen ritka. Jellemzője az exudatív-proliferatív folyamatok túlsúlya a bőrrétegben, és a remissziók és az exacerbációk időszakos változása kíséri. Ennek a patológiának a prognózisa mindig komoly. Leggyakrabban ezt az állapotot bonyolítja a bakteriális flóra másodlagos tapadása a flegmon, tályogok kialakulásával.
Mint tudják, a vulgaris pikkelysömör aránya az összes dermatológiai patológia körülbelül három százaléka. Az általánosított pustuláris forma sokkal ritkábban fordul elő. Megfigyelhető, hogy leggyakrabban ez az állapot pubertáskor jelentkezik. A férfiak és a nők egyaránt érintettek.
Jelenleg még mindig nem világos a kérdés, hogy miért alakul ki ez a kóros folyamat. Megállapították, hogy az esetek körülbelül 60% -ában megelőzi a pikkelysömör egyéb formáit. A betegek 40% -ánál eritemás és pustuláris kiütések vannak a korábban változatlan bőrön. És ha az első esetben a betegség kialakulásának fő hajlamosító tényezője az elsődleges formák nem megfelelő terápiája, a második variáns megjelenésének mechanizmusa nem jól ismert.
Két fő elmélet létezik, mindegyiknek megvan a maga híve. Közülük az első szerint az immunrendellenességek képezik az alapját ennek az állapotnak a kialakulásában. Feltételezzük, hogy az immunreakciók megjelenését megelőzi egy provokatív tényező testre gyakorolt hatása, például stressz, fertőző betegségek, trauma. A fellépő rendellenességek következtében az immunrendszer izgulni kezd a bőrsejtekkel szemben, ami gyulladásukhoz vezet. Ugyanakkor a sejtszerkezetek kontrollálatlan és aktív reprodukciója figyelhető meg, ami a bőr hiperproliferációjához vezet.
A második elmélet szerint az generalizált pustuláris pikkelysömör oka a vér lipidfrakcióinak egyensúlyhiánya. Pontosabban, a nagy sűrűségű lipoproteinek csökkennek, a trigliceridek, a koleszterin és az alacsony sűrűségű lipoproteinek növekednek. Egy ilyen megsértés elősegíti a bőr és a hyperkeratosis enzimatikus folyamatainak javítását.
A generalizált pustuláris pikkelysömör a fejlődésében három egymást követő szakaszon megy keresztül. Az első szakaszt a kóros folyamat előrehaladása jellemzi az összes új elem aktív megjelenésével a bőrön. A második szakasz az álló. Megállapítják, hogy a klinikai kép egy ideig változatlan marad-e. Mindez egy regressziós stádiummal végződik, amelynél az összes megjelent elem fokozatosan eltűnik. Az egyes szakaszok időtartama eltérő lehet.
A generalizált pustuláris pikkelysömör tünetei
Ennek a betegségnek a tünetei mindig akutak. Mindenekelőtt a klinikai képen magas hőmérséklet lép fel, hidegrázással és fejfájással kiegészítve. A lázzal párhuzamosan erythemás folt képződik a bőrön, amelyet mérsékelt égés és helyi hipertermia kísér. Rövid idő elteltével az erythema hátterében buborékelemek jelennek meg, először átlátszó tartalommal, majd felhősen. A fontos szempont az, hogy a pustulák gyorsan összefogva plakkokat képezzenek. Ezután az elemeket kinyitják, és helyükön kéreg marad, aktív hámozással kiegészítve.
Mint mondtam, a második szakaszban nem jelentkeznek új tünetek. Méretezhető lemezek vannak a test felületén, akut gyulladásos folyamat jelei nélkül. A regressziós szakaszban a bőrpír kezdetben eltűnik, majd a hámlás kevésbé hangsúlyos. Ami a lemezeket illeti, a középső részről periférikus irányban mozogni kezdenek. Helyükön depigmentált elváltozások vannak.
A klinikai képet szükségszerűen kiegészítik a körömlemezek tünetei. Ezeket a körmök törékenysége és megvastagodása, valamint színük megváltozása képviseli. Pustuláris elemek találhatók a körmök alatti térben. Elég gyakran ennek eredményeként a körömlemez jelentősen deformálódik vagy teljesen lehámlik.
Generalizált pustuláris pikkelysömör diagnosztizálása és kezelése
Ennek az állapotnak a diagnózisa általában csak egyidejű klinikai megnyilvánulásokon alapul. Fontos diagnosztikai kritérium a pikkelysömör triád jelenléte. Kétség esetén szükség lehet bőrbiopsziára, majd a kapott anyag szövettanára.
A generalizált pustuláris pikkelysömör kezelése hosszú és fáradságos folyamat. Súlyos esetekben a beteg kórházba kerülhet. Az alkalmazott gyógyszerek között vannak retinoidok, citosztatikumok, antihisztaminok, helyi glükokortikoszteroidok, keratolitikumok és még sok más. Érdemes megjegyezni, hogy nem lehet teljesen kiküszöbölni ezt a patológiát, azonban elhúzódó remisszió érhető el.
A pustuláris pikkelysömör megelőzése
Ennek a kóros folyamatnak a megelőzéséről beszélni a fejlődésének nem egyértelmű jellege miatt lehetséges. Az egyetlen ajánlás a pikkelysömör egyéb formáinak helyes kezelése.