Guttate parapsoriasis - Dermatológiai terápiák
Összegzés
A guttate parapsoriasis ismeretlen eredetű, szórványos, minden országban és minden etnikumban leírt betegség. Patogenezise kevéssé ismert, de a CD4 + segítő T-limfociták erősen érintettek, és a TNF gátlása miatt másodlagos T-limfocita funkció és citokintermelés változásai felelősek lehetnek a betegség kialakulásáért.
A guttate parapsoriasis ritka állapot: kiegyensúlyozott nemi arányú, 1000–1 500 új betegre egy eset fordul elő. 20 p. 100 esetben a betegség gyermekkorban kezdődik. A guttate parapsoriasis általában fel van osztva:
- akut forma: varioliform parapsoriasis, Mucha-Haberman betegség, lichenoid és varioliform pityriasis;
- krónikus forma: parapsoriasis Juliusbergben csepp.
Néhány szerző megkülönbözteti a Mucha-Habermann (FFUNMH) harmadik akut formáját, amelyet lázas fekélyes nekrotikus formának neveznek.
A jelenlegi vizsgálatok általában tisztázzák ezt az entitást, és megválaszolják azt a kérdést, hogy a guttate parapsoriasis és a lymphomatoid papulosis ugyanazon entitás két formáját képviseli-e vagy sem. Ez a pontosítás fontos, ha ismert, hogy a lymphomatoid papulosis összefüggésbe hozható a lymphomákkal. Az angolszász szakirodalomban a lichenoid pityriasis kifejezést részesítik előnyben a guttate parapsoriasis helyett, hogy elkerüljék az összetévesztést a plakkos parapsoriasissal, amelyet a mycosis fungoides kezdeti szakaszának tekintenek.
Fontos megjegyezni, hogy a lymphomatoid papulosisban szenvedő betegeknél a lichenoid pityriasisnak megfelelő folyamat is lehet előtte vagy utána. Ezenkívül a közelmúltban leírták krónikus lichenoid pityriasis kialakulását mycosis fungoides formává, főként gyermekeknél.
Az akut formát rózsaszínű, narancssárga vagy purpurás papulák jellemzik, amelyeket eritemás halo vesz körül, amelyek hólyagokká válhatnak, feketés vérzéses rákokká válva. Az elváltozások, amelyek fekélyesedhetnek és hegesedést okozhatnak, hajlamosak szaporodni, kiütésként jelentkeznek, és egyes esetekben lázzal és rossz közérzettel járnak. Ez a forma néhány hét vagy több hónap alatt alakul ki. Krónikus formában az elváltozások vörösbarna papulák, amelyeknek központi, tapadó skálája spontán hámlik. Az elváltozások heg nélkül gyógyulnak, átmeneti pigmentációs rendellenességeket hagyva maga után. Ennek a formának az alakulása több évig is eltarthat. A parapsoriasis mindkét ilyen guttate formája enyhe viszketéssel járhat.
A Mucha-Habermann (FFUNMH) lázas fekélyes nekrotikus formája a guttate parapsoriasis kivételes és súlyos formája, amelyet szisztémás tünetek jellemeznek: magas láz (40–41 ° C), neurológiai tünetek, aszténia és megváltozott állapot. Általános, hasi fájdalom, intersticiális tüdőbetegség, lymphocytás myocarditis, reumatológiai megnyilvánulások és halál. A Mucha-Habermann fekélyes nekrotikus lázas formáját fiatal felnőtteknél írták le, és bonyolultabbá teheti a bőrelváltozások bakteriális szuperfertőzésével. Az akut és krónikus elváltozások egyazon betegen való együttélése, valamint az elváltozások súlyossága és az állapot időtartama közötti összefüggés hiánya miatt javaslatot tettek az elváltozások megoszlásán alapuló osztályozásra. Általában a végtagok törzsén és gyökerein a sérülések dominálnak, de acral formákat írtak le; még a nyálkahártyák is érintettek lehetnek.