Glikoproteinek - Funkció és betegségek
Az összes fehérje körülbelül fele az emberi testben található Glikoproteinek. Az anyagok sejtkomponensként, valamint immunanyagként is szerepet játszanak. Főleg az úgynevezett N-glikozilezés részeként képződnek, és helytelen összeszerelés esetén súlyos betegségeket okozhatnak.
Tartalomjegyzék
Mik azok a glikoproteinek?
A glikoproteinek fehérjék, faszerűen elágazó heteroglikán maradványokkal. Rendszerint viszkózus állagúak. A makromolekulák kovalensen kötött cukorcsoportokat tartalmaznak.
Monoszacharidokból állnak, mint például glükóz, fruktóz, mannóz vagy acetilezett amino-cukor. Ezért fehérjéhez kötött oligoszacharidokként is ismertek. A kovalens kötés különböző módon játszódhat le, és megfelel a szerin vagy az aszparagin aminosavakhoz való kötésnek. A szerinhez való kötődést O-nak, az aszparagin N-glikozilezésének nevezik. Az N-glikozilezésben részt vevő glikoproteinek mérete változó. Megfelelnek monoszacharidoknak, di- vagy oligoszacharidoknak, sőt poliszacharidoknak is.
A monoszacharidok aránya szerint magas mannózszintű, komplex és hibrid glikoproteinekre vannak felosztva. A mannózban gazdag csoportban a mannózmaradványok vannak túlsúlyban. A komplex csoportban a szacharidok vannak túlsúlyban. A hibrid csoport egy hibrid. A glikoproteinek szénhidráttartalma ribonukleázok esetén néhány százalék, vércsoport antigének esetén pedig akár 85 százalék.
Funkció, hatás és feladatok
Membránfehérjékként hozzájárulnak a sejtek interakciójához. Néhány glikoprotein hormonális funkcióval is rendelkezik, például a hCG növekedési faktor. Az anyagok ugyanolyan fontosak, mint az immunológiai komponensek immunglobulinok és interferonok formájában. A test összes exportfehérje és membránfehérje még mindig glikoprotein volt, legalábbis a bioszintézis során. Különösen relevánsak az immunrendszer felismerési reakcióiban, mivel kölcsönhatásba lépnek immunológiai T-sejtekkel és T-sejt-receptorokkal. Az emberi vérplazmában különféle plazmafehérjéket izoláltak, amelyek közül csak az albuminnak és a prealbuminnak nincsenek cukormaradványai.
A glikoproteinek bősége elképesztő. Végül szinte az extracellulárisan oldódó fehérjék és enzimek tartalmaznak cukormaradványokat. Hormonként a glikoproteinek pleiotróp hatásúak, ezért döntő fontosságúak a különféle szervrendszerek aktivitása szempontjából. A TSH, a HCG és az FSH hormonok például a glikoproteinek. Membránfehérjékként a receptor, valamint a transzporter és a stabilizátor szerepében vannak képviselve. Stabilizáló hatásuk van, különösen a glikolipidekkel együtt. Ezekkel az anyagokkal együtt alkotják az úgynevezett glycocalyxet, amely sejtfal nélkül stabilizálja a sejteket.
Oktatás, előfordulás, tulajdonságok és optimális értékek
A glikoprotein képződésének leggyakoribb formája az aszparaginná alakuló N-glikozidos kötés vagy N-glikozilezés. A cukor a nitrogénmentes savamidcsoportokhoz kötődik. Az N-glikoziláció az endoplazmatikus retikulumban megy végbe. Az így képződött N-glikozidok a legfontosabb glikoproteincsoport.
Az N-glikozilezés során a cukor prekurzor a dolichol hordozómolekulán a célfehérje aminosav-szekvenciájától függetlenül. A molekula végén lévő OH csoport difoszfáttal van összekapcsolva. Oligoszacharid-prekurzor képződik a molekulák terminális foszfátcsoportjánál. Az első hét cukor a citoszolos oldalon gyűlik össze. Két N-acetil-glükózamin és öt manózmaradék kapcsolódik a dolichol-foszfáthoz. A GDP-mannóz és az UDP-N-acetil-glükózamin cukor nukleotidjai donorként jelennek meg. A prekurzort az ER membránon egy transzportfehérjén keresztül szállítják.
Az előzetes szakasz tehát az endoplazmatikus retikulum belseje felé irányul, ahol négy mannózmaradékot adnak hozzá. Ezenkívül glükózmaradékokat növesztenek. A 14 cukor hosszú prekurzor végül egy fehérjébe kerül. A glikoproteinek másik képződési útja az O-glikozidos kötés vagy a szerinné O-glikozilezés, amely a sejtek Golgi-készülékében megy végbe. A cukor a szerin hidroxilcsoportjához kötődik. A glikoprotein értékek különösen relevánsak a plazmafehérjék vonatkozásában, mivel szerepet játszanak a teljes vérképben. Ezen a ponton a glikoproteinek összes normál értékének egyenkénti felsorolása meghaladná a hatályt.
A gyógyszerét itt találja
Betegségek és rendellenességek
A hunyor a genetikai rendellenesség másik tünete lehet. Összesen mintegy 250 különböző gén vesz részt a glokoproteinek képződésében. Veleszületett glikozilációs rendellenességek esetén a szénhidrát oldalláncok fehérjékhez való kötődésének rendellenességei genetikai hajlamnak köszönhetők. A transzláció utáni módosítás során a fehérjék teljes funkcionalitással rendelkeznek. Ebben a folyamatban, amikor a szénhidrát oldalláncokat felépítő enzimek vagy fehérjék rendellenesen összeállnak, CDG jön létre. Az N-glikozilezést leggyakrabban a rendellenességek befolyásolják. A mai napig körülbelül 30 enzimhibát fedeztek fel, amelyek hatással vannak az N-glikozilezésre.
A genetikai O-glikozilációs rendellenességek valamivel ritkábbak. Olyan neuromuszkuláris multi-rendszeres betegségekben nyilvánulnak meg, mint például a Walker-Warburg-szindróma. Mivel a glikoproteinek annyi funkciót töltenek be a szervezetben, a klinikai képet sokféle tünet jellemzi. A veleszületett glikozilációs rendellenességek minden szervrendszert érinthetnek. A pszichomotoros fejlődési rendellenességek a fő tünetek. A neurológiai rendellenességek ugyanolyan gyakoriak. A koagulációs rendellenességek vagy az endokrin rendellenességek szintén nem ritkák.
dagad
- Classen, M., Diehl, V., Kochsiek, K. (Szerk.): Belgyógyászat. Urban & Fischer, München, 2009
- Neumeister, B. és mtsai: Klinikai irányelvek a laboratóriumi diagnosztikához. Elsevier/Urban & Fischer, München, 2009
- Reuter, P., Hägele, J.: Aminosav-összeállítás. Útmutató a klinikai gyakorlathoz. Hyginus Publisher GmbH, Bad Homburg 2001
Esetleg ezek is érdekelhetnek
A MedLexi.de oldalon nem csak az egészségről, az orvostudományról és a wellnessről publikálunk, hanem a jelenlegi orvosi kutatás és az orvostechnika iránt is lelkesen. Örömmel kutatjuk az emberi jólétre és egészségi állapotára vonatkozó összes témát, és a nagyközönség számára magas újságírói követelményekkel magyarázzuk az összetett orvosi kérdéseket.
Tantárgyaink orvosi szakértői ismeretei segítenek abban, hogy érthető ismereteket készítsünk az Ön egészségére. Kíváncsian vizsgáljuk meg a kérdéseket, ellenőrizzük őket a jelenlegi kutatások alapján, és áttekintjük a napi orvosi gyakorlatot is. Az orvos és a beteg közötti tudás közvetítőinek tekintjük magunkat.