Gyermekkori Crohn-betegség; FMC-HGE
oktatási célok
- Ismerje a Crohn-betegség sajátosságait gyermekeknél és serdülőknél
- Tudja, milyen információkat küldjön a felnőtt gasztroenterológusnak és hogyan
A krónikus gyulladásos bélbetegség (IBD) körülbelül 100 000 és 150 000 embert érint Franciaországban, leggyakrabban fiatal felnőtteket. A betegek körülbelül 15-20% -a gyermekkorban kezdi meg az IBD-t. Összességében elmondható, hogy az IBD nagyon fiatal korban történő megjelenése a betegség sajátos súlyosságát tükrözi, amelyet számos klinikai tanulmány megerősített, összehasonlítva a gyermekkori formákat a felnőttekével (1-3). Az IBD két különféle bemutatását írták le, a Crohn-kór (CD), amely az emésztőrendszer bármely részét érintheti a szájatól a végbélig, és a fekélyes vastagbélgyulladás (UC), amely, mint a neve is mutatja, a vastagbélre és a végbélre korlátozódik. A gyermekkori IBD előfordulása drámaian növekszik. Minden korú gyermeket érintenek, bár leginkább a serdülőkort és a serdülőket érinti. Ezért életkoruktól függően különböző diagnosztikai és terápiás kezelési problémákat vetnek fel, függetlenül attól, hogy a terápiás javallatokra, a kezelés monitorozására és annak megfelelőségére vonatkoznak, különösen serdülőknél (4-6).
Oktatási cél
Megbeszéljük azokat a diagnosztikai és terápiás szempontokat, amelyek megkülönböztetik a Crohn-betegségben (CD) szenvedő gyermekeket és serdülőket a felnőtt betegektől, különös tekintettel a betegek növekedésére és pubertás fejlődésére.
Crohn-betegség
A CD-vel ellentétben a gyermekek UC-jában szinte mindig hasmenés jelentkezik, egyre inkább genny, nyálka és gyorsan vér, ami riasztja a betegeket és a szülőket, és gyorsan konzultációt kezdeményez egy háziorvossal vagy gyermekorvossal. Ezért az UC-ben szenvedő betegek diagnosztikai ideje gyakran meglehetősen rövid (néhány hét), ellentétben a CD-vel. Az UC klasszikus tünetei a nyálka-véres hasmenés, sürgetés fájdalommal vagy anélkül. Jellemzően a hasi fájdalom a bal iliac fossa-ban lokalizálódik. A hasüreg hasadás a hasadékokban meglehetősen gyakori, azonban a tályog vagy a sipoly jelenléte nem kompatibilis az UC-vel, és a CD mellett érvel. Néha a klinikai megjelenés közel lehet a CD-hez, ezért a végleges diagnózisnak teljes vizsgálaton kell alapulnia (lásd alább). Az UC-ben szenvedő betegeknél kevésbé sikerül boldogulni, ami tükrözi a tünetek megjelenése és a kezelés kezelése közötti rövid időt, valamint az alacsonyabb gyulladásos aktivitást.
Diagnosztikai
A diagnózist egy sor klinikai, biológiai, endoszkópos radiológiai és kóros érv alapján állítják fel. A laboratóriumi vizsgálatok nem specifikusak, és általában gyulladásos szindrómát mutatnak (CRP növekedés, ülepedési ráta, fibrinogén, többé-kevésbé súlyos vérszegénység), néha exoudatív enteropátiát vagy krónikus alultápláltságot tükröző hipoalbuminémia, de elengedhetetlenek a betegség súlyosságának értékeléséhez, és nélkülözhetetlenek a betegség lefolyása. A CD-vel ellentétben az UC-ben szenvedő betegek, még ha kiterjedtek is, nem mindig rendelkeznek szisztémás gyulladásos aktivitással, annak ellenére, hogy a vastagbél egy részében jelentős a gyulladás. Ezért lehet nagyon fontos a székletben lévő gyulladás markereinek vizsgálata, például a kalprotektin teszt, hogy ellenőrizzék a gyulladás jeleit (8,9).
A meghatározatlan vastagbélgyulladás diagnózisát néha granuloma hiányában és/vagy vérzéses vastagbélgyulladás esetén állapítják meg. Több éven át alkalmazott anticytoplazmatikus neutrofil antitestek (pANCA) és különösen a Saccharomyces cerevisiae (ASCA) antitestek vizsgálata nagy segítséget nyújt különösen diagnosztikai kétségek esetén (differenciáldiagnózis a fekélyes vastagbélgyulladás, a meghatározatlan vastagbélgyulladás és a betegség között. Crohn's): a pANCA negatívumához társuló ASCA pozitivitás nagyon utal a CD-re, e két teszt kombinációjának specifitása és érzékenysége 95% (10,11).
Az endoszkópos értékelés a diagnózis kulcsfontosságú lépése. Képzett gyermeki környezetben és általános érzéstelenítésben kell végrehajtani. Lehetővé teszi az elváltozások pontos felmérését (kiterjedése és súlyossága), valamint a több szakaszos biopsziákat, beleértve a makroszkopikusan egészséges területeket is, specifikus elváltozások után kutatva. Az endoszkópiák szintén érdekeltek a betegség monitorozásában: a kezelések hatékonysága, a relapszusok kimutatása, a kezdeti elváltozások kiterjesztése stb.
Az ileokoloszkópia jellegzetes elváltozásokat tár fel: aphtoid fekélyek, mély lineáris fekélyek, álpolipoid megjelenés, szűkület vagy szűkület; ezenkívül meghatározza a betegség helyét: a terminális ileum (majdnem patognomonikus), a jobb vagy pancolus vastagbél károsodása, szegmentális vagy gócos elváltozások egészséges nyálkahártya intervallumaival.