Graves-kór 2009-ben - Svájci Orvosi Szemle
összefoglaló
A Graves-kór autoimmun pajzsmirigy-betegség, amely hyperthyreosisban, homogén golyvában és néha oftalmopátiában nyilvánul meg. A betegség gyakorisága kevesebb, mint 1%, a nők túlsúlya 5-10/1 férfi. A kezelés szintetikus pajzsmirigy-ellenes gyógyszerek (karbimazol) adagolásából áll 12-18 hónapig. A kezelés abbahagyása után a relapszus kockázata körülbelül 50%; ezeknél a betegeknél a radiojód a választott kezelés.
Bevezetés
A pajzsmirigy-túlműködés számos okból, tehát teljesen különböző patofiziológiai folyamatból eredhet. A megfelelő kezelés érdekében nyilvánvalóan elengedhetetlen a pontos ok azonosítása. Patofiziológiai szempontból a pajzsmirigy túlműködés három különböző mechanizmusból származhat: 1
a pajzsmirigyhormonok fokozott szintézise. Ebben az esetben szintetikus pajzsmirigy-ellenes gyógyszerekkel való kezelés megfelelő (1. táblázat).
lazaság a pajzsmirigyben tárolt előformált hormonok keringésében. Ebben az esetben, mivel a hyperthyreosis elsősorban a mirigy gyulladásának (thyreoiditis) és nem a pajzsmirigyhormonok szintézisének növekedéséből adódik, a szintetikus pajzsmirigy-ellenes gyógyszerekkel végzett kezelés nem lehet hatékony (1. táblázat).
a pajzsmirigyhormonok exogén forrása.
A hyperthyreosis differenciáldiagnózisa
A hyperthyreosis ezen három típusa könnyen megkülönböztethető az előzmények és a klinika szerint; ennek ellenére néha a pajzsmirigy szcintigráfiájához kell folyamodnunk, amely az első esetben a rádió-jód felvételének növekedését mutatja, míg a másik két esetben alacsony a felvétel.
A pajzsmirigy túlműködés egy viszonylag gyakori betegség, amely a lakosság körülbelül 1% -át érinti; ez a prevalencia az idősebb nőknél 4-5% -ra nőhet. 5-10: 1 körüli arányban nőknél gyakoribb, mint férfiaknál.
Ebben a cikkben nem tárgyaljuk a mirigy gyulladása vagy a pajzsmirigyhormonok exogén bevitele miatt másodlagos hipertireózist.
Pajzsmirigy túlműködés a pajzsmirigyhormonok fokozott szintézise miatt
A Graves-kór mellett, amely a hyperthyreosis leggyakoribb oka és amelyre részletesen visszatérünk, meg kell említeni a pajzsmirigyhormonok fokozott szintéziséből eredő hyperthyreosis öt másik okát (2. táblázat). 1
Mérgező adenoma és toxikus multinoduláris golyva
A toxikus adenoma és a toxikus multinoduláris golyva a pajzsmirigy follikuláris sejtjeinek fokális hiperpláziájának eredménye, amelyek működése autonómvá válik és független a TSH (pajzsmirigy-stimuláló hormon) stimulációjától. Ennek a sejtproliferációnak és a pajzsmirigyhormonok szintetizálási képességének megmagyarázására számos esetben találtak TSC receptor gén vagy a Gs-α fehérje szomatikus aktiváló mutációit, amelyek részt vesznek a ciklikus AMP termelésében; ezek a mutációk nem magyarázzák az összes toxikus multinodularis adenomát vagy golyvát, és ezért valószínű, hogy más genetikai mutációk is megtalálhatók lesznek a jövőben. 2-4
A toxikus multinoduláris golyva előfordulása gyakoribb azokon a területeken, ahol a jód napi bevitele meglehetősen alacsony.
Hasitoxicosis
A hasitoxikózis kifejezés a "toxikózis" és a "hasimoto" szavak kombinációja. Ez az állapot ritka; autoimmun pajzsmirigy-betegségben szenvedő betegeknél tapasztalható, akik hyperthyreosisban szenvednek, amelyet anti-TSH receptor antitestek, például Graves-kór jelenléte okoz. Ezekben a betegeknél azonban a hyperthyreosis ezen időszakát a mirigy autoimmun pusztulásából eredő hypothyreosis kialakulása követi, hasonlóan a Hashimoto-kórban előforduló folyamathoz.
Pajzsmirigy túlműködés a jódfelesleg miatt
A hyperthyreosis ezen formája jódtúlterhelés után alakulhat ki, például angiográfia vagy CT vizsgálat céljából kontrasztanyagok, jódban gazdag termékek (algák), bizonyos gyógyszerek, például amiodaron 6 vagy fitoterápiás termékek (Maca) beadása után. A hyperthyreosis ezen formája által érintett betegeknél gyakran multinoduláris golyva van. A jódbevitel tehát a T3 és T4 hormonok szintézisének növekedéséhez vezethet. Ezekben a betegeknél a pajzsmirigy-vizsgálat csak akkor mutat magas felvételt, ha a kapott jód nagy része kiürült. Másrészt a felvétel alacsony lesz, ha a jódot továbbra is beadják, vagy ha a jódot tartalmazó anyag biológiai élettartama hosszú, ezért felesleges marad.
A pajzsmirigy túlműködés ezen formájának időtartama a jódbevitel tartósságától és a jódot tartalmazó anyag biológiai felezési idejétől függ. Például, ha a jódbevitel az arteriográfiának köszönhető, a pajzsmirigy-túlműködés viszonylag rövid ideig tart (hat-tizenkét hét). Ha viszont a jódbevitel amiodaron bevitelével történik, a pajzsmirigy-túlműködés időtartama akár hat-tizenkét hónapig is fennmaradhat, a jód hosszú biológiai felezési ideje miatt. Ezekben az esetekben nyilvánvaló, hogy a hyperthyreosis radioaktív jóddal történő kezelése több hétig vagy több hónapig kizárt, amíg a felesleges jód megszűnik.
Trophoblasticus betegség és ivarsejtdaganatok
A pajzsmirigy túlműködése előfordulhat hidatidiform mólban vagy choriocarcinomában szenvedő nőknél, vagy herék ivarsejtdaganata esetén. A hyperthyreosis ezen formája valószínűleg a chorion gonadotrop hormon túlzott szintézisének köszönhető, amely képes kötődni a TSH receptorhoz, és ezért serkenti a pajzsmirigyhormonok bioszintézisét. A kezelés a tumor ellen irányul; a szintetikus pajzsmirigy-ellenes gyógyszerek azonban hasznosak lehetnek.
Agyalapi mirigy adenoma okozta hyperthyreosis TSH termeléssel
A TSH-t termelő hipofízis adenomák általában macroadenomák, sőt invazívak is lehetnek. 7 Ezen betegek többségénél pajzsmirigy golyva van, és gyakran látáskárosodásuk van az idegek összenyomódása vagy az optikai chiasma miatt. Ezeknek a betegeknek megnövekedett perifériás pajzsmirigyhormonjaik vannak TSH-val, amelyeket nem szuppresszálnak.