Gesztációs trophoblasticus daganatok; Galenus Magazine
Elias Egyetemi Sürgősségi Kórház
A gesztációs trophoblasticus neoplazia (NTG) különféle kóros entitásokat tartalmaz, amelyek moláris vagy nem moláris terhességgel összefüggésben vagy azt követően alakulnak ki. A trofoblasztikus daganatok legtöbb diagnózisa az emberi koriongonadotropin (β-hCG) megemelkedett szérumszintjének jelenlétén alapul, kiemelve ezzel a trofoblasztikus szövet perzisztenciáját. Az NTG diagnosztikai módszerek hangsúlyozzák a szérum β-hCG szintjének dinamikus nyomon követését, a képalkotó tesztek fontosságát a helyi invázió mértékének és a leggyakoribb metasztatikus helyek azonosításában, és nem utolsósorban a diagnózis hisztopatológiai elemét. Mind a monitorozás, mind az optimális kezeléstípus meghatározása eltérõen jelenik meg, elõzetesen megkövetelve a betegség mértékének teljes értékelését. Az NTG anatómiai stádiumát, illetve a kockázati rétegződést a FIGO által kidolgozott rendszer, illetve a WHO által kidolgozott prognosztikai pontszám határozza meg, amelyet a paraméterek gondos értelmezése határoz meg. A kemoterápia szolidaritása műtéti kivágással, valamint a szérum β-hCG értékek megfelelő terápiás utáni monitorozása szükséges.
Kulcsszavak: terhességi trophoblasticus daganatok, moláris terhesség, humán korionos β-gonadotropin
A terhességi trophoblasticus neoplazia (NTG) különféle kóros entitásokat ölel fel, amelyek moláris vagy nem moláris terhességgel társulva vagy azt követően alakulnak ki. A legtöbb trofoblasztikus neoplazia diagnózis az emberi koriongonadotropin (β-hCG) megemelkedett szérumszintjének jelenlétén alapul, hangsúlyozva ezzel a trofoblasztikus szövet perzisztenciáját. Az NTG diagnosztikai módszerei a β-hCG szérumszintek dinamikus nyomon követésére, a képalkotó tesztek fontosságára összpontosítanak a helyi invázió mértékének és a leggyakoribb metasztatikus helyek, valamint nem utolsósorban a diagnózis hisztopatológiai komponensének azonosítására. Mind a monitorozás, mind az optimális kezeléstípus meghatározása eltérő módon történik, és ehhez a betegség kiterjesztésének mértékének előzetes teljes felmérése szükséges. Az NTG anatómiai stádiumát, nevezetesen a kockázati rétegződést a FIGO által kifejlesztett rendszer, illetve a WHO által kidolgozott prognosztikai pontszám határozza meg, amelyet a paraméterek gondos értelmezése határoz meg. Kemoterápiás szolidaritás műtéti kivágással javallt, és a kezelés utáni β-hCG szérumszint monitorozása.
Kulcsszavak: terhességi trophoblasticus neoplasia, moláris terhesség, β-humán chorion gonadotropin
Gesztációs trophoblasticus betegség (BTG) a trofoblasztikus szövet kóros proliferációja határozza meg, és számos állapotot tartalmaz a premalignus formáktól kezdve, például a teljes vagy részleges hidatidiform mól (moláris terhelés) és a rosszindulatú formákig - terhességi trofoblasztos daganatok (TTG).
Gesztációs trophoblasticus daganatok (NTG) magában foglalja az endometrium és a myometrium trofoblasztikus sejtek agresszív inváziója által meghatározott kóros entitásokat, és olyan állapotokat foglal magában, mint az invazív moláris, choriocarcinoma, a placenta helyi tumor és az epithelioid trophoblastic tumor.
Invazív anyajegy ez egy általános forma, szinte kizárólag a teljes vagy részleges moláris terhelés miatt másodlagos (a kromoszómák diploid bélésű teljes hidatidiform móljának nagyobb az invazivitása). Korionos villiák jelenléte jellemzi a trofoblasztikus szövetek túlzott szaporodását és a myometrium és/vagy a szomszédos struktúrák helyi invázióját. Klinikai és hisztopatológiai szempontból az invazív anyajegy metasztatikus jellege sokkal alacsonyabb, mint a koriocarcinoma. Spontán regresszió hiányában terhességi trofoblaszt tumornak tekintik, amely kedvezően reagál a kemoterápiára.
choriocarcinoma egy rosszindulatú daganat, amely a syncytium és a citotrofoblaszt sejtek neoplasztikus proliferációjából ered. A moláris terhesség után fordul elő leggyakrabban, valójában 30 000 nem moláris terhességből 1 előfordulása. A specifikus klinikai és paraklinikai tünetek a hidatidiform mól kiürítése utáni tartós, szabálytalan vérzés, metasztatikus helyről történő vérzés és a szérum tartósan megemelkedett hCG-értékei. Hematogén áttéteket okozhat. A nem moláris terhesség miatt másodlagos choriocarcinoma esetében a halálozási arány magasabb, valószínűleg a diagnózis késése miatt.
Placenta hely daganata (PSTT - placenta trophoblasticus tumor helye) az NTG ritka hisztopatológiai formája, az összes eset kevesebb mint 2% -át teszi ki. A PSTT a placenta helyén alakul ki a köztes extravilositary trophoblastban, amelynek diploid kromoszóma bélése van. Lassú klinikai evolúciót mutat hónapokig vagy évekig tartó tartós metrorrhagia, amely a legtöbb esetben a nem moláris terhességtől függ. Nagy az esélye a nyirokáttétek kialakulásának és a kemoterápiával szembeni fokozott rezisztencia a choriocarcinomához képest. Ez első szándékként határozza meg a teljes méheltávolítást (főleg, ha a betegség a méhre korlátozódik) kombinált kemoterápiával kombinálva. A 10 éves túlélési arány 70% metasztázisok vagy a terhességet követő 4 évnél hosszabb betegség megnyilvánulásának hiányában.
Epithelioid trophoblasticus tumor egy ritka entitást képvisel, amely a vándorló típusú köztes trofoblaszt szövetből fejlődik ki. A reproduktív időszakban bekövetkező terhességtől számított 18 éven belül jelentkezik. Az evolúció inkább göbös, mint infiltratív típusú, mint göbös, szilárd, jól körülhatárolható képződés, amely a fundus/isthmic/endocervicalis szinten helyezkedik el. Miután a diagnózist endometrium biopsziával megerősítették, az első intenciós attitűd a feltételezett kemorezisztencia miatt teljes hysterectomia marad.
NTG diagnózis
A moláris terhelés kiürítése után fontos betartani és azonosítani az NTG diagnózisának legalább az egyik FIGO szerológiai és szövettani kritériumát:
- ≥ 4 β-hCG mérés, amelyek a platón mozognak a moláris terhelés kiürítése után, legalább 3 hét alatt meghatározva;
- a β-hCG szintjének ≥10% -os növekedése, amelyet ≥3 határoz meg, legalább 2 hét alatt;
- a mérhető β-hCG szintek fennmaradása a moláris terhelés kiürítése után 6 hónappal;
- a choriocarcinoma kórszövettani diagnózisa.
Szükséges továbbá megvizsgálni az NTG létezését a nem moláris terhesség befejezése után tartósan hüvelyi vérzésben szenvedő betegeknél.
A fő képalkotó diagnosztikai módszereknek magukban kell foglalniuk a mellkasröntgent és a kismedencei ultrahangot, ezt követően hasi-kismedencei CT-vizsgálattal, agyi CT-vel és hasi ultrahanggal kiértékelve a betegség mértékének és az áttétek jelenlétének meghatározására.
NTG kezelés
A kezelés megkezdésének prioritása, a fokozat meghatározása és a kockázati csoportok szerinti osztályozás a vegyes osztályozás szerint FIGO - WHO.
Az NTG FIGO anatómiai stádiumozása
| I. szakasz | A terhességi trophoblasticus tumor szigorúan a méh testére korlátozódik |
| II. Szakasz | Gesztációs trophoblasticus tumor, amely behatol a vakbélbe és/vagy a hüvelybe, de az invázió a nemi szervekre korlátozódik |
| III. Szakasz | A terhességi trophoblasticus tumor áttétet adott a tüdőbe, a nemi szervek károsodásával vagy anélkül |
| IV. Szakasz | Bármely más áttétes hely |
FIGO/WHO kombinált prognosztikai pontszám
| FIGO/WHO kockázati pontszám | 0 | 1 | 2 | 4 |
| Kor | 13. | |||
| Β-HCG szint a kezelés előtt (NE) | 100 000 | |||
| A legnagyobb daganat mérete (a méhet is beleértve) | - | 3 - 4 cm | ≥ 5 cm | - |
| Az áttétek helye (beleértve a méhet) | Plǎmân | Splinǎ |
Az ≤ 6 kombinált prognosztikai pontszám jellemzi az alacsony kockázati kategóriát - szakasz FIGO I, II és III (a WHO pontszámával terhességi trophoblastic neoplasia placenta terhesség