Gyakran feltett kérdések az asplenia kapcsán; Asplenie-Net
A splenectomia és az asplenia megelőzése
1. Melyek a lép feladatai?
A lépben a baktériumokat, vírusokat és parazitákat kiszűrik a véráramból, fagociták veszik fel és mutatják be az immunrendszer más sejtjeinek. Bizonyos védelmi sejtek, amelyek felelősek az antitestek (B-sejtek) képződéséért, a kórokozókkal való érintkezés után tovább érnek, és testre szabott antitesteket termelnek a fertőzés ellen. A lép másik feladata a hibás vagy elavult vörösvérsejtek (eritrociták) eltávolítása a véráramból.
2. Mely betegségekben kell eltávolítani a lépet?
Különböző alapbetegségek szükségessé tehetik a lép műtéti eltávolítását. Ez magában foglalja a lép összenyomását balesetek, a hasi daganatok, amelyek a lép vagy a lép ereibe nőnek, összefüggésben, a vérképző szervek betegségeit, például leukémiát és limfómát. A túlműködő lép esetén is vérszegénység (vérszegénység) és a vérlemezkék csökkenése (thrombocytopenia) esetenként megköveteli a lép eltávolítását. Ritka esetekben erre szükség lehet úgynevezett autoimmun betegségek (pl. Szisztémás lupus erythematosus) esetén is. Nagyon ritkán a lép hiányzik veleszületett düh miatt.
3. Mikor válhat a lép alulműködővé?
A vérképző szervek bizonyos betegségei, például a sarlósejtes vérszegénység, a lép működésének elvesztéséhez vezethetnek. Ugyanez vonatkozik azokra a betegekre, akik a leukémia vagy a lymphoma kezelésének részeként őssejt-transzplantációt kapnak. A krónikus hepatitis (májgyulladás), a krónikus gyulladásos bélbetegség és az őshonos sprue (a vékonybél krónikus betegsége) esetenként szintén összefüggésbe hozható egy alulműködő lépvel. A lép működését korlátozhatja a lép vénájának alvadéka, a lép besugárzása vagy a lépartéria obliterációja (embolizációja) is. A lép diszfunkciója időnként változó immunhiányos szindrómával (CVID) is társul.
4. Miért fertőzik meg az emberek életveszélyes fertőzéseket (szepszist) aspléniával?
Aspleniában szenvedő betegeknél a szűrő funkciója megszakad, és az immunrendszer bizonyos sejtjei (B-sejtek) érik. Ennek eredményeként nagyobb a fertőzésekre való hajlam (mivel kevesebb antitest termelődik az ilyen kórokozók elleni védekezésre) olyan kapszulázott baktériumokkal, mint az agyhártyagyulladást és tüdőgyulladást okozó kórokozók (pneumococcusok, meningococcusok, Haemophilus influenzae). Ezek a fertőzések életveszélyesek lehetnek a lép nélkül vagy rosszul működő betegeknél, és szepszisnek (vérmérgezés) nevezik őket. Az asplenia következtében kialakuló szepszisben a baktériumok átjutnak a normál testkorlátokon és bejutnak a véráramba. Ez közismert nevén vérmérgezés.
5. Mi a súlyos fertőzések kockázata asplenia esetén?
A lép eltávolítását általában a szervezet immunrendszere képes kompenzálni. Időnként azonban súlyos fertőzések és szepszis fordulhatnak elő. Az életveszélyes fertőzés életkockázata 5%, a kockázat a lép eltávolítását követő első három évben a legmagasabb. Továbbra is megnő a kockázat a gyermekeknél, a limfómában szenvedő betegeknél, őssejt-transzplantáció, kemoterápia vagy sugárzás, valamint a vérképző szervek bizonyos betegségei (thalassemia) után.
6. Hogyan védheti meg magát?
A súlyos fertőzések elleni védekezés legfontosabb intézkedése az oltás. Egyéb intézkedések közé tartozik a láz korai antibiotikum-terápiája és egyes esetekben a hosszú távú antibiotikumok (profilaxis). Minden betegnek tudnia kell betegségéről, tájékoztatnia kell erről orvosát, és tudnia kell, mit kell tennie, ha a fertőzésre figyelmeztető tünetek jelentkeznek. Minden aspléniában szenvedő betegnek rendelkeznie kell sürgősségi kártyával, amely tájékoztatja a kezelőorvosokat a fennálló immunhiányról.
7. Mely oltások hasznosak asplenia esetén?
Néhány kivételes esettel minden aspleniás beteget be kell oltani. Mivel a lép hiányában bekövetkező súlyos fertőzéseket gyakran pneumococcusok okozzák, ez az oltás különösen fontos. Jelenleg három oltást végeznek pneumococcusok ellen (PCV-7/Prevenar ®, PSV-23/Pneumovax-23 ® és PCV-13/Synflorix ®). A gyermekek számára a PCV-7 oltása ajánlott, míg a felnőttek számára a PSV-23 az oltás. Meningococcusok ellen is be kell oltani. A legfontosabb meningococcus elleni vakcinák az MCV-C (Menjugate ®, NeisVac-C ®, Meningitec ®) és az MPV-ACWY (Mencevax ACWY ®). A Haemophilus influenzae elleni oltás is ajánlott. Az aspléniában szenvedő betegeket is évente be kell oltani az influenza ellen. Az oltási ütemezés részleteiről többet megtudhat a háziorvosától vagy az ezen a weboldalon található szakinformációkból.
8. Mikor kell antibiotikum-profilaxist adni?
Az antibiotikum profilaxis az antibiotikum megelőző bevitele. Aspleniában szenvedő gyermekeknél a lép eltávolítása után 3 évig ajánlott antibiotikus profilaxist a megnövekedett kockázat miatt. Különleges esetekben ez hosszabb ideig elvégezhető. Nincs általános ajánlás az antibiotikumok profilaxisára felnőtteknél. A kiválasztott betegek számára azonban előnyös lehet az antibiotikum-profilaxis. Erről részletesebb információk találhatók a Német Hematológiai és Onkológiai Társaság „Splenectomia vagy funkcionális asplenia utáni fertőzések és trombózisok megelőzése” című iránymutatásában.
9. Melyek a súlyos fertőzés figyelmeztető tünetei, és mit kell akkor tenni?
Aspleniában szenvedő betegek súlyos fertőzései gyakran hirtelen, néha néhány órán belül kialakulhatnak. Ezért minden betegnek ismernie kell a szepszis (vérmérgezés) figyelmeztető tüneteit. Ezek tartalmazzák:
- Láz> 38ºC vagy hidegrázás
- Súlyos influenzaszerű fertőzés tünetei
- akut zavartság, álmosság, fejfájás
- Súlyos hasi fájdalom, hányinger, hasmenés
- Versenyző szív és szédülés
Ha az aspléniában szenvedő betegek észreveszik ezeket a tüneteket, haladéktalanul fel kell keresniük háziorvosukat vagy az ügyeletet a legközelebbi kórházban. Ha ez nem lehetséges, a betegeknek azonnal be kell venniük sürgősségi antibiotikumaikat. Mindenesetre hamarosan orvoshoz kell fordulni a klinikai kép további tisztázása érdekében. Annak érdekében, hogy a sürgősségi antibiotikum-terápia zökkenőmentesen végrehajtható legyen, minden betegnek fel kell rendelnie egy megfelelő antibiotikumra vonatkozó receptet, és otthon kell tartania az antibiotikumokat, amelyeket utazáskor is bevesznek. Fontos annak biztosítása is, hogy a készlet lejárati dátumának megfelelően rendszeresen megújuljon.
10. Mit kell még figyelembe venned?
A fent említett fertőzések mellett az aspléniában szenvedő betegek kevésbé valószínű, hogy súlyosan megbetegednek más kórokozóktól. Például a malária veszélyes lehet aspleniában szenvedő betegeknél. Ezért minden érintett betegnek meg kell tudnia a megfelelő védintézkedéseket egy utazási orvosi tanácsadó központban, mielőtt trópusi országokba utazna. Ugyanez vonatkozik azokra az országokra, ahol a meningococcusos agyhártyagyulladás elterjedt (Nyugat- és Közép-Afrikától Etiópiáig, a Közel-Keletig, Brazíliáig, ritkábban Indiáig, Nepálig és Mongóliáig).
A kutyák és a macskák harapása ritka esetekben életveszélyes fertőzéshez vezethet aspléniában. Ezért minden mély vagy vérző harapási sebet azonnal meg kell vizsgálni az orvosnak, és azonnal antibiotikummal kell kezelni, ha fertőzés vagy láz jelei vannak.
Életveszélyes parazitafertőzés (babeziózis) ritkán terjedhet kullancscsípésből. A babéziai fertőzések Észak-Amerikában gyakoribbak, de Európában is leírtak egyedi eseteket. A lép nélküli betegeknek ezért meg kell védeniük magukat a kullancscsípéstől a természet gyakori látogatása során (hosszú nadrágok, spray-k vagy krémek a szúnyog- és kullancsvédelem érdekében). Ha lázas vagy rosszul érzi magát egy kullancs megharapása után, azonnal orvoshoz kell fordulni.
Elérhetőség
Freiburgi Tanulmányi Központ
Fertőző Betegségek Osztálya
Belgyógyászati Klinika II
egyetemi kórház Freiburg
Hugstetter utca 55
79106 Freiburg im Breisgau