Guillain-Barr-szindróma; (GBS) - Az agy, a gerincvelő rendellenességei; pini; re és idegek -
(Guillain-Barré-szindróma; Akut gyulladásos demyelinizáló polyneuropathia; Akut idiopátiás polyneuropathia)
, MDCM, Weill Cornell Orvosi Főiskola
Úgy gondolják, hogy a Guillain-Barré-szindrómát autoimmun reakció okozza.
A gyengeség általában mindkét lábnál jelentkezik, és felfelé halad.
Az elektromiográfia és az idegvezetési vizsgálatok segíthetnek a diagnózis megerősítésében.
A Guillain-Barré-szindrómában szenvedőket azonnal kórházba szállítják, mivel a tünetek gyorsan súlyosbodhatnak.
Az intravénásan beadott immunglobulin vagy plazmaferezis felgyorsítja a gyógyulást.
A Guillain-Barré-szindróma számos perifériás ideget érint az egész testben (polyneuropathia).
A Guillain-Barré-szindróma feltételezett oka egy autoimmun reakció. A szervezet immunrendszere az alábbiak egyikét vagy mindkettőt megtámadja:
Az ideget körülvevő mielinhüvely, amely lehetővé teszi az idegi impulzusok gyors továbbítását
Az ideg azon része, amely üzeneteket küld (axonnak hívják)
A Guillain-Barré-szindrómában szenvedők körülbelül kétharmadánál a tünetek körülbelül 5 naptól 3 hétig kezdődnek enyhe fertőzés (például Campylobacter fertőzés, mononukleózis vagy más vírusfertőzés) műtét vagy oltás után.
Egy idegrost szigetelése
A központi vagy perifériás idegrostok nagy része több rétegben kialakított, főként zsírból (lipoprotein) álló szövetbe van burkolva, az úgynevezett mielin. Ezek a rétegek alkotják a mielinhüvelyt. A mielinhüvely nagyon hasonlít az elektromos vezetéket tekercselő szigetelőhüvelyhez, amely lehetővé teszi az elektromos jelek gyors vezetését az idegrost mentén.
De ha a mielinhüvely sérült, az idegek nem vezetik megfelelően az elektromos impulzusokat.
Gyakran a Guillain-Barré-szindróma által okozott gyengeség 3 vagy 4 hét alatt súlyosbodik, majd stabilizálódik vagy kezd visszatérni a normális szintre. Ha 8 hétnél tovább súlyosbodik, akkor krónikus gyulladásos demyelinizáló polyneuropathiának (CIDP) tekintik, és nem Guillain-Barré szindrómának.
Tünetek
A Guillain-Barré-szindróma tünetei általában mindkét lábnál kezdődnek, majd a kar felé haladnak. Néha a tünetek megjelennek a karokban vagy a fejben, és lefelé haladnak.
A tünetek közé tartozik az izomgyengeség és a bizsergés, vagy akár az érzékenység elvesztése. Az izomgyengeség azonban továbbra is fontosabb, mint az érzékszervi rendellenességek. A reflexek csökkentek vagy hiányoznak. A Guillain-Barré-szindrómában szenvedő betegek 90% -ában az izomgyengeség a tünetek megjelenése után 3-4 héttel tetőzik. Az esetek 5-10% -ában a légzőizmok érintettsége asszisztált légzést igényel.
Ha a betegség súlyos, az arc és a nyelés izmai az érintettek több mint felénél gyengülnek. Ha ezek az izmok gyengék, az emberek fulladhatnak étkezés közben, vagy kiszáradás és alultápláltság alakulhat ki bennük.
Súlyos károsodás esetén az autonóm idegrendszer által irányított belső funkciók károsodhatnak. Például a vérnyomás nagymértékben változhat, a szívverés rendellenesé válhat, vizelet-visszatartás és súlyos székrekedés alakulhat ki.
A Miller-Fisher-szindróma nevű változatban csak néhány tünet jelenik meg: A szemmozgások megbénulnak, a járás instabillá válik és a normális reflexek eltűnnek.