Gilbert-kór okai és tünetei - Ooreka
- Gilbert-kór: meghatározás
- A Gilbert-kór okai
- Gilbert-kór: tünetek
- Gilbert-kór kezelése
A Gilbert-kór, más néven „Gilbert-szindróma” nagyon gyakori és nem súlyos örökletes májbetegség. Kiváló a prognózisa.
A lényeg most.
Gilbert-kór: meghatározás
Gilbert-kór a enyhe és nagyon gyakori állapot (a lakosság körülbelül 5% -át érintenék).
Jellemzője a megnövekedett szabad bilirubin koncentráció (más néven "konjugálatlan bilirubin" vagy "közvetett bilirubin") a vérben.
Megjegyezni: Gilbert-kór az egyik alkotmányos hiperbilirubinémia, ideértve a Crigler-Najjar-kórt, a Rotor-szindrómát és a Dubin-Johnson-szindrómát is.
A Gilbert-kór okai
A bilirubin egy epepigment a hemoglobin lebontása, a vörösvértestekben található molekula, amely oxigént szállít a vérben.
Kétféle bilirubin létezik:
- Ingyenes bilirubin: vízben nem oldódik, az albumin (a vér fő fehérje) a májba szállítja. A Gilbert-kórra a szabad bilirubin növekedése a vérben jellemző.
- Konjugált bilirubin: vízben oldódik, a konjugálatlan bilirubin májban történő kémiai átalakulásából származik. A bél felé ürül az epével. Felelős a széklet barna színéért.
Gilbert-szindróma a örökletes májbetegség (autoszomális recesszív öröklődés) a máj bilirubin-glükuronozil-transzferáz enzimaktivitásának részleges hiánya miatt, ami a szabad bilirubin növekedését eredményezi a vérben.