Gerinc izom atrófia I. típusú, II., III., IV. Típusú - Kutatási és Terápiás Kezdeményezés a
A gerinc izom atrófiájának felosztása különböző típusokra csak durva osztályozás, amely azon alapul, hogy az illető mit ért el a maximális motorikus képességek szempontjából. A típusok közötti átmenet folyékony és semmiképpen sem egyértelműen körülhatárolt. A prognózis egyedi esetekben sem csak a típusosztályozás alapján lehetséges.
I. típus
Az I. SMA-t Werdnig-Hoffmann-kórnak is nevezik a két orvos után, akik ezt a betegséget egymástól függetlenül írták le. Általában a diagnózist gyermekeknél állapítják meg még 6 hónapos koruk előtt, az esetek többségében a gyermekek 3 hónapos kora előtt. Néha az anya már észrevette a gyermek mozgásának csökkenését a terhesség utolsó hónapjaiban.
II
III. Típus
IV. Típus (felnőttkorban kezdődik)
Ebben a felnőtt formában az első tünetek általában 35 éves kor után jelentkeznek. Rendkívül ritka, hogy a gerinc izom atrófiáját 18 és 30 év között diagnosztizálják. A felnőttkor kezdete sokkal ritkább, mint a többi forma. Ezt a formát a gyengeség kialakulásának 18 éves kor után definiálják, és a legtöbb ismert esetben a betegség 35 éves kor után kezdődött. A betegség általában alattomos módon kezdődik, és csak nagyon lassan halad. A bulbar izmok - amelyek nyelésre szolgálnak - és a légzőizmok ritkán érintettek a IV.
Az SMA-ban szenvedő betegek a betegség előrehaladtával általában elveszítik bizonyos funkcióikat. Ez nagyon gyorsan bekövetkezhet egy növekedési roham vagy betegség részeként, vagy nagyon fokozatosan. Ennek a funkcióvesztésnek a magyarázata még a legújabb kutatási eredmények fényében is tisztázatlan. Megfigyelhető, hogy az SMA-ban szenvedő betegek gyakran nagyon stabilak a motoros funkcióikban, bár az a tendencia, hogy az életkor előrehaladtával mindegyikük elveszíti a funkcióit.
előrejelzés
Szinte lehetetlen prognózist adni egyetlen betegnél. A megadott várható élettartam csak tisztán statisztikai átlag.
Sok múlik azon, hogy az összes jelenleg rendelkezésre álló intézkedést megtesszük-e időben a légzési helyzet stabilizálása érdekében, általában éjszakai maszkos szellőzéssel.