Glutén enteropátia - PPT Powerpoint
kontra Európa és Amerika
Dokumentumok
Meghatározás. Nosológiai keret A glutén enteropátia = gyulladásos bélbetegség, immun-közvetített, amelyet az étrend bizonyos fehérjéire genetikailag fogékony bélnyálkahártya érintkezése vált ki, általában gluténnak nevezik, a búza, a rozs, az árpa tartalmazza. Jellemzője: bélvillás atrófia sdr. malabszorpció, gyors javulás, klinikai és morfológiai szempontból, gluténmentes étrendben és a tünetek újbóli megjelenése a glutén étrendbe történő újbóli bevezetésekor.
A refrakter cöliákia súlyos, tünetekkel járó bélbél-sorvadás, amely utánozza a lisztérzékenységet, de 6 hónapig nem reagál a szigorú gluténmentes étrendre.
Ez a kirekesztés diagnózisa.
Epidemiológia A cöliákia tényleges gyakorisága ismeretlen a sok enyhe vagy tünetmentes klinikai forma miatt, amelyek diagnosztizálatlanok maradnak . Az etnikai/faji és környezeti tényezők által szabályozott földrajzi változékonyság: Északnyugat-Európa és Észak-Amerika fehér lakosságának gyakorisága, zsidók és ritkán fordulnak elő afrikai, ázsiai, latin -Amerikaiak stb. Azoknak a populációknak a jellemzője, amelyekben a búza a fő gabona az étrendben. Elterjedtség 1/100 (Észak-Európa) 1/10000 (Közel-Kelet, Délkelet-Ázsia) 2 prevalencia-csúcs: gyermekek (2 16 év), felnőttek (25-45) évek); dg esetek 65-70 éves korban Növekvő incidencia az elmúlt 2 évtizedben (serdülők, felnőttek)
A lisztérzékenység klinikai-kóros spektruma Celiac jéghegy és celiac betegség spektrum
EMA, endomysialis antitest; Ig, immunglobulin; tTG, szöveti transzglutamináz. Sleisenger és Fordtran emésztőrendszeri és májbetegsége, 9. kiadás, 2010
A patogenezis az alábbiak komplex kölcsönhatásán alapszik: környezeti tényezők (glutén) genetikai tényezők immunológiai tényezők: Rendellenes immunválasz (humorális és sejtes) a glutén bevitelére és ebből következő széles spektrumú szövettani elváltozások
Ez egy autoimmun állapot, amelyet környezeti tényezők (gliadin) váltanak ki genetikailag fogékony embereknél
A bél atrófiája a T-limfociták sérülésének/nem megfelelő immungyulladásos következménye a bélnyálkahártyán, az étrendben gluténnel való érintkezést követően genetikailag fogékony embereknél.
sóoldható vízben oldódó Fehérjék és peptidek gabonafélékben Globulinok Albumin alkoholban oldódó prolaminok (,) Gluteninek
Glutén Patogenezis Prolaminok immunogén vegyületek gabonafélékben Gliadin (búza) Secaline (rozs) Ordein (árpa) Avenine (zab)
Élelmiszertényezők = kiváltó tényezőkGLIADINA (glutén prolamin frakció) gabonafélékben: búza, árpa, zab, rozs Genetikai tényezők Család aggregáció (10-15% I. fokú rokonok, 75% monozigóta ikrek) Társulás HLA DR3-DQ2 (95%) vagy DR4- altípusokkal DQ8Numai
Az EG-ben szenvedő alanyok 30-40% -ának van ilyen haplotípusa, fontos helyet hagyva a nem HLA genetikai érzékenységnek Immunológiai tényezők Kapcsolódás autoimmun betegségekhez: 1-es típusú cukorbetegség és autoimmun pajzsmirigy-gyulladás. (CD8 +). Megnövekedett LIE// (TCR1) receptorok aránya/(TCR2)
Etiopatogenezis Az enterocita oligopeptidáz genetikai hiánya a gliadin (a glutén harmadik frakciója) iránti érzékenységet okoz. A Gliadin főleg a búzában és a rozsban található meg, kevésbé az árpában és a zabban.
Gliadin antigénként működik, hosszan érintkezik az enterocita lokális immunkonfliktusa immun komplexek képződésével gliadin antigliadin antitestek, amelyek kötődnek a limfociták bélnyálkahártya aktivációjához
Gluténmentes étrend elfogadása a betegség klinikai megjelenését követő első 3-6 évben az átmeneti rendellenességek enyhítése, felszívódási zavarok és a bélnyálkahártya regenerációja
Kórélettan Az intrapithelialis limfociták (CD8 szuppresszor típusú) számszerűen növekednek; előállíthatják az enterocita lízist és növelhetik a nyálkahártya permeabilitását. Így megnyitom az utat prolamin, amely eléri a koriont, majd találkozik az azt elfogó makrofágokkal, feldolgozza, összekapcsolja a HLA II-vel, DQ-val, majd a komplexet CD4 mutatja be LTH-ként. Az LTH szintetizálja az IL2 proinflammatorikus hatását a B nyirok és az Ac szintézisének stimulálásával. Anti gliadin. Ezek a tűk. képes rögzíteni a komplementet és az enterocita líziséhez vezethet. Az LTH szintetizálja az IFN gammát, a TNF-et, amelyek stimulálhatják az intraepithelialis toxikus CD8-nyirokot, amely más enterocitákat semmisít meg AGA, antigliadin antitestek; HLA, humán leukocita antigén; IFN-, gamma-interferon; IL-4, interleukin-4; NK, természetes gyilkos; TNF-, tumor nekrózis faktor alfa; tTG, szöveti transzglutamináz.
Az EGR-malabszorpció patofiziológiája Az abszorpciós felület csökkentése Villáris és mikrovillus károsodás Kontakt sejtes enzimatikus emésztés csökkentése: diszacharidázok/peptidázok Intracellularis A bél áteresztőképességének csökkentése a felszívódáshoz
Klinikai megnyilvánulások a változó klinikai spektrumban, a klasszikus megnyilvánulások (hasmenés, steatorrhoea, puffadás, puffadás, súlycsökkenés, felszívódási zavar következtében bekövetkező táplálkozási következmények, aszténia) és finom, atipikus klinikai megnyilvánulások, hasmenés nélküli (> 50%) emésztési tünetek között: 1. hasmenés kardinális tünet (felszívódási zavar) A betegek 70% -ában steatorrhoea (fényes széklet, avas szag); multifaktoriális mechanizmus: ozmotikus, feleslegesen felszívódó lipidek, csökkent emésztési hormonok szekréciója, tápanyagok hígítása a túlzott ozmotikus fázisban, az enzimek gyenge hozzáférése a szubsztrátokhoz2. hasi puffadás, puffadás; Az étvágy megmaradt, sőt megnőtt. hasi fájdalom - általában nem létezik; ha vannak akkor komplikációk léptek fel.4. flatulenta5. Az autoimmun betegségekhez kapcsolódó borborizmus extradigesztív tünetek: b. Basedow, b. Addison, autoimmun pajzsmirigy-gyulladás, I. típusú cukorbetegség stb. És egyéb állapotok: IgA-hiány, szindróma. Turner, sindr. le-.
Bélen kívüli megnyilvánulások EG-ben
CutanateAnemieSindrom hemoragiparTrombocitoza test JollyAtrofieTetanieOsteopenieOsteoartropatieHepatocitoliza Howell, colestazaNeuropatie perifericaAtaxieHiperparatiroidism secundarAmenoree, infertilitateHiperkeratoza folicularaPetesii, herpetiformis echimozeEdemeDermatita Fe, folát, a B12 vitamin fehérje Khiposplenismmalabsorbtie Ca, Ca Vit D, Vit D - B1, B12 Ca, H-Hp Vit Vit AVITA Ddisfunctie Khipoalbuminemie-
A gyermekkorban diagnosztizált klasszikus EGEG klinikai besorolása: a gyermek cöliákia triádjának EG: hasmenés steatorrhea-val, testtömeg-hiány, hasi cöliákia térfogata: súlyos hasmenés, dehidráció, acidózis
Atipikus EG, késői megjelenéssel, felnőttkorban. Nagy késés dg-ig = év (11 év)
Néma/szubklinikai EG, tünetmentes (első fokú rokonoknál találjuk): nincsenek tüneteik, de pozitív szerológiai tesztjeik vannak az EG és a villous atrophia szempontjából
A látens/potenciális EG-nek vagy nyilvánvaló betegsége volt, és most diétát tartanak, vagy olyan betegek, akiknek később kialakul a betegség
Herpetiform dermatitis A fogzománc rendellenességei Villus atrófia
Biokémiai és hematológiai szűrővizsgálatok Koprológiai vizsgálat Endoszkópos/radiológiai képalkotás Bélbiopszia Szerológiai tesztek (autoantitestek: EMA, tTG) Bélfelszívódási tesztek (d-xilóz, steatorrhea, laktóz tolerancia teszt) Kit szűrünk le az EG-re? Első fokú rokonok, I. típusú cukorbetegség, herpetiform dermatitis, autoimmun betegségek Genetika: HLA DQ2/DQ8 diagnózis EG
A laboratóriumi szűrővizsgálatok az EG-ben megmutathatják: 1. vérszegénység, vashiány vagy makrociták (B12-vitamin vagy folát) 2. hipokalcémia 3. Mg szeric4. hipoproteinémia vagy hipoalbuminémia.
A paraklinikai vizsgálatok EG-ben megmutathatják:
A nem specifikus vékonybél radiológiai vizsgálata a hurkok tágulását, a bél nyálkahártyájának eltűnését mutatja. Nem metabolizálja a máj. Alacsony felszívódás esetén a vizelettel történő kiválasztás is alacsony lesz; ex adm. 5 g szájon át és a vizelettel ürül 6 g/24 h steatorrhea Felső emésztőrendszeri endoszkópia és vizsgálat videokapszulázott körkörös redők csökkentésével/csökkentésével/eltűnésével Kerckring a duodenumban IIseud pseudopolipoidal/mozaik a nyálkahártyán és a nyombél izzótól a lehető legtávolabbról készül (a tünetmentesekben). az intraepithelialis limfociták száma jelentősen megnő (általában 8 nyirok/4 enterocita). A limfociták 30% -ánál gamma/delta receptorok találhatók, 10% helyett, mivel ezeknek a receptoroknak általában van. Szerológiai tesztek Anti-gliadin tű (AGA), különösen IgA-AGA típusú, de IgG-AGAAnti szöveti transzglutamináz IgA (tTG) Ac is. anti endomisium tot IgA. (IgA-EMA)
A GOLD STANDARD morfológiai elváltozások csak a bél nyálkahártyájára korlátozódnak; Az elváltozások maximális súlyossága int