Glomerulonephritis - Altmeyers Enciklopédia - Belgyógyászati ​​Klinika

Szerző: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Utolsó frissítés: 2019.09.09

Szinonimák

meghatározás

A "glomerulonephritis" számos immunmediált, bilaterális vesebetegséget ír le, amelyekben a glomerulák érintettek először, és amelyek sejtproliferációt okoznak a vesék működésének későbbi károsodásával.

Osztályozás

A glomerulonephritis osztályozása nem egységes, mivel származásuk, élességük, hisztopatológiai szubsztrátjaik és klinikai formájuk alapján osztályozhatók. Ezért különféle szempontok szerint osztályozhatók.

Osztályozás patogenezis szerint:

• Elsődleges GN: az autoimmunológiailag indukált glomerulonephritis különféle formái, amelyek elsősorban a glomerulusokon (glomerulopathiákon) fordulnak elő anélkül, hogy a szisztémás betegség kimutatható jelei lennének.
• Másodlagos glomerulonephritis GN: Veseelégtelenség különböző szisztémás betegségekben: például fertőzés posztinfekciós glomerulonephritisben, autoimmun betegségek, például Goodpasture szindróma, granulomatosis polyangiitissel, SLE, olyan gyógyszerekben, mint arany vagy penicillamin.

Osztályozás etiopatogenezis szerint:

• fertőzés utáni
• genetikai rendellenességek esetén (családi FSGS; veleszületett nefrotikus szindróma; szteroidrezisztens nefrotikus szindróma, Charcot-Marie-Tooth betegség stb.)
• autoimmun betegségek esetén.

Osztályozás a klinikai lefolyás szerint:

A glomerulonephritisnek két formája lehet:

• Akut: Rövid ideig jelentkezik.
• Krónikus: hosszú ideig fejlődik.

Az akut glomerulonephritis gyorsan előrehaladó glomerulonephritiszé alakul, amelyben a glomerulusok nagy része a betegségben szenvedő gyermekek körülbelül 1% -ában és a betegségben szenvedő felnőttek 10% -ában pusztul el. Ez veseelégtelenséghez vezet.

• IgA nephropathia (Berger-kór)
• Vékony bazális membrán szindróma (jóindulatú hematuria)
• Alport-szindróma (örökletes nephritis)
• Akut fertőzés utáni (fertőzéssel összefüggő) glomerulonephritis
• Gyors progresszív glomerulonephritis (RPGN)
  • RPGN I. típus: Anti-GBM RPGN
  • II. Típusú RPGN: Immun komplex - RPGN
  • RPGN III. Típus: ANCA-hoz társított RPGN

Nephrotikus szindrómás primer glomerulonephritis

• A glomerulonephritis (MCD) minimális változása
• Fókuszi szegmentális szklerotizáló glomerulonephritis (fokális szegmentális glomerulosclerosis - FSGS)
  • Elsődleges (idiopátiás forma)
  • Családi vagy genetikai forma
  • Veleszületett nefrotikus szindróma
  • Szteroidrezisztens nefrotikus szindróma
  • Családi FSGS
  • Charcot-Marie-Tooth szindróma
• Hártyás glomerulonephritis
• Membranoproliferatív glomerulonephritis
• C3 glomerulopathiák

Glomeruláris részvétel anyagcserebetegségekben

Degeneratív glomeruláris betegségek (szklerózis, fibrózis)

---