Gyermekeknél a hipertrigliceridémia miatt másodlagos akut hasnyálmirigy-gyulladás, amelyet ritka okként kell megemlíteni -
Klinikai táplálkozás és anyagcsere
Add hozzá Mendeley-hez
Fegyelmezett
Bevezetés és a tanulmány célja
A felnőttektől eltérően a hipertrigliceridémia ritka oka az akut hasnyálmirigy-gyulladásnak a gyermekeknél, csak néhány elszigetelt esetet írnak le az irodalomban. E multicentrikus vizsgálat célja 14 hipertrigliceridémia miatt másodlagos akut pancreatitisben kórházba került gyermek klinikai, biológiai és evolúciós jellemzőinek leírása volt.
Anyag és módszerek
Tizennégy gyermek került kórházba 2005 augusztusa és 2017 novembere között, 8 gyermekgyógyászati osztályon 10 g/l-nél nagyobb hipertrigliceridémiával társuló akut hasnyálmirigy-gyulladás (a normák háromszorosánál nagyobb lipázia) miatt. Az akut hasnyálmirigy-gyulladás, epe, rendellenességek, vírusos, gyógyászati vagy traumás egyéb okokat kizárták. Elemezték a család történetét, a hasnyálmirigy-gyulladás megjelenésének korát és lefolyását. A hipertrigliceridémia vizsgálata magában foglalta a trigliceridek, az összes koleszterin és a HDL vizsgálatát, a lipoproteinek elektroforézisét és a trigliceridek metabolizmusában szerepet játszó fehérjéket kódoló gének elemzését: lipoprotein-lipáz, ApoCII, ApoCIII, ApoA5, ApoE, LMF1, GPIHBP1.
Eredmények és statisztikai elemzés
Az akut hasnyálmirigy-gyulladás megjelenésének medián életkora 7 év volt (tartomány: 6 hét - 14 év), az átlagos trigliceridémia 22 g/l (tartomány: 10,8 g/l - 82 g/l) és hyperchylomicronemia. A hasnyálmirigy-gyulladás kimenetele minden esetben kedvező volt a trigliceridszint csökkenése után. Az átlagos kórházi tartózkodás 13 nap volt (tartomány: 8 nap - 47 nap). A nyomon követés során 4 év mediánban (tartomány: 9 hónap - 12 év) öt gyermeknél ismétlődött az akut hasnyálmirigy-gyulladás. Az utolsó medián trigliceridszint lipidcsökkentő étrend alatt 8,2 g/l volt (tartomány: 0,5 g/l - 24,3 g/l). A lipoprotein lipázt kódoló génben hét esetben találtak jelentős homozigóta mutációt. Két gyermeknél a lipoprotein lipáz vagy az Apo A5 gén polimorfizmusait izoláltan igazolták. Öt gyermeknél az Apo E E3/E4 vagy E2/E3 genotípusán kívül nem találtak genetikai rendellenességet. Az ApoCII, ApoCIII, LMF1 és a GPIHBP1 fehérjét kódoló géneken nem észleltek rendellenességet.
Következtetés
A hipertrigliceridémia az akut hasnyálmirigy-gyulladás oka, amelyet gyermekeknél kell keresni. A súlyos hipertrigliceridémiáért felelős genetikai rendellenességek (mutációk vagy polimorfizmusok) sokfélék, fenotípusos kifejeződéseik változatosak. Bizonyos hipertrigliceridémia esetén etiológia nem azonosítható. Ritkaságuk miatt a szisztematikus genetikai vizsgálatok lehetővé teszik az új mutációk megtalálását. Az akut hasnyálmirigy-gyulladás lefolyása kedvező, de rosszul kontrollált hipertrigliceridémia esetén az étrendi intézkedések ellenére is előfordulhatnak kiújulások.
Részletek szakasz
Nyilatkozat az érdekes kapcsolatokról
A szerzők kijelentik, hogy nincsenek érdekes kapcsolataik.
Köszönöm
Dr P Benlian, Pr J Sarles, Pr A lachaux, Pr F Gottrand, Dr Cremillieux.
Referenciák (0)
Idézi (0)
Ajánlott cikkek (6)
Distalis femorális epiphysiodesis csavarral és nem felszívódó varratokkal az idiopátiás genu valgum számára. Előzetes tanulmány 12 térdről
Különböző technikák léteznek az alsó végtagok szögdeformitásának fokozatos korrekciójára. A csavarokat és az el nem szívódó filamenteket az átmeneti hemiepiphysiodesis hatékony alternatívájaként írták le új-zélandi nyulaknál.
A csavarokkal és nem felszívódó filamentmel végzett hemio-difiziodézis hatékony a gyermekpopulációban a genu valgum korrekciójára.
Retrospektív értékelés: 12 térd 6 15 évnél fiatalabb betegnél (3 nő) a genu valgum miatt operált. Horgonyzó rendszer két 4,0 mm-es csavarral, fém alátéttel, amelyet FiberWire # 2.0 izzószál köt össze. A kezdeti és a végső intermalleoláris távolságot (IMD) és a mechanikus laterális disztális combcsont szöget hasonlítottuk össze, rögzítve a szövődményeket. A statisztikákhoz Mann-Whitney-tesztet alkalmaztak, szignifikanciaértékkel a dyslipidaemia fiziopatológiája 2-es típusú cukorbetegségben: új perspektívák
A 2-es típusú cukorbetegség diszlipidémiája (T2DM) a T2DM során fokozott kardiovaszkuláris kockázat egyik tényezője. A DT2 diszlipidémiát nemcsak a lipoproteinek mennyiségi rendellenességei, hanem aterogén potenciállal rendelkező kvalitatív és kinetikai rendellenességek is jellemzik. Jellegzetes kvantitatív rendellenességek a hipertrigliceridémia és a HDL-koleszterinszint csökkentése. A minőségi rendellenességek közé tartozik az észterezett koleszterinnel és trigliceridekkel (VLDL1) dúsított nagy VLDL és a kicsi és sűrű LDL növekedése, valamint a trigliceridek növekedése az LDL és HDL-ben, az apolipoproteinek glikációja és az LDL fokozott érzékenysége az oxidációra. Az inzulinrezisztencia a T2DM diszlipidémiájának fő tényezője. Újabb adatok azt mutatják, hogy bizonyos adipokinek, mint például az adiponektin vagy a retinolt kötő 4-es fehérje (rbp4), közvetlen szerepet játszhatnak. Ezenkívül a 2-es típusú cukorbetegségben szenvedő HDL-k diszfunkcionálisak és elvesztették antiaterogén tulajdonságukat, például antioxidáns erejüket vagy az endothelium-függő értágulat elősegítő hatását.